Algemeenheid
De ziekte van Still is een chronische ontstekingsziekte die sterk lijkt op reumatoïde artritis.
Aangezien de symptomen lijken op die van veel andere pathologieën, is het stellen van een juiste en vroege diagnose niet eenvoudig: in feite moet de arts, voordat hij een uitspraak doet, talrijke parameters zorgvuldig evalueren.
De ziekte van Still is momenteel ongeneeslijk, maar er zijn farmacologische behandelingen die de symptomen kunnen beheersen en de progressie ervan kunnen vertragen. Als de patiënt het advies van de arts opvolgt, wordt zijn levensstandaard door de ziekte slechts matig aangetast.
Zo is de ziekte van Still
De ziekte van Still - waarvan de volledige naam de ziekte van Still bij volwassenen is - is een chronische, systemische ontstekingsziekte die voornamelijk wordt gekenmerkt door hoge koorts, zalmkleurige huiduitslag, keelpijn en gewrichtspijn.
Vanwege de gelijkenis met reumatoïde artritis, wordt de ziekte van Still ook als een bepaalde vorm van artritis beschouwd.
NB: met systemische ontstekingsziekte, s "betekent een ziekte die wordt gekenmerkt door een ontstekingstoestand die verschillende delen van het lichaam aantast (een of meer systemen).
Enkele ziekten die lijken op de ziekte van Still:
- Reumatoïde artritis
- Systemische lupus erythematodes
- ziekte van Crohn
- ziekte van Lyme
DE JEUGDVORM
Naast de volwassen vorm is er ook een juveniele vorm van de ziekte van Still, die wordt gekenmerkt door iets andere symptomen en meer bekend staat als juveniele reumatoïde artritis (of systemische artritis) dan de juveniele ziekte van Still.
EPIDEMIOLOGIE
De ziekte van Still is een zeldzame ziekte: in feite wordt elk jaar ongeveer één op de 100.000 mensen ziek.
Volgens sommige statistische onderzoeken zijn er twee leeftijdsgroepen die het meest door de ziekte worden getroffen: de ene is tussen 15 en 25 jaar, de andere tussen 36 en 46 jaar.
Er lijkt een duidelijke voorkeur te zijn voor vrouwelijke individuen, maar de reden hiervoor moet nog worden verklaard.
De ziekte van Still kan worden uitgesloten als een erfelijke aandoening, gezien het kleine aantal keren dat meer dan één geval in dezelfde familie is geregistreerd.
Oorzaken
De oorzaken van de ziekte van Still zijn onbekend.
Volgens sommige theorieën lijkt het erop dat een soort infectie, viraal of bacterieel, de oorzaak van de ziekte is.
Hier is echter geen bewijs voor.
Symptomen en complicaties
De ziekte van Still manifesteert zich op verschillende manieren van patiënt tot patiënt: sommige ondergaan een drastische verslechtering; anderen verbeteren plotseling en zonder reden; weer anderen wisselen perioden met symptomen af met perioden zonder enige pathologische stoornis.
TYPISCHE SYMPTOMEN
De meest voorkomende en kenmerkende symptomen en tekenen van de ziekte van Still zijn:- Brandende keel. Het is meestal het eerste symptoom dat bij de aangedane persoon verschijnt.Het ervaren gevoel is van een sterke brandende pijn.Bovendien valt het verschijnen van deze aandoening samen met de zwelling van de lymfeklieren in de nek.
- Hoge koorts. Het is niet constant gedurende de dag, maar stijgt plotseling, tot 38,5-39 ° C, in de late namiddag of 's avonds; in sommige gevallen kunnen zelfs twee dagelijkse stijgingen worden geregistreerd, gescheiden door een periode waarin de temperatuur weer normaal wordt. De duur van deze aandoening is over het algemeen een week, maar het kan ook langer duren, afhankelijk van hoe het lichaam reageert.
- Zalmkleurige huiduitslag. De huid wordt - plotseling en samenvallend met de koortspieken - zalmroze. De uitslag manifesteert zich als platte en/of verheven plekken, verschijnt meestal op de romp, armen en benen en veroorzaakt geen jeuk. Door over de huid te wrijven, zelfs onvrijwillig, kan de uitslag ontstaan.
- Pijn, zwelling en stijfheid in de gewrichten. In het begin zijn de aangetaste gewrichten alleen de knieën en polsen; na verloop van tijd breiden de pijn en zwelling zich uit tot de heupen, ellebogen, handen en schouders. Vooral 's ochtends is het gevoel van stijfheid erg sterk en hard. gedurende enkele uren Gewrichtsaandoeningen duren minstens een paar weken.
- Spierpijn. Het wordt afgewisseld met koorts, of als er een is, is er geen ander.De pijnlijke sensatie is zo intens dat het elke dag activiteit moeilijk, zo niet onmogelijk maakt.
Minder vaak voorkomende symptomen van de ziekte van Still:
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Algemene vergroting van de lymfeklieren
- Buikpijn en zwelling
- Ademhalingsproblemen en hoesten
- Vergrote milt (splenomegalie)
WANNEER DE ARTS RAADPLEGEN?
Worden symptomen als hoge koorts geassocieerd met zalmroze huiduitslag, gewrichtspijn, keelpijn en hoesten zonder aannemelijke reden gevoeld, dan is het goed om contact op te nemen met uw arts voor nader onderzoek.
COMPLICATIES
Complicaties die verband houden met de ziekte van Still treden op wanneer de ontstekingstoestand niet adequaat wordt behandeld of wanneer de diagnose te laat wordt gesteld: in deze situaties zijn de ergste gevolgen de gewrichten of sommige organen van het lichaam, zoals het hart en de longen.
- Onherstelbare schade aan de gewrichten. Langdurige ontstekingen kunnen de gewrichten blijvend beschadigen. Degenen die het meeste risico lopen, zijn de eersten die de neiging hebben om gewrichtsaandoeningen te vertonen, dwz knieën en polsen. Het is zeldzaam, maar mogelijk, dat de gewrichten van de enkels en schouders ook verslechteren. en vingers.
- Ontsteking van het hart. De algemene ontstekingstoestand kan zich uitstrekken tot het hart en pericarditis veroorzaken (dwz een "ontsteking van het membraan, het hartzakje, dat het hart omgeeft en beschermt) of myocarditis (dwz een" ontsteking van de hartspier). De belangrijkste symptomen zijn pijn op de borst, kortademigheid, droge hoest en zwelling van de buik.
- Borstvliesuitstroming. Vanwege een "ontsteking van de pleura (pleuritis), is het de ophoping van vocht in de pleuraholte, dat wil zeggen de ruimte tussen de pleura en de long."
De belangrijkste symptomen zijn pijn op de borst, moeite met diep ademhalen, piepende ademhaling en droge hoest.
Diagnose
De ziekte van Still is moeilijk te diagnosticeren, omdat de symptomen die het veroorzaakt sterk lijken op die van andere ziekten en infecties, zoals sommige vormen van kanker, de ziekte van Crohn of de ziekte van Lyme.
Om de aandoening te identificeren en soortgelijke ziekten uit te sluiten, zijn er verschillende radiologische en bloedonderzoeken beschikbaar voor de arts.
OBJECTIEF ONDERZOEK
Het lichamelijk onderzoek is, zoals vaak gebeurt, de eerste stap van het diagnoseproces.
De arts beoordeelt de gezondheidstoestand van de patiënt, analyseert de symptomen en onderzoekt hun klinische geschiedenis. Hoewel de oorzaken van de ziekte van Still in feite nog onbekend zijn, is bekend wat ziekten met vergelijkbare symptomen kan veroorzaken, zoals de ziekte van Crohn of de ziekte van Lyme.
BLOEDTESTEN
De verzameling en analyse van een bloedmonster kan nuttige diagnostische informatie opleveren: als de ziekte van Still aan de gang is, heeft het bloed bepaalde kenmerken die het omgekeerd niet zou hebben als het een "andere ziekte" zou zijn. vergelijkbare symptomen.
Hier zijn de eigenaardigheden van het bloedmonster:
- Hoog aantal witte bloedcellen (leukocyten)
- Laag aantal rode bloedcellen (erytrocyten)
- Hoge niveaus van C-reactief proteïne (CRP)
- Hoge erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR)
- Nucleaire antilichaamcontrole negatief (dit is bijvoorbeeld positief bij systemische lupus erythematosus)
- Controle van de reumafactor is negatief
- Hoge niveaus van transaminasen
- Hoge niveaus van ferritine en fibrinogeen
RADIOLOGISCHE ONDERZOEKEN
Nuttige radiologische tests, bij verdenking van de ziekte van Still, zijn:
- Echografie en CT-scan (computergestuurde axiale tomografie) van de buik: ze tonen het uiterlijk van de inwendige organen in de buikholte. Eventuele afwijkingen, zoals splenomegalie, worden door deze tests geïdentificeerd.
- Nucleaire magnetische resonantie (MRI) van de meest pijnlijke gewrichten: verduidelijkt de oorsprong van gewrichtspijn en in welke mate de daarmee gepaard gaande schade heeft bereikt.De gewrichtsbeschadiging veroorzaakt door een chronische inflammatoire toestand is herkenbaar voor een deskundig oog.
- Röntgenfoto van de borst: geeft duidelijke beelden van het hart en de longen. Indien aanwezig, kunnen pericarditis, myocarditis en pleuritis gemakkelijk worden gedetecteerd door deze controle.
BELANG VAN EEN VROEGE DIAGNOSE
Sommige mensen met de ziekte van Still kunnen, als ze de kwalen verwaarlozen of zichzelf niet goed behandelen, de bovenstaande complicaties ervaren. Omgekeerd verminderen vroege diagnose en adequate behandeling het risico op deze onaangename gevolgen aanzienlijk.
Behandeling
Momenteel is er nog steeds geen remedie die de ziekte van Still volledig geneest. De enige beschikbare tegenmaatregelen zijn verschillende soorten medicijnen, die de volgende doelen dienen:
- Beperk de symptomen
- Vertraag de progressie van de ziekte
- Complicaties voorkomen
- Verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten
De keuze van de meest geschikte medicijnen is aan de arts, die rekening houdt met de ernst van de ziekte, op welk moment de diagnose werd gesteld (vroeg of laat) en hoe de patiënt reageerde op eerdere behandelingen.
In het algemeen worden farmacologische behandelingen voor chronische ontstekingsziekten zoals de ziekte van Still door de patiënt voor het leven genomen: hoewel ze in dosis kunnen worden aangepast of tijdelijk kunnen worden opgeschort, worden ze nooit permanent onderbroken.
NIET-STERODE ANTI-INFLAMMATORISCHE DRUGS (NSAID's)
NSAID's, of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, zijn meestal de eerste geneesmiddelen die door artsen worden voorgeschreven bij de diagnose van de ziekte van Still.
Hun doel, zoals de naam al aangeeft, is om de algemene ontstekingstoestand te verminderen, wanneer deze nog matig is en geen bijzondere stoornissen veroorzaakt.
De meest gebruikte NSAID's zijn in deze gevallen ibuprofen, naproxen en aspirine (in hoge doseringen).
De duur van de behandeling kan niet worden gekwantificeerd, behalve na te hebben gezien hoe de patiënt op de behandelingen reageert: als de respons positief is, kunnen de ingenomen doses geleidelijk afnemen of enkele dagen worden opgeschort; omgekeerd, als de voordelen weinig zijn, is het noodzakelijk om door te gaan met de therapie, of zelfs te vervangen door iets sterkers.
De bijwerkingen, veroorzaakt door de inname van NSAID's, hebben betrekking op de lever en zijn functies. In dit verband is het medisch advies dat moet worden opgevolgd om leveraandoeningen te voorkomen, periodiek bloedonderzoek te ondergaan.
CORTICOSTERODEN
Corticosteroïden zijn de sterkste ontstekingsremmende medicijnen met de beste effecten.
Langdurig gebruik kan echter onaangename en in sommige gevallen ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals hoge bloeddruk en diabetes mellitus.
Belangrijkste bijwerkingen van corticosteroïden:
- Hoge bloeddruk en waterretentie
- Hyperglykemie, insulineresistentie en diabetes mellitus
- osteoporose
- Verhoogd lichaamsgewicht, door de toename van de vetmassa
- Zwelling en gezichtsspanning
- Gevoeligheid voor infecties
- Gevoeligheid voor blessures (verminderde weerstand van pezen en ligamenten)
- Psychose
- Ochtend slapeloosheid
Dit verklaart waarom NSAID's, voordat ze worden ingenomen, worden toegediend en waarom ze, eenmaal ingenomen, in de minimale effectieve therapeutische dosis worden gehouden.
Een van de meest gebruikte corticosteroïden bij patiënten met de ziekte van Still is prednison.
IMMUUNONDERDRUKKER
Immunosuppressiva vormen een andere mogelijke therapeutische oplossing voor mensen die lijden aan de ziekte van Still.
Hun functie is om het immuunsysteem te verzwakken. Normaal gesproken dienen deze verdedigingsbarrières om externe beledigingen, bacteriële en virale infecties enz. tegen te gaan; na het verschijnen van bepaalde pathologische aandoeningen (waaronder de ziekte van Still), kunnen ze zich echter tegen het organisme 'keren' en verantwoordelijk worden voor een algemene ontstekingstoestand.
Immunosuppressieve geneesmiddelen kunnen worden gebruikt in combinatie met andere van hetzelfde type en gedurende lange tijd.
Er zijn twee mogelijke toedieningswegen: via intraveneuze injectie of via de mond.
Immunosuppressieve geneesmiddelen die worden gebruikt tegen de ziekte van Still:
- Methotrexaat
- Hydroxychloorchine
- Sulfasalazine
- azathioprine
- Cyclofosfamide
- Cyclosporine
- Anakinra
- TNF-remmers (adalimumab, etanercept en infliximab)
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Still "
RUST EN WAARSCHUWINGEN
Tijdens de acute fase van de ziekte (dwz wanneer pathologische stoornissen optreden), is het goed om een rustperiode in acht te nemen, waarin zwaar werk of bijzonder stressvolle situaties voor het lichaam moeten worden vermeden.
Bovendien kan het mogelijke cyclische verloop van de ziekte van Still (met cyclische s "betekent dat het perioden afwisselt met symptomen en perioden van remissie waarin de aandoeningen verdwijnen of zeer mild worden) de patiënt ertoe brengen te denken dat hij genezen is en dat hij kan stoppen Er is echter geen verkeerde keuze meer dan deze, omdat het innemen van medicijnen moet worden voortgezet, zelfs op momenten van schijnbaar herstel.
Elke beslissing om behandelingen tijdelijk te onderbreken of te wijzigen, ligt uitsluitend bij de arts, na een passende klinische evaluatie.
Prognose
Voor ongeneeslijke ziekten, zoals de ziekte van Still of reumatoïde artritis, kan de prognose nooit positief zijn. Sterker nog, als het waar is dat ze niet de dood veroorzaken, is het ook waar dat ze de levensstandaard van de zieken sterk beïnvloeden: deze , zijn in feite voortdurend onder behandeling (behalve voor tijdelijke schorsingen van het geneesmiddel) en lijden aan chronische aandoeningen als gevolg van de ziekte.
Voor een betere prognose is het goed om je aan het volgende medische advies te houden:
- Raadpleeg altijd uw arts voordat u een beslissing neemt over welke medicijnen u moet nemen. Dit gedrag moet in elke situatie worden aangenomen, dat wil zeggen, zowel wanneer de symptomen verergeren als wanneer ze plotseling verbeteren.
- Pas uw dieet aan op corticosteroïden door voedingssupplementen op basis van calcium en vitamine D te nemen. Deze dienen om osteoporose te voorkomen of in ieder geval te beperken.
- Neem een rustperiode in acht tijdens de acute fase van symptomen, maar dan is het goed om actief te blijven en te bewegen om de gewrichtsstijfheid die kenmerkend is voor de ziekte van Still te verhelpen.
