Wat is Pemphigus
De term pemphigus identificeert een groep bulleuze dermatosen met auto-immuunetiologie. Deze huidaandoeningen bijzonder ze worden gekenmerkt door het verschijnen van laesies in de huid en slijmvliezen.
Oorzaken
Tegenwoordig weten we dat pemphigus voornamelijk te wijten is aan de verandering van de cellulaire adhesiemechanismen van de epidermis; in het bijzonder wordt de ziekte veroorzaakt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen (IgA of IgG) die een component van de desmosomen aanvallen en deze structuren (verbindingspunten) beschadigen die aangrenzende epidermale cellen stevig binden. De abnormale auto-antilichamen reageren met enkele glycoproteïnen die aanwezig zijn op de desmosomen van keratinocyten: desmogleïnen (Dsg); wanneer de auto-antilichamen deze componenten aanvallen, wordt de afgifte van plasminogeen (voorloper van het plasmineprotease) geïnduceerd, met als gevolg vernietiging van de intercellulaire bruggen en lysis van de cellen van de aangetaste epidermale laag: het fenomeen wordt acantholyse genoemd. Vervolgens wordt de transudatieve vloeistof opgeroepen door osmotische diffusie, om een karakteristieke zwelling onder de buitenste laag van de epidermis (bubbel) te vormen.
