Scleroserende cholangitis

Definitie en oorzaken

Scleroserende cholangitis is een ontstekingsziekte van de lever, die zijn oorzakelijk element herkent in de ontsteking van de galwegen.Het ontstekingsproces, dat de galwegen op verschillende niveaus kan aantasten, resulteert in littekens van de intra- en/of extrahepatische kanalen, waarin de door de lever geproduceerde gal stroomt.

Dientengevolge worden vernauwingen (stenose) en verklevingen gevormd die de normale uitstroom van de gal naar de darm verhinderen (van de intrahepatische canaliculi naar het gemeenschappelijke leverkanaal, en van daar naar de galblaas en het cystische kanaal, vervolgens naar de twaalfvingerige darm). onverbiddelijk - leidt doorgaans tot afsluiting van de galwegen gedurende een periode van 10-15 jaar met de ontwikkeling van levercirrose en portale hypertensie.

Bovendien lopen mensen met scleroserende cholangitis een groter risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom, een kwaadaardige tumor van de galwegen.

Figuur: vergelijking van gezonde (links) en ontstoken (rechts) grote galwegen.

Let op de vernauwing van de galwegen veroorzaakt door het ontstekingsproces dat scleroserende cholangitis kenmerkt. Van de site: epainassist.com

Scleroserende cholangitis is onderverdeeld in:

• Primaire of primaire scleroserende cholangitis: wanneer het niet mogelijk is om een ​​ziekte te identificeren die verantwoordelijk is voor biliaire fibrose → de schade wordt vaak als immuungemedieerd beschouwd, zoals blijkt uit de frequente associatie van primaire scleroserende cholangitis en ziekten van auto-immuunetiologie, bijv. colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, chronische auto-immuun pancreatitis, sarcoïdose. Andere pathogenetische theorieën, die tegenwoordig minder erkend zijn, schrijven een rol toe aan bacteriële toxines en aan de infectieuze agentia zelf. Primaire scleroserende cholangitis komt ongeveer twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en is zeldzaam bij kinderen, en treedt electief op in het derde tot zesde decennium van het leven.
• secundaire scleroserende cholangitis: wanneer het volgt op een klinisch identificeerbare onderliggende ziekte → de belangrijkste oorzaken van secundaire scleroserende cholangitis zijn de aanwezigheid van stenen in de galwegen, terugkerende pancreatitis, operatie aan de galblaas, AIDS of "injectie van chemotherapiemedicijnen via de leverslagader ."

Symptomen

Voor meer informatie: Symptomen van scleroserende cholangitis

Sommige patiënten kunnen jarenlang asymptomatisch zijn en in deze gevallen kan continue monitoring nodig zijn. Het klinische beeld geassocieerd met scleroserende cholangitis is extreem variabel, maar over het algemeen progressief en gecompliceerd - in de meeste gevallen - van de evolutie naar een beeld van levercirrose met ernstige leverfunctiestoornis.

Geelzucht, jeuk, gewichtsverlies, zwakte, slechte eetlust en gevoeligheid van de lever (pijn in het rechter hypochondrium) zijn de klassieke symptomen bij het begin, die in de loop van de tijd gecompliceerd kunnen worden en evolueren naar typische symptomen van portale hypertensie en leverfalen: oedeem, ascites, slokdarmvarices, aambeien, splenomegalie.

Diagnose en behandeling

Geconfronteerd met het klinische vermoeden, wordt scleroserende cholangitis gediagnosticeerd door middel van een onderzoek dat bekend staat als perendoscopische retrograde cholangio-pancreatografie (ERCP), waarbij een contrastmiddel rechtstreeks in de galboom wordt geïnjecteerd om de structuur ervan beter te bestuderen door middel van radiografische beelden. buis uitgerust met een camera en een lichtbron is gemaakt om door de mond naar beneden te gaan totdat het de twaalfvingerige darm bereikt, in het bijzonder tot aan de papilla van Vater (waar de gal- en pancreaskanalen de darm binnenkomen).Door deze sluitspierstructuur wordt het geïnjecteerd het contrastmiddel dat nodig is om de structuur van de galwegen te bestuderen door middel van röntgenfoto's Voor de monitoring van patiënten met reeds gediagnosticeerde scleroserende cholangitis is het mogelijk om magnetische resonantie cholangio-pancreatografie (MRCP) te gebruiken, die beelden van de galboom produceert door gebruik te maken van de hoge intensiteit van het galsignaal (dat wit lijkt) ), vergeleken met de omliggende weefsels die een slecht signaal genereren (zodat ze donker lijken). CT-scan kan ook een aanvullende rol spelen bij cholangiografie.

Aangezien het fibrotische proces van de galwegen niet omkeerbaar is, is medicamenteuze behandeling gebaseerd op de beheersing van de bijbehorende symptomen. Jeuk kan bijvoorbeeld worden bestreden door het gebruik van antihistaminica en voorkomen worden door het gebruik van galzuurbindende harsen.

• Corticosteroïden, aziatoprine, penicillamine en methotrexaat hebben wisselende resultaten opgeleverd en zijn geassocieerd met belangrijke toxische effecten Ursodeoxycholzuur (ursodiol) kan jeuk verminderen en biochemische parameters verbeteren, maar het is niet aangetoond dat het de geschiedenis van natuurlijke ziekte verandert

De integratie van de voeding met in vet oplosbare vitamines (vitamine A, D, E en K) in tabletten voorkomt specifieke tekortkomingen, die het gevolg zijn van de verminderde opname ervan door het ontbreken van de emulgerende activiteit van de gal. Antibiotica kunnen worden genomen om episodes van bacteriële cholangitis (infectie van de galblaas) te voorkomen, wat zeer vaak voorkomt bij mensen met scleroserende cholangitis.

Levertransplantatie blijft de enige definitieve remedie om primaire scleroserende cholangitis op te lossen, gereserveerd voor de ernstigste gevallen gecompliceerd door leverfalen Minimaal invasieve laparoscopische en endoscopische chirurgie (operatieve ERCP) kan nog steeds nuttig zijn: de arts kan stents plaatsen in overeenstemming met galwegobstructies, de wanden verwijden of verwijderen en vervolgens de resterende uiteinden van het galkanaal lassen.