Algemeenheid
Een meningeoom is een hersentumor die ontstaat uit de hersenvliezen.
Meningeomen zijn vaak goedaardig (niet-kankerachtig) en vertonen zelden een kwaadaardig fenotype. De oorzaak is niet goed begrepen, maar sommige omgevings- en genetische factoren lijken betrokken te zijn bij de pathogenese. Symptomen variëren afhankelijk van de plaats van ontstaan, de grootte van de tumormassa en of er al dan niet andere weefsels of structuren bij betrokken zijn.Behandelingsopties omvatten observatie, chirurgie en/of bestralingstherapie.
Craniale en spinale hersenvliezen
De hersenvliezen zijn beschermende membranen die de hersenen en het ruggenmerg omringen en beschermen. Ze zijn georganiseerd in drie lagen, die van buiten naar binnen de naam dura mater, arachnoid en pia mater dragen. Een meningeoom ontstaat uit de arachnoïde cellen die de middelste laag vormen, verschijnt vaak als een langzaam uitdijende massa en is stevig verankerd aan de dura mater.Vaak is de tumor gelokaliseerd in het hoofd, met name aan de basis van de schedel, net boven het ruggenmerg (hersenstam), rond de oogzenuwschede, enz. Spinale meningeomen, die zeldzamer zijn, ontstaan in plaats daarvan in het wervelkanaal .
Classificatie en enscenering
Meningeomen vertegenwoordigen een heterogene reeks tumoren.
Op basis van de histologische kenmerken, het risico op herhaling en de groeisnelheid heeft de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) een classificatie ontwikkeld die drie algemene graden vaststelt:
- Graad I - goedaardige meningeomen (90%): laag risico op herhaling en langzame groei;
- Graad II - atypische meningeomen (7%): verhoogd risico op herhaling en / of snelle groei;
- Graad III - anaplastisch / kwaadaardig (2%): hoge mate van terugval en agressieve groei (binnendringen aangrenzende weefsels).
Oorzaken
De oorzaken van meningeomen zijn niet goed begrepen. Veel gevallen zijn sporadisch, dat wil zeggen dat ze willekeurig ontstaan, terwijl sommige een familieoverdracht respecteren. Meningeomen kunnen op elke leeftijd ontstaan, maar worden meestal gevonden tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar.
Risicofactoren zijn onder meer:
- Blootstelling aan straling. Sommige patiënten hebben een meningeoom ontwikkeld na blootstelling aan straling. Bestralingstherapie, met name voor de hoofdhuid, kan het risico op het ontwikkelen van kanker verhogen.
- Vrouwelijke hormonen. Meningeomen komen vaker voor bij vrouwen en sommige artsen zijn van mening dat vrouwelijke geslachtshormonen (oestrogeen en progesteron) een rol kunnen spelen bij de pathogenese van kanker. Deze mogelijke link wordt nog onderzocht.
- Hersenletsel: Sommige meningeomen zijn gevonden op de plaats van een eerder hoofdletsel (bijvoorbeeld in de buurt van een eerdere breuk), maar de relatie is nog niet volledig begrepen.
- Genetische aanleg. Patiënten met type 2 neurofibromatose (NF-2), een zeldzame genetische aandoening die het zenuwstelsel aantast, hebben 50% kans op het ontwikkelen van een of meer meningeomen. Andere genen zouden kunnen werken als tumoronderdrukkers en het ontbreken of de verandering hiervan zou mensen vatbaarder maken voor meningeomen.Patiënten met NF2 hebben bijvoorbeeld meer kans om meningeomen te ontwikkelen omdat ze een gen hebben geërfd dat het potentieel heeft om cellen te induceren. neoplastische transformatie De genetische veranderingen die het vaakst worden gevonden bij meningeomen zijn inactiverende mutaties van het gen neurofibromatose type 2 (NF2) op chromosoom 22q. Andere mogelijke genen of loci die hierbij betrokken zijn, zijn AKT1, MN1, PTEN, SMO en 1p13.
Tekenen en symptomen
Voor meer informatie: Meningeoom Symptomen
Goedaardige meningeomen worden gekenmerkt door langzame progressie. Kleine tumoren (Veel hersenmeningeomen bevinden zich net onder de bovenkant van de schedel of tussen de twee hersenhelften. Als de tumor zich in deze gebieden bevindt, zijn de symptomen: hoofdpijn, flauwvallen, duizeligheid, geheugenproblemen en veranderingen in de hersenen. Meer zelden bevindt meningeoom zich in de buurt van sensorische delen van de hersenen, zoals de oogzenuw of in de buurt van de oren, en patiënten met deze tumoren kunnen diplopie (dubbelzien) en gehoorverlies ervaren.
Het vermoeden van een meningeoom kan ook ontstaan door de aanwezigheid van intracraniële hypertensie, toevallen en neurologische stoornissen.
Meningeomen die naar binnen groeien, kunnen het hersenparenchym comprimeren, maar niet binnendringen.Externe expansie kan daarentegen hyperostose veroorzaken, wat betekent dat de tumor het aangrenzende bot kan binnendringen en vervormen. Af en toe kan een meningeoom bloedvaten of zenuwvezels samendrukken. Sommige tumormassa's bevatten cysten of afzettingen van verkalkte mineralen, andere zijn sterk gevasculariseerd en bevatten honderden kleine bloedvaten. Bovendien kan een patiënt meerdere of terugkerende meningeomen hebben. Het fenotype van de laatste is goedaardig, maar wordt gekenmerkt door een agressief metabolisme, vergelijkbaar met dat waargenomen voor de atypische vorm.
Anaplastisch/maligne meningeoom is een tumor met een bijzonder agressief gedrag en kan uitzaaien in het lichaam, hoewel hersentumoren dit gedrag in het algemeen niet vertonen vanwege de bloed-hersenbarrière. Anaplastische / kwaadaardige meningeomen breiden uit in de hersenholte, maar hebben de neiging om verbinding te maken met bloedvaten, zodat metastatische cellen de bloedbaan kunnen binnendringen.Metastasen beginnen vaak in de longen.
Meningeomen van het ruggenmerg worden meestal aangetroffen in het wervelkanaal tussen de nek en de buik.Deze tumoren zijn bijna altijd goedaardig en manifesteren zich gewoonlijk als pijn, incontinentie, episodes van gedeeltelijke verlamming, zwakte en stijfheid in de armen en benen.
Diagnose
De diagnostische benadering omvat het uitvoeren van enkele beeldvormende tests, zoals wordt gedaan om de aanwezigheid van andere hersentumoren te bevestigen. Meestal wordt de tumormassa gevonden door middel van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) met contrastmiddel (bijvoorbeeld: gadolinium). MRI werkt door de patiënt bloot te stellen aan radiogolven en een magnetisch veld, waardoor u gedetailleerde beelden van de hersenen en de wervelkolom kunt maken, waarbij de positie en grootte van elke aanwezige tumor wordt benadrukt.
Meningeoom kan ook worden gediagnosticeerd met computertomografie (CT). Met CT kunt u de mate van botinvasie, cerebrale atrofie en hyperostose beoordelen.
Soms kan een biopsie worden gedaan om te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Veel mensen blijven hun hele leven asymptomatisch en zijn zich vaak niet bewust van de maligniteit: in 2% van de gevallen worden meningeomen pas ontdekt na autopsie. Met de komst van moderne beeldvormingssystemen is de identificatie van asymptomatische tumoren verdrievoudigd in vergelijking met het verleden.
Behandeling
De beste behandeling voor een meningeoom varieert van patiënt tot patiënt en wordt vastgesteld op basis van een aantal factoren, waaronder:
- Locatie: Als de tumor gemakkelijk toegankelijk is en symptomen veroorzaakt, is chirurgische verwijdering vaak de beste behandelingsoptie.
- Grootte: Als de tumor kleiner is dan 3 cm in diameter, kan stereotaxische radiochirurgie geïndiceerd zijn.
- Symptomen: Als de tumor klein en asymptomatisch is, kan de behandeling worden uitgesteld en kan de patiënt worden gecontroleerd met periodieke neuro-beeldvormingstests.
- Algemene gezondheidsproblemen: Bij patiënten met andere ernstige medische aandoeningen, zoals hartaandoeningen, kunnen er bijvoorbeeld risico's zijn verbonden aan algemene anesthesie.
- Graad: De behandeling varieert afhankelijk van de graad van het meningeoom.
- De meeste meningeomen van graad I kunnen worden behandeld met chirurgie en voortdurende observatie.
- Chirurgie is de eerstelijnsbehandeling voor meningeomen van graad II. Na de operatie kan bestraling nodig zijn.
- Chirurgie is de eerste benadering die is geïndiceerd voor meningeomen van graad III, gevolgd door een radiotherapieregime. Als de kanker terugkeert, kan chemotherapie worden gebruikt.
Observatie (groeimonitoring)
Vanwege de langzame tumorprogressie is niet voor alle patiënten medische behandeling nodig. Als een meningeoom klein is en geen symptomen veroorzaakt, is observatie door middel van magnetische resonantie beeldvorming voldoende om periodiek de vergroting van de tumormassa uit te sluiten.
Chirurgische excisie en resectie
Chirurgische verwijdering is de eerste keus behandeling voor symptomatische meningeomen. Als de tumor oppervlakkig en gemakkelijk toegankelijk is, kan de chirurgische benadering een levenslange genezing betekenen. Totale resectie is echter niet altijd mogelijk: sommige meningeomen kunnen bloedvaten of aangrenzend bot binnendringen of zich ontwikkelen in de buurt van kritieke delen van de hersenen of het ruggenmerg. In deze gevallen verwijderen chirurgen de tumor gedeeltelijk en verwijderen ze zoveel mogelijk. Als het meningeoom niet volledig kan worden geëlimineerd, kan het resterende weefsel worden behandeld met bestralingstherapie.
De noodzakelijke behandeling na de operatie hangt af van verschillende factoren:
- Als er geen tumor overblijft, wordt de patiënt continu gecontroleerd en is verdere behandeling misschien niet nodig;
- Zo niet, dan kan de arts periodieke bestraling en follow-up aanbevelen;
- Als het meningeoom atypisch of kwaadaardig is, is een bestralingstherapie waarschijnlijker aangewezen.
Mogelijke risico's van een operatie zijn onder meer bloedingen, infectie en schade aan nabijgelegen normaal hersenweefsel. Ernstige complicaties kunnen zijn: hersenoedeem (tijdelijke ophoping van vocht in de hersenen), toevallen en neurologische gebreken, zoals spierzwakte, spraakproblemen of coördinatieproblemen. Deze symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en verdwijnen vaak na enkele weken. Soms is een tweede operatie nodig voor patiënten met recidiverend meningeoom.
Radiotherapie
Bestralingstherapie kan worden gebruikt om niet-verwijderbare meningeomen met een operatie te bestrijden. Bestraling wordt vaak aanbevolen na gedeeltelijke resectie of kan een optie zijn wanneer de tumor niet effectief te behandelen is met een operatie.
Bestralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische röntgenstralen om de tumormassa te verminderen en resterende kankercellen te vernietigen. Het doel van de behandeling is om alle resterende kankercellen te vernietigen en de kans op terugkeer van het meningeoom te verkleinen. De voordelen van bestraling zijn niet onmiddellijk, maar treden wel op in de tijd. Bestralingstherapie kan de groei van meningeoom stoppen en de overleving verbeteren. herhaling) en globaal.
Radiochirurgie
Stereotaxische radiochirurgie is een procedure die precies gericht is op een enkele, hoge dosis straling, waardoor schade aan omliggende gezonde weefsels tot een minimum wordt beperkt. Behandeling heeft een zeer hoge kans om de tumor onder controle te houden.
Stereotaxische radiochirurgie kan worden gebruikt voor chirurgisch ontoegankelijke meningeomen of om resterende kankercellen te behandelen. De procedure wordt goed verdragen en wordt meestal geassocieerd met minimale nevenverschijnselen, zoals vermoeidheid en hoofdpijn.
Conventionele chemotherapie
Chemotherapie wordt zelden gebruikt bij de behandeling van meningeoom, omdat chirurgie en bestraling meestal succesvol zijn. Deze optie is echter beschikbaar voor patiënten die niet op deze behandelingen reageren. Het chemotherapieregime omvat gewoonlijk het gebruik van hydroxyurea, waarvan is aangetoond dat het de groei van meningeoomcellen vertraagt.
Prognose
De locatie van de tumor is de belangrijkste klinische factor bij het bepalen van de prognose. Het resultaat van de chirurgische behandeling hangt namelijk vooral af van de omvang van de resectie/verwijdering, die op zijn beurt grotendeels wordt bepaald door de locatie van het meningeoom (dat kan aangrenzend aan of verbonden zijn met andere weefsels of structuren). de hogere overlevingskans, gevolgd door atypische en uiteindelijk kwaadaardige meningeomen.De leeftijd van de patiënt en de algemene gezondheidstoestand voorafgaand aan de operatie kunnen de uitkomst beïnvloeden: jongere proefpersonen hebben betere overlevingspercentages.In gevallen waarbij niet de gehele tumor kan worden verwijderd, is de kans op herhaling groter.In het vervolgschema is regelmatige MRI of CT een belangrijk onderdeel van de langdurige zorg voor een eventuele meningeoom.
