ERFELIJK ANGIO-OEDEEM - GENEESMIDDELEN VOOR DE BEHANDELING VAN ERFELIJK ANGIO-OEDEEM

Oorzaken

Erfelijk angio-oedeem wordt genetisch overgedragen, daarom ligt de uitlokkende oorzaak in de wijziging van een gen dat verantwoordelijk is voor de functionaliteit van enkele zeer belangrijke eiwitten (C1-INH) die betrokken zijn bij de regulatie van het immuunsysteem; in dergelijke situaties kan het organisme de voldoende hoeveelheid van dit eiwit niet garanderen, waardoor schade ontstaat.

Het veranderde eiwit (C1-INH) is betrokken bij de complexe activering van enkele belangrijke mediatoren van vasculaire permeabiliteit, zoals bradykinine. Patiënten met erfelijk angio-oedeem hebben hoge niveaus van deze ontstekingsfactor, een nonapeptide met vaatverwijdende eigenschappen.

Symptomen

Erfelijk angio-oedeem veroorzaakt plotselinge zwelling van het gezicht, benen, armen, ledematen, geslachtsdelen, spijsverteringsstelsel en luchtwegen; angio-oedeem gaat zelden gepaard met jeuk en netelroos. Andere, minder terugkerende symptomen die erfelijk angio-oedeem kan veroorzaken, zijn onder meer ernstige buikkrampen en ademhalingsmoeilijkheden.

Informatie over erfelijk angio-oedeem - Erfelijk angio-oedeem Geneesmiddelen zijn niet bedoeld ter vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Erfelijk angio-oedeem inneemt - Geneesmiddelen voor de behandeling Erfelijk angio-oedeem.

Medicijnen

Zoals geanalyseerd, kan erfelijk angio-oedeem alleen genetisch worden overgedragen, daarom is er geen volledig genezende remedie geïdentificeerd die de ziekte kan omkeren. Het doel van de behandeling is het voorkomen of stoppen van de vorming van zwelling en nieuw oedeem, wat het leven van de getroffen persoon kan veroorzaken patiënt wordt ernstig bedreigd, vooral tijdens acuut angio-oedeem ter hoogte van het strottenhoofd.
Antihistaminica en corticosteroïden, die effectief zijn bij de behandeling van urticaria en acuut angio-oedeem, blijken volledig ineffectief te zijn bij de behandeling van erfelijk angio-oedeem. In het algemeen bevatten sommige geneesmiddelen androgenen (die het eiwitgehalte in het bloed kunnen reguleren) en sommige plasmaderivaten ( met C1-INH-concentraat) van een gezonde menselijke donor.

Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen erfelijk angio-oedeem, en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om het actieve ingrediënt en de dosering te kiezen die het meest geschikt is voor de patiënt, op basis van de ernst van de ziekte , de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling:

Icatibant (bijv. Firazyr): het geneesmiddel blokkeert bradykininereceptoren, waardoor oedeem wordt verlicht Het geneesmiddel, geïndiceerd voor de beheersing van erfelijke angio-oedeemsymptomen bij volwassenen, is verkrijgbaar in de vorm van een oplossing voor injectie: het wordt aanbevolen het geneesmiddel langzaam subcutaan te injecteren route (30 mg), mogelijk in de buikstreek. Herhaal indien nodig de applicatie 1-2 keer, met tussenpozen van 6 uur. Overschrijd niet meer dan drie injecties binnen 24 uur.

Conestat Alfa (bijv. Ruconest): het geneesmiddel, een C1-esteraseremmer, wordt gebruikt bij de behandeling van de symptomen van erfelijk angio-oedeem bij patiënten van 18 jaar of ouder. Het geneesmiddel, dat uitsluitend door specialisten wordt toegediend, moet langzaam intraveneus worden ingenomen. injectie over een periode van 5 minuten. De dosering moet worden vastgesteld op basis van het lichaamsgewicht van de patiënt. Dien niet meer dan twee doses van het geneesmiddel per dag toe; in de meeste gevallen is een enkele dosis actief voldoende om de symptomen te kalmeren.

C1-remmer (humaan) (bijv. Cinryze): het is een eiwit dat wordt gewonnen uit het bloed van een gezonde persoon en wordt gebruikt bij therapie om de symptomen van erfelijk angio-oedeem te behandelen, dankzij het vermogen om ontstekingen en oedeem te remmen; met andere woorden, het medicijn regelt de complement- en contactsystemen die bij erfelijk angio-oedeem tot overmaat leiden en verantwoordelijk zijn voor ontstekingen.Het wordt aanbevolen om het medicijn toe te dienen vanaf de allereerste symptomen van de ziekte: indicatief kan de arts Injecteer intraveneus 1000 eenheden actieve stof bij de getroffen patiënt; als de symptomen na één uur na toediening niet verbeteren, is het mogelijk om door te gaan met een nieuwe dosis actieve stof. Ter preventie wordt aanbevolen het geneesmiddel op de juiste manier toe te dienen. dosering beschreven om de 3-4 dagen.

Ecallantide (bijv. Kalbitor): het medicijn wordt gebruikt bij therapie om de aanvallen van erfelijk angio-oedeem te kalmeren; de werkzame stof is een recombinante remmer van kallikreïne in plasma (proteolytisch enzym dat inwerkt op α-2-globulinen, plasma-eiwitten). Voor volwassenen met erfelijk angio-oedeem wordt aanbevolen om 30 mg van het geneesmiddel subcutaan in te nemen (3 injecties van elk 10 mg). Als de aanval aanhoudt, voeg dan nog eens 30 mg toe gedurende 24 uur. Kinderen met erfelijk angio-oedeem kunnen ook dezelfde dosis van het medicijn innemen.