Algemeenheid
Glioom is een tumor die ontstaat in bepaalde cellen van het centrale zenuwstelsel, de zogenaamde glia cellen. Zoals elke tumor wordt ook glioom veroorzaakt door een genetische mutatie, maar de exacte oorzaak van deze mutatie wordt nog bestudeerd.
Er zijn verschillende soorten gliomen: hun kenmerken hangen voornamelijk af van het type cel van de aangetaste glia en van de groeisnelheid van de tumormassa. Ernstigere gliomen, zoals glioblastoma multiforme, worden gekenmerkt door een hoge groeisnelheid.
Als u een glioom in detail kent (dus locatie, grootte en ernst), kunt u de meest geschikte therapie instellen.
Ernstige gliomen hebben altijd een slechte prognose.
Korte herinnering aan wat een hersentumor is
Een hersentumor is een massa cellen die zich door een genetische mutatie op een volledig abnormale manier in de hersenen vormt en groeit.
Op basis van de kenmerken waarmee het zich presenteert, kan een tumor op verschillende manieren worden gedefinieerd:
- Goedaardig of kwaadaardig. Hersentumoren die worden gekenmerkt door langzame groei van de abnormale celmassa worden als goedaardig beschouwd; Hersenneoplasmata met snelle groei worden in plaats daarvan als kwaadaardig beschouwd.
- Primair of secundair. Primaire hersentumoren zijn tumoren die direct in de hersenen ontstaan of in aangrenzende delen (bijvoorbeeld de hersenvliezen of de hypofyse).Secundaire hersentumoren daarentegen vertegenwoordigen het resultaat van een proces van metastase, waarbij de cellen van een neoplasma dat ergens anders is ontstaan (bijvoorbeeld in de long) zijn verplaatst en zijn de hersenen binnengedrongen.
Daarnaast is er een derde, meer algemeen classificatiecriterium dat hersentumoren onderscheidt naar mate van ernst. Lees voor meer informatie hierover het hoofdstuk over wat een glioom is.
Wat is een glioom?
Glioom wordt gedefinieerd als een tumor die ontstaat uit gliacellen (of gliacellen) van het centrale zenuwstelsel; het kan daarom zowel de hersenen als het ruggenmerg aantasten, maar gezien de zeldzaamheid waarmee het in het ruggenmerg ontstaat, wordt glioom vaak beschouwd als een exclusief neoplasma van de hersenen.
Figuur: een glioom, aangegeven door de rode pijl. Het is een veelvormig glioblastoom. Van de site: http://en.wikipedia.org/
WAT IS DE GLIA?
Binnen het zenuwstelsel biedt de glia ondersteuning en stabiliteit aan het ingewikkelde netwerk van neuronen in het menselijk lichaam (het netwerk dat tot taak heeft zenuwsignalen door te geven).Bovendien communiceren de cellen van de glia met dezelfde neuronen. via groeifactoren en trofische factoren (dwz voeding), om ze gezond te houden en hun ontwikkeling te sturen.
De implantatie van de glia is aanwezig, met verschillende actoren, zowel in het perifere zenuwstelsel (PNS) als in het centrale zenuwstelsel (CNS): in het PNS zijn de cellen waaruit het bestaat de zogenaamde Schwann-cellen en de satelliet cellen; CZS, aan de andere kant, zijn cellulaire elementen zijn oligodendrocyten, microglia-cellen, astrocyten en ependymale cellen.
Schwann-cellen (SNP's) en oligodendrocyten verschillen om twee redenen van de andere: ze wikkelen zich niet alleen om de verlengingen van neuronen (axonen), maar produceren ook een witachtige substantie die myeline wordt genoemd. Myeline dient om de geleidingssnelheid van het zenuwsignaal te verhogen.
- Astrocyten
- Oligodendrocyten
- Microglia
- Ependymale cellen
- Schwann-cellen
- Satellietcellen
Figuur: een neuron, zijn belangrijkste componenten (lichaam, dendrieten, axon- en axonuiteinden) en twee gliacellen van het CZS (een astrocyt en een oligodendrocyt).Het is te zien dat beide gliacellen zich verbinden met het neuron, maar alleen de oligodendrocyt wikkelt zich ook rond het axon. Van de site: www.monicamarelli.com
VERSCHILLENDE SOORTEN GLIOMI
Volgens de aangetaste gliacellen zijn er verschillende categorieën gliomen:
- Astrocytomen, omdat ze ontstaan op het niveau van astrocyten
- Oligodendrogliomen, omdat de plaats van oorsprong de oligodendrocyten zijn
- Ependymomen, omdat ze de ependymale cellen aantasten
- Gemengde gliomen, omdat ze tegelijkertijd zowel oligodendrocyten als astrocytomen aantasten
ZWAARTEKRACHT VAN EEN GLIOMA: DE VIER GRADEN
Zoals vermeld in de inleiding, kunnen hersentumoren ook worden onderscheiden naar mate van ernst. Er zijn vier gradaties, van I tot IV, en die houden - naast de groeisnelheid - ook rekening met het vermogen tot infiltratie en diffusie.
Graad I en II neoplasmata zijn tumoren met langzame groei en gelokaliseerd op één plaats; aan de andere kant worden alle infiltrerende en snelgroeiende tumoren als graad III en IV beschouwd. Na verloop van tijd is het niet uitgesloten dat een tumormassa van I- of II-graad evolueert en III- of IV-graad wordt.
Deze classificatie is vooral handig in het geval van gliomen, omdat ze zichzelf kunnen presenteren met nogal verschillende connotaties (andere groei, andere locatie, enz.).
Enkele voorbeelden van gliomen, onderverdeeld naar mate van ernst
- Graad I: pilocytisch astrocytoom, subependymoom
- Graad II: Diffuus astrocytoom, oligodendroglioom, pleomorf xanthastrocytoom
- Graad III: anaplastisch astrocytoom, anaplastisch ependymoom, anaplastisch oligodendroglioom, anaplastisch oligoastrocytoom
- Graad IV: glioblastoma multiforme (het is een astrocytoom)
NB: pleomorf xanthastrocytoom is een kruising tussen graad I en graad II.
EPIDEMIOLOGIE
Gliomen zijn goed voor ongeveer 80% van de primaire hersentumoren en ongeveer 30% van de kwaadaardige.
glioblastoma multiforme, een van de meest voorkomende en dodelijke hersenneoplasmata, treft vooral mensen van 55 jaar en ouder.
Graad I en II astrocytomen komen meestal voor bij mensen van 20-30 jaar, terwijl anaplastische astrocytomen en oligodendrogliomen voornamelijk voorkomen bij veertigers.
Oorzaken
De exacte oorzaken, die gliomen veroorzaken, zijn nog niet volledig opgehelderd.
Omdat het echter een vorm van hersentumor is, denken de onderzoekers dat er aan de oorsprong een genetische mutatie in de gliacellen zit.
Wat deze mutatie veroorzaakte, wordt nog steeds bestudeerd: de enige bekende risicofactoren zijn enkele zeldzame genetische ziekten, die vanwege hun zeldzaamheid de meeste gliomen en hersentumoren niet kunnen verklaren.
BEKENDE RISICOFACTOREN
Na talrijke wetenschappelijke studies hebben onderzoekers ontdekt dat er zeldzame aandoeningen zijn, van een genetisch type, die sterk verband houden met het ontstaan van hersentumoren (in het algemeen) en gliomen (in het bijzonder).
Deze predisponerende omstandigheden zijn:
- Type 1 en 2 neurofibromatose
- Tubereuze sclerose
Wat is neurofibromatose?
Neurofibromatose is een zeldzame genetische ziekte die het zenuwstelsel aantast en sommige functies verandert. De stoornis wordt veroorzaakt door de mutatie van een gen met een fundamentele rol bij het reguleren van de groei van zenuwen.
Neurofibromatose kan van ouders op kind worden overgedragen, maar kan ook spontaan ontstaan op embryonaal niveau door een genetische fout.
Er zijn twee soorten neurofibromatose, type 1 en type 2, elk met hun eigen specifieke kenmerken.
Symptomen en complicaties
De symptomen van een glioom zijn zeer gevarieerd en zijn afhankelijk van de grootte, locatie en infiltratie (graad) van de tumor.
Om te begrijpen wat zojuist is gezegd, kan het nuttig zijn om het volgende voorbeeld te geven, waarin rekening wordt gehouden met de positie van het neoplasma. Een tumor in de pariëtale kwab van de hersenen (dwz in het laterale deel) kan problemen veroorzaken bij het spreken, het begrijpen van wat er wordt gezegd, bij het schrijven, bij het lezen en bij het coördineren van bepaalde bewegingen; een tumor in de occipitale kwab (dwz in de rug) kan verlies van gezichtsvermogen veroorzaken.
ALGEMENE SYMPTOMEN
Rekening houdend met wat zojuist is gezegd, kunnen de volgende symptomen optreden:
- Hoofdpijn. Het vertegenwoordigt het meest kenmerkende symptoom en dat onderscheidt alle hersentumoren. Het wordt veroorzaakt door het duwen van de tumormassa tegen de schedel en aangrenzende gebieden (intracraniale druk); om deze reden heeft het de neiging om geleidelijk in intensiteit toe te nemen, parallel aan de groei van de tumor.
- Gevoel van misselijkheid en braken
- Epilepsie-aanvallen
- Visuele stoornissen
- Moeite met spreken
- Plotselinge persoonlijkheidsveranderingen in gedrag
- Intracraniële bloeding: vooral in gevallen van glioblastoma multiforme.
Diagnose
Wanneer symptomen leiden tot verdenking van een hersentumor, begint het diagnoseproces met een grondig neurologisch onderzoek. Dit stelt ons echter niet in staat te begrijpen of het een glioom of een "ander hersenneoplasma is: om deze twijfel op te helderen, hebben we instrumentele tests en de verzameling van een klein stukje tumorweefsel nodig (hersenbiopsie).
NEUROLOGISCH ONDERZOEK
Tijdens het neurologisch onderzoek onderwerpt de arts de patiënt aan verschillende controles, gericht op het beoordelen van het gezichtsvermogen, het gehoor, het evenwicht, de coördinatie en de reflexen.Het gedeeltelijk of volledig verlies van een van deze vermogens geeft betrouwbare informatie over het gebied van de aangetaste hersenen.
INSTRUMENTELE TESTEN
Instrumentele tests zoals computergestuurde axiale tomografie (CT) en nucleaire magnetische resonantie (MRI), zorgen voor duidelijke beelden van de hersenen en de interne anatomie.
Figuur: nucleaire magnetische resonantie van een glioblastoma multiforme. De zogenaamde enhacementring, die de tumor omringt, is te zien.
Van de site: www.surgicalneurologyint.com
Via MRI en CT wordt namelijk informatie verkregen over de plaats, grootte en type tumor.
Glioblastoma multiforme is bijvoorbeeld omgeven door een ring, de zogenaamde ring van verbetering.
DE HERSENBIOPSY
De hersenbiopsie vindt plaats na identificatie van het door het glioom aangetaste gebied; het onderzoek bestaat uit het nemen van een klein deel van de tumormassa en dit onder een microscoop bekijken.
De kenmerken van de tumorcellen verduidelijken de aard van het neoplasma: welke cellen werden aangetast, de mate en de maligniteit.
Behandeling
Voor de behandeling van gliomen zijn er verschillende therapeutische benaderingen. De keuze voor een bepaald behandeltraject en het uitsluiten van een ander hangt af van de volgende factoren:
- Locatie, grootte, graad en type glioom
- Leeftijd en gezondheidstoestand van de patiënt
De meest toegepaste behandeling is chirurgische verwijdering van de tumormassa (excisie). Deze operatie is zeer delicaat, omdat het gaat om het uitvoeren van een craniotomie en het verwijderen van de tumor zonder de omliggende gezonde delen te beschadigen.
De overige toegepaste behandelingen bestaan uit: radiotherapie, chemotherapie en radiochirurgie. Deze kunnen in de praktijk worden gebracht na de operatieve verwijderingsoperatie, als afronding daarvan, of als op zichzelf staande behandeling (bijvoorbeeld als de tumor zich op een voor de chirurg onbereikbare plaats bevindt).
Voor meer informatie over de bovengenoemde behandelmethoden wordt de lezer aangeraden de pagina van de site gewijd aan hersentumoren te raadplegen (hoofdstuk over therapie).
Hieronder vindt u echter de behandelmethoden die worden toegepast in de aanwezigheid van bepaalde gliomen.
BEHANDELING VAN I EN II GRAAD GLIOMI
Verwijderingschirurgie wordt aanbevolen voor patiënten met gliomen graad I en II, omdat deze operatie meestal redelijk succesvol is: de tumormassa's zijn in feite niet bijzonder groot en infiltreren, daarom kunnen ze volledig en zonder problemen worden verwijderd.
Indien de chirurg kiest voor een gedeeltelijke resectie van de tumor (uit voorzorg of omdat de tumor in een kwetsbare positie ligt), gaan we aan het einde van de operatie over tot bestraling of chemotherapie.
Wanneer wordt een operatie niet aanbevolen?De enige situaties die kunnen leiden tot het niet opereren zijn de hoge leeftijd of de precaire gezondheidstoestand van de patiënt.
BEHANDELING VAN RANG III GLIOMI
Het verwijderen van gliomen van graad III moet altijd gebeuren (als het op een bereikbare plaats is) en binnen de grenzen van het mogelijke, dat wil zeggen dat er zoveel mogelijk tumormassa moet worden verwijderd.
Aan het einde van de operatie zijn de cycli van radiotherapie en/of chemotherapie essentieel om (hopelijk definitief) wat overblijft van het neoplasma te elimineren.
Helaas, zelfs wanneer de operatie nauwkeurig en tijdig wordt uitgevoerd, is de kans op herstel erg laag.
DE BEHANDELING VAN GLIOBLASTOMA
Glioblastoma multiforme is, zoals gezegd, het meest voorkomende ernstige glioom. Het heeft een snelle groeisnelheid en een opmerkelijk infiltratievermogen.
De enige haalbare genezing, in deze ongelukkige situaties, bestaat uit het verwijderen van het meest consistente deel van de tumor, gecombineerd met radiotherapie en chemotherapie (precies zoals in het geval van gliomen van graad III, met het enige verschil dat, voor glioblastomen, succes van de interventie lager is, evenals de daaropvolgende levensverwachting).
Mocht er een recidief optreden, dan is het mogelijk om opnieuw in te grijpen en een nieuwe resectie van de tumor uit te voeren.
Prognose
De prognose voor een persoon met glioom hangt af van het type glioom zelf.
Zoals we hebben gezien, zijn de vormen van graad III en IV, naast dat ze veel dramatischer effecten hebben dan de vormen van graad I en II, ook moeilijker te behandelen.
Een andere factor die niet over het hoofd mag worden gezien, is de leeftijd van de patiënt: jonge patiënten hebben een langere levensverwachting na een operatie dan oudere patiënten, zelfs als ze zijn getroffen door een graad III of IV glioom.
Hieronder volgt een kort overzicht van de levensverwachting van degenen die zijn geopereerd voor glioom.
- Gliomen van graad I en II (bijvoorbeeld pilocytisch astrocytoom): de postoperatieve levensverwachting is hoog; meestal treedt er geen terugval op.
- Graad III gliomen (bijvoorbeeld anaplastisch astrocytoom): de gemiddelde overleving is ongeveer 2-3 jaar.
- Graad IV gliomen (bijvoorbeeld glioblastoma multiforme): de overlevingskans na een jaar is 30%; na twee jaar is dat 14%.
