Algemeenheid
Primaire biliaire cirrose - vandaag correcter gedefinieerd als: primaire biliaire cholangitis (CBP) - is een chronische ziekte op auto-immuunbasis, die de lever aantast en meer specifiek de galwegen erin.
Bij deze specifieke leverziekte valt het immuunsysteem de cellen aan die deel uitmaken van de galwegen, wat leidt tot ontsteking, littekens en sluiting, wat resulteert in het begin van intrahepatische cholestase.
Daarom evolueert deze pathologie alleen in de meest geavanceerde stadia naar cirrose.
In sommige gevallen wordt primaire biliaire cirrose bovendien in verband gebracht met andere soorten auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Sjögren, reumatoïde artritis en auto-immuunthyreoïditis.
Epidemiologie
Primaire biliaire cirrose kan van invloed zijn op patiënten van beide geslachten, waaronder een vrij brede leeftijdsgroep. Naar schatting komt echter meer dan 90% van de gevallen voor bij vrouwen tussen de 35 en 60 jaar.
Oorzaken
Zoals vermeld, is primaire biliaire cirrose een auto-immuunziekte. Meer specifiek vallen T-lymfocyten de cellen van de galwegen aan, waardoor chronische ontstekingen en daaruit voortvloeiende littekens ontstaan.
Helaas is de reden waarom de T-lymfocyten deze aanval uitvoeren nog steeds onbekend.Sommigen beweren dat dit mechanisme kan worden geactiveerd door infectieuze agentia of toxische agentia en dat er ook een genetische component is.
Diagnose
De diagnose van primaire biliaire cirrose kan worden gesteld door het uitvoeren van verschillende soorten tests, zoals:
- Bloedonderzoek om de leverfunctie te bepalen, waarbij de bloedspiegels van transaminase, gammaglutamyltransferase (of gamma-GT als u dat wilt) en alkalische fosfatase worden beoordeeld;
- Bloedonderzoek gedaan om te zoeken naar specifieke antilichamen, zoals anti-mitochondriale antilichamen en sommige anti-nucleaire antilichamen
- Abdominale echografie
- Magnetische resonantie;
- CT-scan van de buik;
- Leverbiopsie.
Symptomen en complicaties
Primaire biliaire cirrose heeft bij de meeste patiënten geen enkele vorm van symptomen tijdens de vroege stadia van ontwikkeling. Sommige patiënten kunnen daarentegen symptomen ervaren, zoals:
- Vermoeidheid;
- Droge mond
- Jeuk (veroorzaakt door de afzetting van galzouten in de huid);
- Conjunctivale droogheid.
Later, naarmate de ontsteking voortduurt, en dus naarmate de pathologie vordert, kunnen ook de volgende symptomen optreden:
- Pijn in het kwadrant rechtsboven in de buik
- Toename van het volume van de lever;
- Geelzucht
- splenomegalie;
- Verminderde opname van vetten (door slechte productie van gal), resulterend in de afgifte van vette ontlasting;
- Verhoging van het cholesterolgehalte in het bloed;
- Afzetting van lipiden in de huid, als gevolg van hun verminderde uitscheiding via de gal;
- Lipidenmalabsorptie en ondervoeding;
- Levercirrose.
Een van de meest voorkomende complicaties bij vrouwen is osteoporose.In feite is er door cholestase en leverbeschadiging in de aanwezigheid van primaire biliaire cirrose een veranderde opname van exogene vitamine D en een verminderde activering van endogene vitamine D; beide factoren kan in feite het begin van osteoporose bevorderen.
Bovendien hebben patiënten met primaire biliaire cirrose een verhoogd risico op het ontwikkelen van levertumoren.
Therapie
De medicamenteuze behandeling van primaire biliaire cirrose is in wezen gebaseerd op de toediening van ursodeoxycholzuur (Deursil®, Ursobil®). Dit actieve bestanddeel is in feite een galzuur dat in staat is om de absorptie van cholesterol te reguleren, daarom is het in staat om die activiteiten uit te voeren die de gal niet langer kan uitvoeren vanwege de ziekte.
Ursodeoxycholzuur wordt oraal toegediend in de gebruikelijke dosis van 300-600 mg werkzaam bestanddeel per dag.
Naast de behandeling met ursodeoxycholzuur kan de arts besluiten om vitaminesupplementen voor te schrijven, met name op basis van vitamine D.
Bovendien kan de arts, indien dit nodig wordt geacht, ook besluiten om in te grijpen met een medicamenteuze behandeling die gericht is op de behandeling van de symptomen van primaire biliaire cirrose. Zo kan de jeuk die wordt veroorzaakt door de afzetting van galzuren in de huid worden behandeld door toediening van colestyramine (Questran®).
Ten slotte kan in ernstige gevallen een levertransplantatie nodig zijn.
Aangezien dit een auto-immuunziekte is, beweegt het onderzoek op het gebied van primaire biliaire cirrose zich in de richting van het gebruik van immunosuppressiva voor de behandeling ervan, maar de tot nu toe verkregen resultaten zijn niet wat werd gehoopt.
Preventieve maatregelen
Helaas is het bij patiënten met primaire biliaire cirrose bijna onmogelijk om de leverfunctie volledig te herstellen. Deze zelfde patiënten kunnen echter kleine voorzorgsmaatregelen nemen en enkele veranderingen in hun levensstijl aanbrengen om, voor zover mogelijk, een leverfunctie te behouden die de ziekte nog niet heeft aangetast.
In dit opzicht moeten patiënten met primaire biliaire cirrose het consumeren van alcoholische dranken vermijden, een natriumarm dieet volgen en de inname van hepatotoxische geneesmiddelen zoveel mogelijk beperken.
