Wat is acrocyanose?
Acrocyanose is een aandoening van de microcirculatie die wordt gekenmerkt door een aanhoudende blauwachtige verkleuring van de ledematen van het lichaam.
Acrocyanose komt symmetrisch voor, vooral in de handen, voeten en distale delen van het gezicht. Vaak zijn de ledematen van het lichaam koud, hevig zweten en kunnen ze opzwellen. In tegenstelling tot het fenomeen van Raynaud, acrocyanose is niet gemakkelijk omkeerbaar, pijn is afwezig, er zijn geen trofische veranderingen of ulceraties en de perifere arteriële pols is normaal.
Pathofysiologie
De verstoring is te wijten aan een vernauwing van de kleine huidvaten. De daaruit voortvloeiende vertraging van de bloedcirculatie plaatselijk en de resulterende desaturatie van zuurstof in het bloed worden klinisch gemanifesteerd door perifere cyanose (blauwachtig-paarse kleur van de ledematen).
Oorzaken
De exacte etiologie van acrocyanose is niet bekend. Soms is de aandoening gemeld als bijwerking van medicijnen en andere stoffen. Sommige epidemiologische gegevens suggereren dat koud weer, beroepsmatige blootstelling en een lage body mass index (BMI) risicofactoren zijn.Bovendien komt acrocyanose veel voor bij jonge vrouwen (jonger dan 30 jaar) en verdwijnt vaak volledig na de menopauze. Vasospasme wordt daarom verondersteld geassocieerd te zijn met neuro-hormonale afwijkingen.
Primaire acrocyanose
Essentiële (of primaire) acrocyanose is een goedaardige aandoening, soms geassocieerd met een neurohormonale aandoening.Over het algemeen neigt het spontaan terug te gaan en vereist het geen specifieke behandeling.Aan de andere kant kan een spoedeisende medische interventie nodig zijn als de ledematen gedurende langere tijd worden blootgesteld aan extreme kou. Acrocyanose verschilt echter van bevriezing: de laatste aandoening wordt vaak geassocieerd met pijn (de reflexroute van thermische nociceptoren waarschuwt voor gevaar).
Een aantal andere aandoeningen die van invloed zijn op handen, voeten en delen van het gezicht, met bijbehorende veranderingen in de huidskleur, moeten worden onderscheiden van acrocyanose:
- Het fenomeen van Raynaud: omkeerbare episodes van bleekheid van de vingers of tenen als gevolg van de vernauwing van kleine bloedvaten die worden blootgesteld aan koude of sterke emotionele stress;
- Winterhanden (erythema pernio): huidirritatie, veroorzaakt door langdurige blootstelling aan intense en vochtige kou;
- Acrorigosis: gevoel van permanente en symmetrische kou in de extremiteiten, geassocieerd met bleekheid van de huid;
- Erytromelalgie: vasodilatatie veroorzaakt door de verhoging van de huidtemperatuur, die optreedt bij lokale warmte, duidelijke roodheid en zeer intense pijn.
In sommige gevallen kan de diagnose moeilijk zijn, vooral als deze syndromen naast elkaar bestaan.
Secundaire acrocyanose
Acrocyanose kan ook in verband worden gebracht met een ernstiger gezondheidsprobleem, waarnaar moet worden gezocht tijdens verder diagnostisch werk.Causale aandoeningen zijn onder meer: bindweefselziekte, neurologische aandoeningen, vasculitis, centrale cyanose-veroorzakende problemen, antifosfolipide-antilichaamsyndroom (APS), cryoglobulinemie , infecties, toxiciteit en neoplasmata. In deze gevallen staan de waargenomen huidveranderingen bekend als "secundaire acrocyanose". Deze kunnen een minder symmetrische verdeling hebben, komen tot uiting op een meer volwassen leeftijd en kunnen pijn en weefselbeschadiging veroorzaken. , de juiste behandeling van de onderliggende aandoening kan de symptomen van secundaire acrocyanose verminderen.
Tekenen en symptomen
Acrocyanose is een aandoening die wordt gekenmerkt door: aanhoudende, symmetrische, uniforme en pijnloze perifere cyanose. De extremiteiten zijn vaak koud en de huid kan oedemateus zijn. Handen en voeten hebben palmoplantaire hyperhidrose.
In tegenstelling tot het nauw verwante fenomeen van Raynaud is cyanose daarom persistent. Bovendien zijn trofische huidveranderingen, gelokaliseerde pijnen of ulceraties meestal afwezig.
Diagnose
Acrocyanose wordt gediagnosticeerd op basis van geschiedenis en lichamelijk onderzoek.
Pulsoximetrie toont een normale zuurstofsaturatie. Capillaroscopie en andere laboratoriummethoden kunnen nuttig zijn, maar alleen om de klinische diagnose te voltooien in twijfelachtige gevallen, vooral wanneer gelijktijdige pathologieën worden vermoed. Bij acrocyanose is de perifere arteriële pols normaal in termen van ritme en kwaliteit: dit maakt de uitsluiting van een occlusieve ziekte van de perifere slagaders mogelijk.
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling voor acrocyanose en de farmacologische benadering is meestal nutteloos. Onder de therapeutische opties worden enkele -adrenerge geneesmiddelen en calciumkanaalblokkers genoemd. In extreme gevallen wordt een chirurgische ingreep genaamd sympathectomie (zelden) aanbevolen. Bescherming tegen de kou is de meest effectieve manier om het begin van de aandoening te voorkomen.
Afgezien van huidverkleuring zijn er geen andere symptomen en is er geen functieverlies, zodat patiënten met acrocyanose een normaal leven kunnen leiden.
