De ziekte van Huntington is een genetische ziekte die in een vroeg stadium wordt gekenmerkt door verlies van motorische coördinatie en de aanwezigheid van onwillekeurige, overdreven, schokkende (chorea) bewegingen of motorische spasmen waarbij de spieren van de ledematen en het gezicht betrokken zijn. Het verlies van motorische controle is progressief; tegelijkertijd nemen cognitieve functies langzaam af tot dementie.
De aanvankelijke schade van de ziekte van Huntington lijkt verband te houden met de degeneratie van de zenuwbanen die van de basale ganglia naar de thalamus lopen.
Meer informatie: De ziekte van Huntington (of de ziekte van Huntington) - Wat het is, oorzaken, symptomen en diagnose in de hersenhelften. Ook wel de basale kernen of hersenkernen genoemd, worden de basale ganglia gevonden in elk halfrond onder de laterale ventrikels. De basale ganglia zijn omgeven door witte stof en tussen of rond hen zijn projectie van vezels en commissuren.
Hoe zijn ze georganiseerd?
Functioneel gezien bestaan de basale ganglia uit de hoofdcomponenten:
- Striatum (op zijn beurt dorsale striatum - caudate en putamen nucleus - en ventrale striatum - nucleus accumbens en olfactorische tuberkel);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (bestaande uit een pars compacta en een pars reticulair);
- Subthalamische kern.
Het striatum bestaat op zijn beurt uit de nucleus caudatus, het putamen en het ventrale striatum, dat de nucleus accumbens en de olfactorische tuberkel omvat.
Het striatum is belangrijk omdat het de belangrijkste afferenten van de kernen van de basis ontvangt, van de hersenschors, van de thalamus en van de hersenstam. Zijn neuronen projecteren naar de globus pallidus en de substantia nigra.
Van deze twee kernen, waarvan de neuronen morfologisch vergelijkbare lichamen of lichamen hebben, ontstaan de belangrijkste projecties van de basale kernen.
Opmerking: Talloze andere termen worden gebruikt om specifieke anatomische en functionele onderverdelingen van de hersenkernen aan te duiden.
Basale ganglia: motorische controle
De basale ganglia zijn betrokken bij de onbewuste controle van de spiertonus en de coördinatie van aangeleerde bewegingen. In de praktijk zorgen de basale ganglia voor ritme en correcte vrijwillige bewegingspatronen als dit eenmaal is begonnen.
De basale ganglia ontvangen signalen van de cortex en sturen ze terug naar de cortex via tussenliggende synaptische stations in de thalamus. Een van de functies van dit neuronale circuit is om de cortex in staat te stellen de initiatie van opzettelijke bewegingen te optimaliseren door ongewenste bewegingen te remmen.
verschillend. Het striosoomcompartiment ontvangt voornamelijk afferenten van de limbische cortex en projecteert voornamelijk naar de pars compacta van de substantia nigra. Om de werking van het striatum beter te begrijpen, is het gepast om te vermelden hoe het circuit of de communicatie tussen de verschillende hersengebieden werkt.
Alle delen van de hersenschors sturen glutamaterge prikkelende projecties naar specifieke delen van het striatum. Het striatum ontvangt ook prikkelende signalen van de intralaminaire kernen van de thalamus, dopaminerge projecties van de middenhersenen en serotonerge projecties van de raphe-kernen.
In het bijzonder bestaat het striatum uit verschillende celtypen, maar 90-95% van de cellen waaruit het bestaat, bestaat uit GABAerge projectie-neuronen. Ze zijn het primaire doelwit van projecties vanuit de hersenschors en zijn ook de enige bron van efferente projecties.Het zijn normaal gesproken stille neuronen, behalve tijdens beweging of na het toepassen van perifere stimuli. Het striatum bestaat ook uit lokale remmende interneuronen die, dankzij hun ontwikkelde axonale collateralen, de activiteit van de efferente neuronen van het striatum verminderen.Hoewel deze neuronen in kleine hoeveelheden aanwezig zijn, is het grootste deel van de tonische activiteit van het striatum te wijten aan hen.
Wat betreft het circuit, het striatum projecteert naar de kernen van waaruit de efferente routes afkomstig zijn via twee routes, een directe route die prikkelend is en een indirecte route van het remmende type.
Wat zijn de functies van het striatum?
Door interacties met de hersenschors dragen de basale ganglia bij aan vrijwillige beweging, maar ook aan andere vormen van gedrag zoals skeletmotorische, oculomotorische, cognitieve en emotionele functies.
Bij sommige personen met de ziekte van Huntington is bijvoorbeeld waargenomen dat sommige laesies in de basale kernen negatieve emotionele en cognitieve effecten veroorzaken.
beschadigd). In 1985 classificeerde de geleerde Vonsattel deze ziekte in relatie tot de mate van atrofie van het striatum van graad 0 (waar geen veranderingen optreden) tot graad 4. Ook is aangetoond dat de mate van atrofie die optreedt ter hoogte van de striatum, correleert ook met de degeneratie van andere niet-striatale hersenstructuren.
In het striatum zijn de meest aangetaste neuronen de medium stekelige neuronen die de grootste populatie in het striatum vertegenwoordigen en die GABA, een remmend aminozuur, als neurotransmitter gebruiken.
Er is ook aangetoond dat de ziekte van Huntington wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van intraneuronale insluitsels en eiwitaggregaten in dystrofische axonen en in striatale en corticale neuronen; dit is ook aanwezig bij andere polyglutaminestoornissen (d.w.z. triplet-expansies, zoals in het geval van de ziekte van Huntington). Bovendien is aangetoond dat intranucleaire insluitsels optreden vóór gewichtsverlies in de hersenen, maar ook vóór verlies van lichaamsgewicht en vóór het begin van neurologische symptomen.
.jpg)
