Het komt meestal voor tijdens de kindertijd of adolescentie en beïnvloedt het sociale en schoolleven van jonge patiënten.
Vaker wel dan niet, zijn tics niet de enige symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette; bij veel patiënten gaan ze gepaard met andere neuropsychiatrische stoornissen.
Helaas is er geen specifieke remedie voor het syndroom van Gilles de la Tourette; het toedienen van bepaalde medicijnen, psychotherapie en specifieke educatieve en gedragsondersteuning kan echter de frequentie van tics en abnormaal gedrag verminderen.
De tics van het syndroom van Gilles de la Tourette zijn iets heel anders: ze zijn vermoeiend, worden gedurende de dag vele malen herhaald en duren lang (meer dan een jaar).
Het syndroom van Gilles de la Tourette op volwassen leeftijd
Bij de meeste patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette verdwijnen of verdwijnen de tics aanzienlijk bij het bereiken van de volwassenheid.
Na de adolescentie zijn er maar weinig mensen die, met dezelfde frequentie, aandoeningen blijven vertonen die typerend zijn voor het syndroom van Gilles de la Tourette.
Epidemiologie: hoe vaak komt het syndroom van Gilles de la Tourette voor?
Het syndroom van Gilles de la Tourette komt vrij vaak voor; volgens sommige schattingen zou deze aandoening in feite één op de 162 beschouwde kinderen treffen (volgens anderen ongeveer één op de 100 kinderen).
De bovenstaande gegevens moeten echter met de nodige voorzichtigheid worden gebruikt, aangezien het aantal niet-gediagnosticeerde klinische gevallen belangrijk is.
Om nog onbekende redenen komt het syndroom van Gilles de la Tourette 3 tot 4 keer vaker voor bij mannen.
De verspreiding van de aandoening is hetzelfde voor alle populaties van de wereld.
en het dopaminerge systeem: het lijkt er inderdaad op dat de limbische gebieden, de basale ganglia en de prefrontale cortex, aanwezig in de hersenen, erbij betrokken zijn.
Wat is dopamine?
Dopamine is een neurotransmitter, geproduceerd in de hersenen. Het heeft veel functies: het werkt bijvoorbeeld in op gedrag, willekeurige bewegingen, slaap, stemming, motivatie en leren.
Het syndroom van Gilles de la Tourette en omgevingsfactoren
Deskundigen hebben vastgesteld dat het syndroom van Gilles de la Tourette vaker voorkomt bij kinderen van vrouwen die problemen hebben gehad tijdens de zwangerschap (bijv. langdurige bevalling, hoge moederstress, laag geboortegewicht van de foetus, enz.).
Er is echter geen betrouwbaar wetenschappelijk bewijs om deze waarnemingen te ondersteunen.
Een andere omgevingsfactor die een rol kan spelen bij het ontstaan van het syndroom van Gilles de la Tourette zijn streptokokkeninfecties die op zeer jonge leeftijd worden opgelopen.
Zelfs in dit geval is er echter nog steeds sprake van hypothesen die geen solide wetenschappelijke bevestiging hebben.
Tic Motors
De klassieke motorische tics die waarneembaar zijn bij het syndroom van Gilles de la Tourette zijn:
- Knipperen van het (de) ooglid(nen);
- Hoofdschudden;
- Draai je mond;
- samentrekking van de mond;
- Verlenging van de ledematen (bijvoorbeeld trappen);
- Schouder schoten.
Fonische tics
De meest voorkomende fonische tics van het syndroom van Gilles de la Tourette zijn:
- keel opruimen
- Hoesten;
- Snuiven;
- Schreeuw;
- Het nabootsen van de geluiden van dieren.
Andere symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette
Hoewel ze minder vaak voorkomen dan tics, zijn er ook andere manifestaties die waarneembaar zijn in de aanwezigheid van het syndroom van Gilles de la Tourette: coprolalia, palilalia, sociaal ongepast niet-obsceen gedrag, echolalie en ecopraxie.
- Coprolalia is het constant uiten van obscene en vulgaire woorden of zinnen.
Soms is de patiënt met het syndroom van Gilles de la Tourette alleen de hoofdrolspeler van grof gedrag, maar niet obsceen; in dit geval spreken we van sociaal ongepast niet-obsceen gedrag (NOSI).
Coprolalia en NOSI zijn spontane handelingen, die niet verward mogen worden met het gebrek aan opleiding of moraliteit van de patiënt. Het syndroom van Gilles de la Tourette wordt vaak geïdentificeerd met deze twee symptomen, maar het is redelijk om te specificeren dat het zeldzame manifestaties zijn die slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen. - Palilalia is de herhaling van sommige van iemands woorden, zonder enige reden en misplaatst.
- Echolalie en ecopraxie zijn respectievelijk de herhaling van woorden die door anderen worden gesproken en de herhaling van gebaren die door anderen worden gemaakt. Nogmaals, dit zijn ongerechtvaardigde handelingen.
Houd er rekening mee dat
Sommige medische teksten beschouwen coprolalia, palilalia, echolalie en ecopraxie als complexe klank-/motorische tics.
Wanneer ontstaat het syndroom van Gilles de la Tourette?
Het syndroom van Gilles de la Tourette kan optreden tussen de leeftijd van 2 en 14 jaar; in de meeste gevallen verschijnt het echter op de leeftijd van 5-9 jaar.
Aandoeningen geassocieerd met het syndroom van Gilles de la Tourette
Het syndroom van Gilles de la Tourette wordt vaak geassocieerd met andere neurologische ontwikkelingsstoornissen en/of neuropsychiatrische stoornissen.
Er zijn geen bepaalde gegevens over de frequentie van deze morbide associaties: sommige onderzoeken melden dat 8-9 van de 10 gevallen andere aandoeningen vertonen (naast het syndroom van Gilles de la Tourette); andere studies spreken daarentegen van een lagere frequentie, ongeveer 4-5 gevallen op 10.
De belangrijkste en meest ernstige aandoeningen die verband houden met het syndroom van Gilles de la Tourette zijn:
- Aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD of ADHD);
- Obsessieve-compulsieve stoornis (OCS).
In plaats daarvan komen ze minder vaak voor:
- Leer moeilijkheden;
- Zelfverwonding;
- Veranderingen in stemming.
De aanwezigheid van andere aandoeningen verslechtert uiteraard het klinische beeld van de jonge patiënt en zijn invoeging in de sociale en schoolcontext.
De volgende tabel geeft een overzicht van de belangrijkste kenmerken van de verschillende ziekten die verband houden met het syndroom van Gilles de la Tourette.
Geassocieerde pathologie
Patiënten zijn snel afgeleid, onvoorzichtig en ongeorganiseerd. Ze spelen en praten luid. Ze zijn altijd in beweging en onderbreken de activiteiten van de mensen om hen heen
Angst en controleverlies, vanwege de angst om ongepaste gebaren te maken of vulgaire woorden te spreken.
Obsessies zijn repetitieve, doelloze handelingen: bijvoorbeeld herhaaldelijk handen wassen of voorwerpen tellen
Leer moeilijkheden
Het manifesteert zich met dyslexie en dysorthografie
Neiging om te bijten, te krabben, op je hoofd te slaan of jezelf te slaan
Veranderingen in stemming
Het syndroom van Gilles de la Tourette: differentiële diagnose
Tics kunnen worden veroorzaakt of verward met andere verschillende morbide aandoeningen. Bijvoorbeeld:
- Epilepsie;
- Hersenafwijkingen;
- Hypothyreoïdie;
- Drugs (bijv. cocaïne);
- de ziekte van Wilson;
- autisme;
- Vormen van encefalitis (bijv. chorea van Sydenham);
- chorea van Huntington;
- Syndroom van Klinefelter;
- Medicijnen;
- Tubereuze sclerose.
Daarom is het waar dat er geen diagnostische test is voor het syndroom van Gilles de la Tourette, maar het ondergaan van instrumentele tests kan nuttig zijn om enkele van de bovengenoemde ziekten uit te sluiten.
De aanbevolen onderzoeken zijn: een elektro-encefalogram, een MRI van de hersenen en een urineonderzoek.
Houd er rekening mee dat
De motorische tic en de fonische tic vertegenwoordigen slechts een van de symptomen van de aandoeningen in de bovenstaande lijst; elk van hen presenteert zich in feite met andere manifestaties, soms ondubbelzinnig.
; antipsychotica moduleren sommige neurotransmitters in de hersenen, zoals dopamine, noradrenaline en serotonine.Deze medicijnen garanderen geen absoluut succes en hebben verschillende bijwerkingen, waarvan sommige zelfs ernstig.
Om de obsessief-compulsieve stoornis angst te behandelen, kan een benzodiazepine nuttig zijn: clonazepam.
Helaas heeft het toedienen van dit medicijn niet altijd het gewenste effect.
Ten slotte wordt een stimulerend middel dat bekend staat als methylfenidaat gebruikt om aandachtstekorten tegen te gaan.
De tabel toont de medicijnen die het meest worden gebruikt bij het syndroom van Gilles de la Tourette.
Risperidon
Pimozide
Aripiprazol
Sulpiride
Verminder de frequentie van tics en sommige obsessieve gedragingen
Antidepressivum, kalmerend en anxiolytisch
Stimulerende middelen van aandacht
Aandachtstekort als gevolg van ADHD (of ADHD) bevatten
Let op: deze geneesmiddelen zijn momenteel niet goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Gilles de la Tourette, vanwege bijwerkingen en onzeker succes; sommige zijn geïndiceerd voor geassocieerde ziekten, zoals in het geval van methylfenidaat, maar ook in dit geval zijn er gebruiksvoorwaarden.
Psychotherapie
In aanwezigheid van het syndroom van Gilles de la Tourette zijn de belangrijkste psychologische therapieën cognitieve gedragstherapie (TCC) en de zogenaamde Gewoonteomkeringstraining.
Het doel is om de frequentie van tics te verminderen en de patiënt te leren de noodzaak om ze uit te voeren onder de knie te krijgen.
Het kunnen beheersen van tics is een enorme hulp bij het verbeteren van sociale inclusie en in de schoolomgeving.
Helaas zijn deze twee psychotherapieën niet altijd succesvol.
Onderwijs en ondersteuning
Familieleden van patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette spelen een fundamentele rol tijdens het therapeutische proces; In feite hebben wetenschappelijke studies aangetoond dat de behandelingen effectiever zijn bij die patiënten die steun krijgen van families.
In het licht hiervan is het essentieel dat ouders zichzelf documenteren over het juiste gedrag dat ze in deze gevallen moeten aannemen en dat ze dit vervolgens in de praktijk brengen.
Naast het gezin speelt de school een belangrijke rol bij de behandeling van het syndroom van Gilles de la Tourette: de directeur en de leerkrachten moeten de sociale integratie van de patiënt bevorderen, hem steunen, zijn problemen begrijpen en hem het gevoel geven dat hij door de andere leerlingen geaccepteerd wordt.
Een "vijandige" schoolomgeving werkt de inspanningen van gezinnen tegen, waardoor herstel moeilijker wordt.
Chirurgie
Sinds enkele jaren zijn er experimenten aan de gang om een chirurgische therapie te testen die bekend staat als diepe hersenstimulatie (in het Engels) Diepe hersenstimulatie, DBS).
Deze therapie omvat het inbrengen, in de hersenen van de patiënt, van enkele elektroden, met als doel het stimuleren en normaliseren van die hersengebieden waarvan wordt vermoed dat ze verantwoordelijk zijn voor het syndroom van Gilles de la Tourette en
Het is een methode die nog steeds wordt geperfectioneerd, omdat tot nu toe is aangetoond dat het verschillende bijwerkingen heeft.
Mocht het ooit van toepassing blijken te zijn, dan zou het alleen worden gereserveerd voor gevallen die niet reageren op medicamenteuze therapie en psychologische en gedragstherapie.
