Algemeenheid
Het syndroom van Korsakov is een omkeerbare neurologische ziekte die ontstaat door een ernstig vitamine B1-tekort.
Symptomen van het syndroom van Korsakov bestaan uit ernstige geheugenstoornissen (zoals anterograde amnesie en retrograde amnesie), persoonlijkheidsveranderingen, confabulatie, apathie, enz. Bovendien lijden sommige mensen met het Korsakoff-syndroom ook aan een vorm van encefalopathie, de encefalopathie van Wernicke.
Therapie omvat de toediening van thiamine, eerst parenteraal en daarna oraal. De behandeling kan lang duren en zelfs na jaren kan volledige genezing plaatsvinden.
Wat is het syndroom van Korsakov?
Het syndroom van Korsakov - ook wel het syndroom van Korsakov of de psychose van Korsakov of het amnesic-confabulatory syndroom genoemd - is een neurologische aandoening die meestal voorkomt bij chronische alcoholisten en soms bij mensen die al lang ondervoed zijn.
Omdat het wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen, wordt het door artsen beschouwd als een vorm van dementie (vandaar de vierde naam van de dementie van Korsakov), ook al is het van tijdelijke aard.
EPIDEMIOLOGIE
Volgens verschillende statistische onderzoeken, met betrekking tot verschillende landen in de wereld, komt het syndroom van Korsakov voor bij 0,8-3% van de algemene bevolking.
Het meest getroffen zijn mannen tussen de 45 en 65 jaar met een voorgeschiedenis van chronisch alcoholisme. Mensen van alle leeftijden kunnen echter ziek worden, dus mannen jonger dan 45 en ouder dan 65.
Bij vrouwen is het syndroom van Korsakov een zeldzamer fenomeen en treft het vooral jonge volwassenen. Bovendien moet eraan worden herinnerd dat vrouwen kwetsbaarder zijn voor ziekten, aangezien het lichaam van een vrouw gevoeliger is voor de effecten van alcohol.
Ten slotte zullen we in de volgende hoofdstukken zien hoe het syndroom van Korsakov vaak wordt geassocieerd met een bepaalde vorm van encefalopathie, de encefalopathie van Wernicke. De gelijktijdige aanwezigheid van deze twee morbide aandoeningen wordt het Wernicke-Korsakoff-syndroom genoemd.
OORSPRONG VAN DE NAAM
Het syndroom van Korsakov is genoemd ter ere van Sergei Korsakoff, de Russische neuropsychiater die aan het eind van de 19e eeuw voor het eerst de algemene kenmerken ervan beschreef.
Oorzaken
De oorzaak van het syndroom van Korsakov is een ernstig tekort aan vitamine B1 of thiamine.
Deze vitamine - die vooral voorkomt in vlees, granen, eieren en gedroogde peulvruchten - speelt een fundamentele rol in de energiestofwisselingsprocessen, met name die met betrekking tot koolhydraten.
THIAMINE-TEKORT: WAT IS DE OORZAAK?
Andere situaties die een vitamine B1-tekort kunnen veroorzaken zijn:
- Verkeerd dieet
- Herhaaldelijk braken
- Voedselstoornissen
- Bijwerkingen van chemotherapie
- Hyperemesis gravidarum
- kwikvergiftiging
HOE ALCOHOL THIAMINE-TEKORT VEROORZAAKT?
Het misbruik van alcohol werkt op de absorptie van thiamine en bepaalt het tekort op ten minste drie manieren:
- Veel alcoholisten eten niet volgens de voedingsbehoeften van hun lichaam, daarom ontbreken fundamentele elementen zoals vitamines enz.
- Alcohol verstoort het proces van het omzetten van thiamine in zijn actieve vorm.Vitamine B1 die met voedsel wordt ingenomen, moet een bepaald proces ondergaan om effect te hebben: dit proces wordt bij degenen die alcohol misbruiken, verminderd.
- Alcohol ontsteekt de binnenwand van de maag, waardoor herhaaldelijk braken wordt veroorzaakt.Dit vermindert de opname van ingenomen voedingsstoffen, waaronder thiamine.
Risicofactoren VOOR Korsakov-syndroom
- Alcohol misbruik
- Chemotherapie behandeling (chemotherapie)
- Nierdialyse
- Verkeerde diëten, waardoor je bepaalde voedingsmiddelen niet eet
- Oude leeftijd
- Genetische factoren
- Lijdend aan de encefalopathie van Wernicke
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Korsakov-syndroom Symptomen
Het syndroom van Korsakov veroorzaakt meestal ernstige geheugenstoornissen. Deze bestaan uit geheugenverlies - d.w.z. geheugenverlies - dat van het antegrade en/of retrograde type kan zijn.
Anterograde amnesie zijn neurologische gebreken die het moeilijk maken om nieuwe informatie op te slaan, terwijl retrograde amnesie neurologische gebreken zijn die het verlies van herinneringen veroorzaken voorafgaand aan het begin van de ziekte.
ANDERE BELANGRIJKE SYMPTOMEN
Artsen en deskundigen op het gebied van neurologische aandoeningen zijn van mening dat het syndroom van Korsakov, naast geheugenstoornissen, de oorzaak is van andere even belangrijke symptomen en tekenen, zoals:
- confabulatie. Het is een psychiatrische stoornis waarbij de patiënt valse herinneringen opbouwt, verwijzend naar situaties of gebeurtenissen die nooit echt hebben plaatsgevonden.
Het komt meestal voor tijdens de vroege stadia van de ziekte en volgens deskundigen zou het een manier zijn om de gaten in het geheugen op te vullen. - Mentale verwarring.
- Plotselinge persoonlijkheidsveranderingen.
- Apathie, of vermindering van gedrag gericht op een doel, vanwege een "afwezigheid van motivatie.
- Weinig deelname aan gesprekken.
WAT VEROORZAAKT GEHEUGENVERLIES?
Uit de autopsies die werden uitgevoerd op patiënten met het syndroom van Korsakov, kwamen de aanwezigheid van hersenletsels en tekenen van atrofie ter hoogte van de dorsale kernen van de thalamus, van de borstlichamen van het diencephalon en van de hypothalamus naar voren.
Al deze anatomische gebieden van het centrale zenuwstelsel zijn op de een of andere manier betrokken bij het geheugenproces en dit verklaart waarom een patiënt met het syndroom van Korsakov verschillende soorten geheugenverlies vertoont.
BEGRIJPT HET IQ WIJZIGINGEN?
Volgens sommige onderzoeken zou het intellectuele systeem van mensen met het Korsakoff-syndroom onaangetast blijven, hoewel er schade is aan de hersenstructuur.
WERNIKE-KORSAKOFF-SYNDROOM
Zoals verwacht, wordt het syndroom van Korsakov vrij vaak geassocieerd met een bepaalde neurologische pathologie, de encefalopathie van Wernicke.
Typisch gekenmerkt door oftalmoplegie, ataxie en mentale verwarring, heeft de encefalopathie van Wernicke op zijn minst een aantal aspecten gemeen met het syndroom van Korsakoff.In feite vergelijkbaar met het laatste:
- Het ontstaat door een onvoldoende inname van vitamine B1 via de voeding.
- Het komt vooral voor onder alcoholisten en ondervoede mensen.
Volgens sommige statistische onderzoeken zou de gelijktijdige aanwezigheid van de encefalopathie van Wernicke en het syndroom van Korsakoff - een aandoening die eerder werd gedefinieerd als het syndroom van Wernicke-Korsakoff - resulteren in ongeveer 80% van de hooggradige alcoholisten.
Andere studies rapporteren lagere frequenties, zoals een op de acht mensen met alcoholisme.
Andere symptomen van Wernicke's encefalopathie:
- Amblyopie, pupilafwijkingen, retinale bloeding, papiloedeem en verlies van gezichtsvermogen
- Gehoorverlies
- Apathie, prikkelbaarheid, slaperigheid, vermoeidheid en vertraging van bewegingen
- Depressie, psychose
- Lactaatacidose
- Hypothermie, hyperhidrose en polyneuropathieën
- Dysfagie, slaapapneu, epilepsie en stupor
- Cardiocirculatiestoornissen
- (Laatste stadium van de ziekte) Spastische verlamming, choreische dyskinesie en coma
Diagnose
Op dit moment is er geen laboratorium- of hersentest om te testen of iemand het syndroom van Korsakov of een andere vorm van dementie heeft.
Dit verklaart waarom artsen, die worstelen met een vermoedelijk geval van het Korsakoff-syndroom, hun onderzoek allereerst baseren op een grondig lichamelijk onderzoek (voedt de patiënt voldoende?) en op een vragenlijst om het geheugen en een "uiteindelijke alcoholverslaving" te evalueren.
ALS DE PATINT EEN ALCOHOLIST IS
Als de patiënt alcoholist is, is een waardevol diagnostisch hulpmiddel voor het opsporen van het syndroom van Korsakov het observeren van de resultaten van alcoholontgifting.
Sterker nog, als de patiënt neurologisch verbeteringen zou laten zien, zou dat betekenen dat hij aan een tijdelijke dementie lijdt, anders dan bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer.
Behandeling
Therapie voor patiënten met het Korsakoff-syndroom omvat voornamelijk de toediening van hoge doses thiamine (zelfs meer dan 100 mg) en het aannemen van een gezond en volledig voedingspatroon.
Voor alcoholisten maakt het niet nemen van deze tegenmaatregel (zelfs in aanwezigheid van de juiste toediening van thiamine) het onmogelijk om enige vorm van herstel te bereiken.
WIJZE VAN TOEDIENING VAN THIAMINE
Tenminste in de eerste fase van de behandeling dient vitamine B1 2 tot 3 keer per dag intraveneus of intramusculair (parenterale routes) te worden toegediend.In het algemeen mogen de injectiedoses niet hoger zijn dan 100 mg.
Als grotere hoeveelheden nodig zijn, dienen aanvullende toedieningen (nog eens 50 mg) oraal te worden gedaan, aangezien hoge doses parenteraal thiamine ernstige anafylactische reacties kunnen veroorzaken.
Zodra de beginfase van de therapie voorbij is, verminderen artsen geleidelijk de thiaminedoses en nemen ze hun toevlucht tot alleen orale toediening.
Injecties met vitamine B1 kunnen tot 12 maanden duren.
Hoge doses thiamine gaan gepaard met glucose-injecties
Als thiamine in grote hoeveelheden wordt gegeven, kan het de lichaamscellen beschadigen.Om dit te voorkomen gaan injecties met vitamine B1 vaak gepaard met injecties met glucose.
VOEDINGSSUPPLEMENTEN
Als de patiënt ernstig ondervoed is, kan hij externe supplementen nodig hebben van:
- Magnesium
- Cobalamine (vitamine B12)
- Ascorbinezuur
- Foliumzuur
- Nicotinamide (vitamine B3)
- Zink
- Fosfor
- Taurine
HERSTEL HET GEHEUGEN
Voor retrograde amnesie en alle geheugenstoornissen in het algemeen is er een bepaalde vorm van revalidatie die gericht is op het herstellen van herinneringen uit het verleden.
Verschillende patiënten die het gebruiken, krijgen goede resultaten.
BEHANDELING BIJ HET SYNDROOM VAN WERNIKE-KORSAKOFF
De beoogde behandeling voor patiënten met het syndroom van Wernicke-Korsakoff is nagenoeg dezelfde als die welke zojuist voor het syndroom van Korsakoff alleen is beschreven.
Het enige verschil is een aanvulling op de op vitamine B1 gebaseerde therapie, bestaande uit het toedienen van ontstekingsremmers voor de behandeling van oedeem in verschillende delen van het lichaam (met name papilledeem).
Prognose
In tegenstelling tot veel andere vormen van dementie (vasculaire dementie, de ziekte van Alzheimer, enz.), is het syndroom van Korsakov potentieel omkeerbaar.
Uit de analyse van een groot aantal gevallen bleek namelijk dat:
- Een 25% van de patiënten herstelde volledig, wat een volledig herstel van neurologische capaciteiten liet zien.
- 50% van de patiënten herstelde gedeeltelijk, waarbij nog steeds sprake was van een cognitief tekort.
- Een 25% van de patiënten vertoonde geen tekenen van herstel.
Volgens sommige onderzoeken hangt het herstelvermogen af van de tijdigheid van de diagnose - hoe later de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe moeilijker het is om de neurologische vermogens volledig te herstellen - en van de implementatie van adequate behandelingen (bijvoorbeeld het ontbreken van alcohol ontgifting kan een beslissende invloed hebben op het slechte resultaat van de therapie).
HERSTELTIJDEN
Hersteltijden zijn over het algemeen erg lang.Zelfs degenen die zeer positief op de therapie reageren, herstellen zelfs niet voordat er twee jaar zijn verstreken vanaf het begin van de behandeling.
Er zijn inderdaad patiënten geweest waarop 10 jaar moest worden gewacht.
preventie
Vooral in de landen van de zogenaamde westerse wereld, waar alcoholisme de belangrijkste oorzaak is, kan het syndroom van Korsakov grotendeels worden voorkomen door een gezonde levensstijl te volgen.
.jpg)
-cos-cause-e-trattamento.jpg)