Becker's naevus

Zo is een Becker naevus

Becker's naevus, ook wel bekend als "Becker's melanosis", is een goedaardige laesie van de huid, die zich manifesteert als een enkelzijdige hypergepigmenteerde plek (dat wil zeggen, het treft slechts één kant van het lichaam). Om precies te zijn, deze laesie is een laat optredende epitheliale naevus (epidermaal en folliculair). Vanuit histologisch oogpunt is de naevus van Becker gerelateerd aan epidermale hypermelanose, dat wil zeggen afhankelijk van de toename van de lokale concentratie van melanine.

Becker's naevus treft vooral mannen, begint tijdens de kindertijd of adolescentie en treedt in de meeste gevallen op na langdurige blootstelling aan de zon.

De naevus verschijnt aanvankelijk als een ongelijkmatige pigmentatie (melanose of hyperpigmentatie), voornamelijk gelokaliseerd op de borst, bovenlichaam of schouder, hoewel andere delen van het lichaam kunnen worden aangetast. Vervolgens neigt de vlek gedurende een periode van 1-2 jaar geleidelijk en onregelmatig te verwijden, verdikt, donkerder en zeer behaard te worden (hypertrichose). Becker's naevus, een goedaardige laesie, behoeft geen behandeling, maar moet in de diagnostische fase worden gedefinieerd en constant worden gecontroleerd.

Functies

Een Becker-naevus verschijnt als een platte vlek (vergelijkbaar met een moedervlek op de huid), gekenmerkt door een lichtbruine pigmentatie (café au lait) homogeen, met afgebakende en onregelmatige (wazige) contouren. In 50% van de gevallen wordt Becker's naevus bedekt met terminale haren, soms erg dik, wat een karakteristieke "hypertrichose" veroorzaakt, terwijl het bij andere onderwerpen stabiel kan blijven voor het leven. Acne-laesies of folliculitis kunnen ook in de context voorkomen.

• Becker's naevus komt vaker voor bij mannen: één onderzoek rapporteerde een prevalentie van 0,52% bij mannen tussen de 17 en 26 jaar.
• De bruine vlek presenteert zich vaak met een eenzijdige lokalisatie, gelegen op de schouder, in het borst- en scapuliergebied. In zeldzame gevallen kan de zenuw van Becker bilateraal of meervoudig zijn, terwijl de vormen die een familietransmissie respecteren uitzonderlijk zijn.
• De diameter van de laesie kan variëren van enkele millimeters tot enkele centimeters, soms tot de helft van de bovenrug of borst.
• Meestal verschijnt de laesie op de leeftijd van 20 jaar en heeft de neiging om iets donkerder te worden vanwege de toename van epidermale melanine.In sommige gevallen kan een vermindering van pigmentatie optreden op volwassen leeftijd.
• Becker's naevus is asymptomatisch en jeuk is slechts in zeldzame gevallen gemeld.

Vanuit histologisch oogpunt:

• De epidermis vertoont milde acanthose (toename van de cellen die de doornuitsteeksel vormen) en variabele hyperkeratose (verdikking van de epitheellaag);
• De basale laag vertoont hyperpigmentatie als gevolg van een toename van melanine (dwz een toename van het melaninepigment in de keratinocyten).Af en toe kan ook een toename van het aantal basale melanocyten worden gedetecteerd.
• Hypertrichose correleert met een toename van het aantal morfologisch normale folliculaire eenheden.
• Op het niveau van de dermis kan hyperplasie van de gladde spieren van de huid worden gevonden en de aanwezigheid van melanofagen in de papillaire dermis (de "melanofagen" zijn cellen die ingrijpen in de normale afweer van de huid en die een deel van het pigment opslokken).

Oorzaken

Becker's naevus vertegenwoordigt een typisch verworven verandering van huidpigmentatie (zelden aangeboren).Vaak verschijnt de laesie tijdens de adolescentie, eerst als een gepigmenteerde vlek, daarna met terminale haargroei. Sommigen geloven dat de oorsprong van Becker's naevus te wijten is aan een nog niet geïdentificeerd genetisch defect.Er wordt verondersteld dat de gebeurtenissen die de ontwikkeling van de laesie bepalen, kunnen worden geactiveerd door circulerende androgenen (mannelijke hormonen, zoals testosteron). (voorbeeld: hypertrichose en acne). Bovendien is een significante toename van het aantal androgeenreceptoren gemeld in de context van de verwonding. Medische kennis en documentatie met betrekking tot deze dermatologische aandoening zijn nog steeds schaars vanwege een aantal verschillende factoren: recente definitie, lage prevalentie en niet-maligne aard van de laesie. Om deze redenen blijft de pathofysiologie van de naevus van Becker nog steeds onduidelijk.

Diagnose

Bepaling van de aanvangsleeftijd, locatie en stabiele aard van de laesie is meestal voldoende om de diagnose te stellen. Huidbiopsie biedt histologische bevestiging en helpt het te onderscheiden van andere klinische entiteiten. De differentiële diagnose wordt gesteld met betrekking tot:

• McCune-Albright-syndroom: treedt op met gigantische koffie- en melkvlekken op de huid, aanwezig vanaf de geboorte.
• Pityriasis versicolor: oppervlakkige huidinfectie die wordt gekenmerkt door veranderingen in huidpigmentatie. Vergeleken met Becker's naevus heeft het meestal symmetrische en licht geschubde vlekken.
• Middelgrote of grote aangeboren melanocytische naevus: gepigmenteerde neoformatie aanwezig vanaf de geboorte.

Behandeling

• Becker's naevus wordt als een goedaardige laesie beschouwd, dus er is geen behandeling nodig, behalve om esthetische redenen.
• De pigmentatie van de laesie is minder duidelijk als het getroffen gebied wordt beschermd tegen blootstelling aan de zon, om het bruinen niet te bevorderen.
• Acne geassocieerd met Becker's naevus (dwz ter hoogte van de laesie) kan worden behandeld met normale therapieën.In de meest ernstige vormen is het mogelijk om isotretinoïne via de mond in te nemen.
• Vanuit esthetisch oogpunt kunnen herhaalde behandelingen met laserontharing of elektrolyse worden gebruikt, wat kan helpen om overmatig haar te verminderen en/of permanent te verwijderen in het gebied dat is aangetast door hypertrichose.
• Pigmentatie kan soms worden verminderd of geëlimineerd met verschillende soorten lasertherapie, maar het resultaat is zeer variabel, is niet altijd effectief en kan zelfs verergeren.
• Indien het ziektebeeld het toelaat, kan verwijdering van de laesie worden overwogen, gevolgd door een huidtransplantatie. In de meeste gevallen is het echter niet mogelijk om chirurgische therapie te gebruiken voor de grote uitbreiding van Becker's naevus.

Becker's naevus syndroom

Becker's naevus-syndroom verwijst naar een zeldzame en complexe ziekte, die bestaat uit de associatie van de laesie met verschillende veranderingen in de ontwikkeling van de huid, het zenuwstelsel, het skelet, het cardiovasculaire en urogenitale systeem. In de praktijk tasten deze bijkomende anomalieën weefsels aan die afkomstig zijn van hetzelfde type embryonale cel, het ectoderm.
Het naevus-syndroom van Becker kan zich manifesteren met manifestaties die verschillende structuren aantasten, zoals:

• Hamartoom van gladde spieren (hyperplasie van glad spierweefsel, dat eruitziet als een verheven, hypergepigmenteerde plaque, vaak bedekt met haar);
• Spina bifida, gekielde borstkas (vervorming van de ribbenkast gekenmerkt door het voorste uitsteeksel van het borstbeen) en pectus excavatum (aangeboren afwijking van de ribbenkast, waarbij het borstbeen naar binnen is uitgelijnd, richting de wervelkolom);
• Borsthypoplasie (verminderde ontwikkeling van de borstklier);
• Bijnierhyperplasie (gekenmerkt door stoornissen in de biosynthese van steroïde hormonen);
• Asymmetrie van de ledematen, romp of gezicht;
• Navelstreng hernia;
• Accessoire scrotum en overtollige tepels (polythelia).

Prognose

Vanuit een prognostisch oogpunt heeft de naevus van Becker de neiging om voor onbepaalde tijd onveranderd te blijven. De arts moet patiënten erop wijzen dat Becker's melanose een "goedaardige entiteit is en geen behandeling vereist, behalve om puur cosmetische redenen. Echter, zoals bij elke abnormale groei die de huid aantast, moet Becker's naevus" regelmatig worden gecontroleerd en eventuele plotselinge veranderingen in uw uiterlijk moet worden gemeld aan uw arts.