Algemeenheid
Mitralisklepprolaps (PVM), of mitralisklepprolaps, bestaat uit een onjuiste beweging, op het moment van sluiting, van de flappen (of knobbels) die de mitralisklep van het hart vormen.
Geplaatst om de bloedstroom tussen het linker atrium en de ventrikel te regelen, veroorzaakt de mitralisklep, indien niet goed gesloten op het moment van de systole, bloedregurgitatie in de richting van de linker ventrikel → linker atrium. Om deze reden is mitralisklepprolaps een van de oorzaken van mitralisinsufficiëntie. De afwijkende plaatsing van de knobbels wordt veroorzaakt door een degeneratie van het weefsel van de knobbels zelf of door de breuk van een van de structurele elementen van de mitralisklep.
Wat is mitralisklepprolaps?
Mitralisklepprolaps (PVM), of mitralisklepprolaps, bestaat uit een abnormale sluitbeweging van de knobbels (of flappen) die de mitralisklep (of mitralisklep) van het hart vormen. Onder normale omstandigheden regelt de mitralisklep de bloedstroom in het linker atrium - linker ventrikel richting en voorkomt terugvloeiing in de tegenovergestelde richting tijdens ventriculaire systole dankzij een hermetische sluiting. Bij het optreden van een verzakking van de mitralisklep, echter, tijdens de samentrekkingsfase van het ventrikel (ventriculaire systole), gaat een deel van het bloed, in plaats van de aorta binnen, terug te gaan en terug naar het linker atrium; dit gebeurt omdat de klepopening niet volledig gesloten is.Dit is de zogenaamde oprisping van bloed, die een andere belangrijke hartziekte kenmerkt: mitralisinsufficiëntie; later zal blijken dat de twee klepdefecten, prolaps en mitralisinsufficiëntie, ze zijn nauw met elkaar verbonden.
Mitralisklepprolaps treft vrouwen meer dan mannen. Het komt ook vaker voor bij personen met lange ledematen, met langwerpige en afgeplatte thorax, evenals bij personen die lijden aan dorsale scoliose.
Alvorens verder te gaan met de beschrijving van de belangrijkste oorzaken die een mitralisklepprolaps bepalen, is het goed om enkele fundamentele kenmerken van de mitralisklep in herinnering te brengen. herinnert eraan dat dit ook nuttig zal zijn om het uiterlijk en de werking van dezelfde klep te beschrijven wanneer deze onderhevig is aan verzakking, dat wil zeggen respectievelijk de pathologische anatomie en pathofysiologie.
Daarom:
- De klepring Omtrekstructuur van bindweefsel die de klepopening begrenst.
- De klepopening heeft een diameter van 30 mm en een oppervlakte van 4 cm2.
- Twee flappen, voor en achter. Om deze reden wordt gezegd dat de mitralisklep bicuspide is. Beide flappen gaan de klepring binnen en zijn gericht naar de ventriculaire holte.De voorste flap is gericht naar de aorta-opening; de achterste flap, aan de andere kant, is gericht naar de wand van de linker hartkamer. De flappen zijn samengesteld uit bindweefsel, rijk aan elastische vezels en collageen. Om het sluiten van de opening te vergemakkelijken, hebben de randen van de flappen bepaalde anatomische structuren, commissuren genaamd.Er zijn geen directe controles, van het zenuw- of spiertype, op de flappen. Evenzo is er geen vascularisatie.
- De papillaire spieren. Er zijn er twee en ze zijn verlengstukken van de ventriculaire spieren. Ze worden aangevoerd door de kransslagaders en geven stabiliteit aan de peeskoorden.
-
De peeskoorden. Ze dienen om de klepflappen te verbinden met de papillaire spieren. Omdat de staven van een paraplu voorkomen dat deze bij harde wind naar buiten draait, voorkomen de peeskoorden dat de klep tijdens de ventriculaire systole in het atrium wordt geduwd.
Oorzaken van mitralisklepprolaps.
Pathologische anatomie en pathofysiologie
De belangrijkste oorzaak van mitralisklepprolaps is: degeneratie van het losse bindweefsel dat de flappen (of knobbels) van de mitralisklep vormt. Het is een myxomateuze degeneratie, omdat de tussenlaag van het bindweefsel van de klepflappen onderhevig is aan myxoma. Myxoma is een bepaalde neoplastische vorm (tumor), wanneer de extracellulaire matrix waaruit de hartbindweefsels bestaan, wordt gewijzigd; daarom varieert de matrix in samenstelling en we hebben dat:
- Collageenvezels worden onvoldoende geproduceerd.
- De mucopolysachariden van de basisstof nemen in hoeveelheid toe.
Myxomateuze degeneratie vindt plaats in sommige componenten van de mitralisklep en verandert de morfologie ervan:
- De klepkleppen worden meer langwerpig, meegevend en verdikt.
- De peeskoorden rekken uit en kunnen soms zelfs breken.
- De klepring vergroot zijn omtrek.
Door de gewijzigde structuur sluiten de knobbels de klepopening niet langer af.
Het niet sluiten van de klep is meestal te wijten aan slechts één van de kleppen, de achterste. Soms zijn beide echter aangetast. De anomalie, in de sluitbeweging, bestaat uit een flexie van de flappen naar de atriale holte, met andere woorden, als in normale omstandigheden de flappen naar het ventrikel draaien, in geval van prolaps buigen ze naar de andere kant, naar de holte van het linker atrium. De term verzakking betekent in feite het ontsnappen van een darm uit de holte waarin deze zich bevindt door een 'natuurlijke opening'. De definitie lijkt op die van een 'hernia'. In het specifieke geval hebben we het niet over een echte hernia, aangezien de darm in kwestie een klep van de klep is, maar het gedrag lijkt erg op elkaar.
De verandering van de normale sluiting van de mitralisklep tijdens de systole veroorzaakt dezelfde pathofysiologische aanpassingen die kenmerkend zijn voor mitralisinsufficiëntie. Daarom:
- De regurgitatie van bloed stroomt in het linker atrium en vergroot zijn omvang. Het hartminuutvolume is uitgeput van de regurgitatiesnelheid. Daarom is de bloedcirculatie inefficiënt. Het individu gaat met deze situatie om door de ademhalingshandelingen te vergroten.
- Bij de volgende diastole gaat de mitralisklep open, waardoor de regurgitatie van het atrium naar het linkerventrikel stroomt.Dit is een situatie die meestal niet voorkomt en die de drukgradiënt tussen het atrium en het ventrikel beïnvloedt.
- Regurgitatie, in het ventrikel, verhoogt de ventriculaire druk, waardoor de normale balans verandert met de atriale drukwaarde. Er wordt een situatie vastgesteld die linkerventrikeldecompensatie wordt genoemd.
Deze drie effecten op de bloedstroom zijn niet altijd even kritisch. Met andere woorden, milde vormen van mitralisklepprolaps bepalen een "milde mitralisinsufficiëntie. Hetzelfde kan gezegd worden van matige vormen, terwijl het geval waarin een" andere hartziekte geassocieerd is met mitralisklepprolaps heel anders is: de gevolgen , op bloed stroom, zijn ernstiger.
Hoewel minder frequent, zijn er andere oorzaken die mitralisklepprolaps veroorzaken.
- Marfan syndroom
- Ehlers-Danlos-syndroom
- Reumatische endocarditis
- Ischemische hartziekte
- Trauma
- Obstructieve hypertrofische cardiomyopathie
- Operatie aan de mitralisklep
- Lupus erythematosus
- Duchenne spierdystrofie
- Atriaal septumdefect
- Hyperthyreoïdie
- Turner syndroom
- ziekte van Ebstein
Deze omvatten het Marfan-syndroom en het Ehlers-Danlos-syndroom. Het zijn twee aangeboren pathologieën, dat wil zeggen vanaf de geboorte aanwezig. Ze veroorzaken veranderingen in de bindweefsels die volgen op de structurele en morfologische veranderingen die worden veroorzaakt door de hierboven beschreven myxomateuze degeneratie.
Symptomen en tekenen
Mitralisklepprolaps vertoont symptomen die sterk lijken op die van mitralisinsufficiëntie. Het is echter redelijk om erop te wijzen dat mitralisklepprolaps in de meeste gevallen asymptomatisch is, dat wil zeggen dat er geen symptomen zijn. In dit geval is de individuele drager van deze anomalie leidt een normaal leven, kan sporten en elke andere fysieke activiteit van een gezond persoon uitvoeren.
De meest voorkomende symptomen zijn:
- Hartslag
- Dyspnoe door inspanning
- Asthenie
- pijn op de borst
- hoogtevrees
- Syncope
Hartslag, ook bekend als hartkloppingen, is het meest voorkomende symptoom bij mensen die mitralisklepprolaps ervaren. Hartslag bestaat uit een toename van de intensiteit en frequentie van de hartslag; het manifesteert zich meestal met een tachycardie, dat wil zeggen een toename van de snelheid van de hartslag, maar kan soms aanleiding geven tot verschillende soorten aritmieën. Aritmieën zijn veranderingen in het normale hartritme. Hartritme dat afkomstig is van een natuurlijke pacemaker, bekend als een sinoatriale knoop. Onder de matige en ernstige aritmieën worden respectievelijk ventriculaire extrasystole en atriale fibrillatie gerapporteerd.
Ventriculaire extrasystole bestaat uit een samentrekking van het hart die plaatsvindt vóór het normale hartritme, waardoor de opeenvolging van slagen verandert. Het kan een geïsoleerd of herhaald fenomeen zijn: indien herhaald, is de extrasystole veel gevaarlijker. Bovendien komt geïsoleerde extrasystole veel vaker voor, in termen van aanvang, dan herhaalde extrasystole en atriale fibrillatie.
Atriale fibrillatie is een "hartritmestoornis, dat wil zeggen", een verandering van het normale ritme van het hart. Het is te wijten aan een stoornis van de zenuwimpuls afkomstig van de sinusknoop.Het resulteert in fragmentarische en hemodynamisch ineffectieve atriale contracties (dat wil zeggen, wat betreft de bloedstroom).In het geval van een mitralisklepprolaps, de regurgitatie van bloed in het atrium vermindert het bloedvolume dat door de ventriculaire contractie in de aorta wordt geduwd. In het licht hiervan wordt niet langer voldaan aan de zuurstofbehoefte van het organisme. Geconfronteerd met deze situatie, verhoogt het individu met atriale fibrillatie de ademhaling, vertoont hartkloppingen, polsonregelmatigheden en , in sommige gevallen flauwvallen door gebrek aan lucht. Het beeld kan verder degenereren: een voortdurend toenemende regurgitatie en de ophoping van bloed in de vasculaire systemen stroomopwaarts van het linker atrium, indien geassocieerd met een "verminderde coagulatie, leiden tot de vorming van trombi (vaste, niet-beweeglijke massa's bestaande uit bloedplaatjes) in de bloedvaten. De trombi kan afbreken en par ticellae, emboli genaamd, die, reizend in het vasculaire systeem, de hersenen of het hart kunnen bereiken. Op deze locaties worden ze een obstakel voor de normale circulatie en oxygenatie van hersen- of hartweefsels, waardoor de zogenaamde ischemische beroerte (hersen- of hartinfarct) ontstaat. In het geval van het hart wordt dit ook wel een hartaanval genoemd. Bij mensen met mitralisklepprolaps is het echter een zeldzame gebeurtenis.
Inspanningsdyspneu is moeite met ademhalen. In het specifieke geval komt het voort uit de verminderde cardiale output van de linker hartkamer, vanwege de hoeveelheid bloed die naar het linker atrium wordt uitgebraakt. Daarom bestaat de reactie van het organisme uit "het verhogen van het aantal ademhalingshandelingen, om tegenwicht te bieden het volume van het bereik.
Evenzo is syncope een ander natuurlijk gevolg van een gecompromitteerde uitstroom van bloed van de linker hartkamer naar de hersenen. In feite treedt syncope op wanneer de bloedtoevoer naar het hersenweefsel wordt verminderd. Het lagere hartminuutvolume, geassocieerd met mitralisprolaps, verhindert een normale bloedcirculatie van het hersenweefsel en deze aandoening kan zowel optreden tijdens inspanning of lichamelijke activiteit als, indien ernstig, in rust. Rustsyncope wordt vaak geassocieerd met linkerventrikelstoring en kan een plotselinge dood veroorzaken. Bij mensen die lijden aan mitralisklepprolaps is dit een zeldzame gebeurtenis; aan de andere kant komt het gevoel van duizeligheid veel vaker voor, ook in verband met de lagere oxygenatie van de hersenen.
Pijn op de borst als gevolg van angina pectoris is een zeldzame gebeurtenis. Angina pectoris, in dit geval, is te wijten aan "linkerventrikelhypertrofie, dwz van de linkerventrikel, en niet aan" occlusie van de kransslagaders. In feite heeft het hypertrofische myocard meer zuurstof nodig, maar dit verzoek wordt niet voldoende ondersteund door de "coronair implantaat, dat ongewijzigd blijft. Daarom is er een onbalans tussen de consumptie en de toevoer van zuurstof naar de weefsels.De pijn die typisch is voor angina pectoris wordt gevoeld in de linker hemithorax.
Vermoeidheid is een gevoel van zwakte en gebrek aan energie.
De kenmerkende klinische symptomen van een mitralisklepprolaps zijn twee:
- De klik. Het is een geluid dat wordt veroorzaakt door de gewijzigde peeskoorden.
- Het systolische geruis. Het is afkomstig van de regurgitatie van bloed door de defecte klep tijdens ventriculaire systolische contractie.
Beide onthullen zich door te luisteren.
Diagnose
Mitralisinsufficiëntie kan worden gedetecteerd door de volgende diagnostische tests:
- Stethoscopie.
- Elektrocardiogram (ECG).
- Echocardiografie.
stethoscopie. De detectie van een systolisch geruis is een van de belangrijkste aanwijzingen voor het diagnosticeren van een mitralisklepprolaps. Het geruis wordt geproduceerd wanneer de regurgitatie van bloed van de linker hartkamer naar het linker atrium gaat. Het wordt gevoeld in de systolische fase, omdat het op dit moment is dat de mitralisklep niet is gesloten zoals zou moeten. De detectiezone bevindt zich in de 5e intercostale ruimte, dat wil zeggen die samenvalt met de positie van de mitralisklep. Het andere belangrijke diagnostische teken, de klik, varieert in intensiteit afhankelijk van de posities die worden ingenomen door de persoon die het presenteert.
ECG. Door de elektrische activiteit van een hart met mitralisklepprolaps te meten, toont het ECG de grote verscheidenheid aan aritmieën die bij een patiënt kunnen optreden. De lijst wordt opgesteld op basis van de kenmerken frequentie en gevaar: hij begint met de meest voorkomende en minst gevaarlijke en eindigt met de minst voorkomende maar meest gevaarlijke.
- Geïsoleerde ventriculaire extrasystolen.
- Tachycardie.
- Atriale fibrillatie.
- Herhaalde ventriculaire extrasystolen
Diagnose door ECG geeft een idee van de mate van ernst van mitralisklepprolaps: als de uitkomst vergelijkbaar is met die van een gezond persoon, betekent dit dat het geen ernstige vorm is; omgekeerd toont het onderzoek de genoemde onregelmatigheden.
Echocardiografie. Met behulp van de ultrasone emissie toont dit diagnostische hulpmiddel op een niet-invasieve manier de fundamentele elementen van het hart: atria, ventrikels, kleppen en omliggende structuren. Met echocardiografie kan de arts detecteren:
- Abnormaal gedrag van de klepflappen en peeskoorden.
- Afwijkingen van de linker hartkamer, tijdens de fasen van systole en diastole.
- Toename in grootte van het linker atrium (verwijd atrium).
- De maximale stroomsnelheid en turbulente systolische stroom van regurgitatie, met respectievelijk continue en gepulseerde Doppler-technieken. Uit de eerste meting kan de drukgradiënt tussen het linker atrium en het linker ventrikel worden verkregen; vanaf de tweede, de omvang van de regurgitatie.
Therapie
De medische behandeling van mitralisklepprolaps, van minder ernstige en asymptomatische tot ernstige gevallen, lijkt sterk op die van mitralisinsufficiëntie.De therapeutische benadering varieert daarom afhankelijk van de ernst van de hartziekte. De asymptomatische vormen, maar ook de milde, vereisen preventieve maatregelen, gericht op het vermijden van bacteriële infecties, zoals endocarditis, die de hartholten aantasten. Periodieke controles worden ook om de 2-3 jaar aanbevolen, maar het individu, met een milde vorm van verzakking, kan elke activiteit uitvoeren, inclusief sporten.De meest gebruikte medicijnen, bij milde vormen van mitralisklepprolaps, zijn:
- Bètablokkers en anxiolytica. Ze worden gebruikt wanneer milde aritmieën optreden.
Het eerste optreden van symptomen en matige / ernstige vormen vereisen meer aandacht: naast medicamenteuze therapie kan een operatie beslissend worden.
De kritieke situaties die de interventie aanbevelen, zijn:
- De vastgestelde breuk van de peeskoorden van de klep.
- Herhaalde en geleidelijk meer ernstige aritmieën.
- Verhoogde atriale holte vastgesteld na regurgitatie
- Linkerventrikelfalen.
Deze klinische bevindingen zijn vergelijkbaar met die welke optreden tijdens een "matige / ernstige chronische mitralisinsufficiëntie.
Er zijn twee mogelijke chirurgische ingrepen:
- Vervanging van de klep door een prothese. Het is de meest gebruikte ingreep voor de kleppen van die personen, niet jong, met ernstige anatomische anomalieën. Er wordt een thoracotomie uitgevoerd en de patiënt wordt in extracorporale circulatie (CEC) geplaatst. De extracorporale circulatie wordt geïmplementeerd door middel van een biomedisch apparaat dat bestaat uit het creëren van een cardio-pulmonale route die de natuurlijke vervangt. Op deze manier wordt de patiënt gegarandeerd van een kunstmatige en tijdelijke bloedcirculatie die chirurgen in staat stelt de bloedstroom in het hart te onderbreken en om te leiden naar een ander even effectief pad; het staat toe om vrij op het klepapparaat te werken. Prothesen kunnen mechanisch of biologisch zijn. Mechanische prothesen vereisen, parallel, een anticoagulantia-medicamenteuze behandeling. Biologische implantaten gaan 10-15 jaar mee.
- Mitralisklep reparatie. Het is de meest geschikte aanpak voor mitralisinsufficiëntie van "niet-reumatische" oorsprong, met andere woorden die veroorzaakt door een mitralisklepprolaps De klepstructuren van de ring, knobbels en/of peeskoorden zijn aangetast. De chirurg handelt anders, afhankelijk van waar de kleplaesie zich bevindt. Nogmaals, patiënten worden in extracorporale circulatie geplaatst. Het is een voordelige techniek, aangezien de prothesen enkele nadelen hebben: de biologische moeten na ongeveer 10-15 jaar worden vervangen; de mechanische vereisen de continue toediening, parallel, van anticoagulantia.
.jpg)
.jpg)
