Kaposi-syndroom
De ziekte van Kaposi (of syndroom) omvat een multifocale maligne neoplastische vorm, die niet erg vaak voorkomt, waarbij voornamelijk de huid, ingewanden en slijmvliezen zijn aangedaan.
De beet van Kaposi heeft een vasculaire oorsprong en presenteert zich met typische uitbarstingen (papels en/of knobbeltjes) of roodpaarse macules, vaak met een hemorragisch karakter.
De ziekte dankt zijn naam aan de dermatoloog die hem aan het einde van de 19e eeuw voor het eerst beschreef: Móric Kohn Kaposi.
incidentie
Tot de jaren tachtig werd aangenomen dat de ziekte van Kaposi een zeer zeldzaam neoplasma was dat vooral ouderen van Afrikaanse etniciteit en degenen die orgaantransplantatie ondergingen, trof.
Nogmaals, de ziekte van Kaposi epidemie heeft de neiging om schade te veroorzaken bij volwassenen van 30-40 jaar, vooral mannen (verhouding 3 mannen: 1 vrouw); hoewel wordt aangenomen dat het syndroom vooral bij mannen voorkomt, lijkt de prognose bij vrouwen vaker slecht te zijn.
Bij het overwegen van die vorm endemisch van de ziekte van Kaposi 10% van de kankergevallen in Afrikaanse landen uitmaakt, kan de ziekte zeker niet als zeldzaam worden gedefinieerd.
Concluderend laten de statistieken zien dat Afrikanen en homoseksuele mannen met aids de twee categorieën zijn die het meest vatbaar zijn voor de ziekte van Kaposi.
Waar en hoe het zich manifesteert
Voor meer informatie: Symptomen van de ziekte van Kaposi
Het syndroom zou zich idealiter in elk deel van het lichaam kunnen manifesteren, aangezien het de huid, de anale en orale slijmvliezen en de ingewanden (vooral de maag, darmen, milt, nieren, genitale en pulmonale systemen) kan aantasten. . De minder ernstige vorm lijkt echter beperkt te zijn tot de huid. Over het algemeen begint de cutane ziekte van Kaposi in de onderste ledematen, maar kan geleidelijk het hele lichaamsoppervlak bedekken: in vergelijkbare situaties is de huid bedekt met macules die vervagen van blauw, naar paars en rood, vaak geassocieerd met echte en eigen huiduitslag zoals als papels, plaques en knobbeltjes, vaak asymptomatisch.De verheven laesies hebben precieze, regelmatige contouren; ze lijken angiomateus en verspreid op een kaart. Met de evolutie van de ziekte breiden de laesies uit, in aantal en grootte; ze hebben de neiging om dikker te worden en kunnen zelfs de vingers of tenen eroderen en vervormen, waarbij ook geleidelijk pezen en spieren worden betrokken.
Het Kaposi-syndroom kan oedeem veroorzaken, tot het creëren van een echte elefantiasis van de ledemaat.
De ernstigste vormen van de ziekte van Kaposi treffen vooral de ingewanden van het maag-darmkanaal, naast de lymfeklieren: deze ernstige vorm treft in het algemeen immunodepressieve of aids-patiënten. Het is niet ongebruikelijk dat mensen met de ziekte van Kaposi ook Burkitt-lymfoom hebben.
De ziekte heeft een chronisch beloop en is, indien onbehandeld, vaak dodelijk.
Oorzaken
Hoogstwaarschijnlijk is de oorzakelijke factor die verantwoordelijk is voor de pathogenese van de ziekte een virus dat bekend staat als HHV-8 (Herpes-virus type 8) of KSHV (Angelsaksische afkorting van Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); hoewel de directe correlatie met dit virus niet volledig is aangetoond, spreken de gegevens voor zich: bij 95% van de patiënten met de ziekte van Kaposi werd de aanwezigheid van het herpesvirus type 8 gevonden, daarom beschouwd als een zeer belangrijke cofactor, niet alleen in de pathogenese van de ziekte, maar ook en vooral in het behoud en de evolutie van het syndroom zelf.
Naar alle waarschijnlijkheid wordt de ziekte van Kaposi veroorzaakt door abnormale replicatie van endotheelcellen, endotheelcellen genoemd. fuseren; het is een multifocale ziekte die kan uitzaaien, daarom is het absoluut oncologische competentie.
Er zijn enkele risicofactoren voor de ziekte van Kaposi geïdentificeerd: chronische immuundepressie, afgifte van angio-proliferatieve stoffen, virale infecties.
Classificatie
De complexiteit van het Kaposi-syndroom wordt ook bepaald door de "heterogeniteit van de vormen waarin het voorkomt. De ziekte onderscheidt zich in:
- Epidemische ziekte van Kaposi (gerelateerd aan AIDS): de ziekte is systemisch en multifocaal, typisch voor de nek- en hoofdgebieden. Ook ingewanden kunnen erbij betrokken zijn.
- Iatrogene ziekte van Kaposi: De verantwoordelijke geneesmiddelen zijn immunosuppressiva, die het immuunsysteem verzwakken. Typisch voor patiënten bij wie een orgaan is getransplanteerd, die gedwongen zijn dit soort farmacologische middelen te gebruiken om een immuunaanval tegen het nieuwe orgaan te voorkomen [overgenomen van www.aimac.it/]
- Afrikaanse Kaposi-ziekte (endemisch)): het is de lymfadenopathische vorm, typisch voor Afrika. De ziekte treft meestal jonge Afrikanen, vooral in de cervicale lymfeklieren of in de lies en longhilus. Helaas is de prognose vaak slecht.
- Recidiverende ziekte van Kaposi: het syndroom komt ook na de eerste behandeling terug; de ziekte omvat niet noodzakelijk dezelfde gebieden als het primaire neoplasma.
Zorg
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van Kaposi-sarcoom
Therapie is niet alleen essentieel voor het herstel van de tumor, maar ook en vooral voor het voortbestaan van de patiënt: er moet op worden gewezen dat de ziekte van Kaposi, wanneer deze niet of te laat wordt behandeld, dodelijk is.
De patiënt zal een medische keuring moeten ondergaan: de specialist verwijst de aangedane patiënt na een zorgvuldig diagnostisch onderzoek doorgaans door naar een oncoloog. Er zijn vier verschillende therapeutische behandelingen:
- chemotherapie: de patiënt krijgt farmacologische specialiteiten die gericht zijn op het elimineren van de zieke cellen. Vaak heeft deze behandeling helaas ernstige gevolgen voor de patiënt.
- chirurgische excisie van de tumor, waarbij de abnormale massa wordt verwijderd.
- immunotherapie (biologische therapie): gebruikt hetzelfde immuunsysteem om de ziekte van Kaposi te verslaan: het doel is om door het lichaam gesynthetiseerde stoffen te exploiteren, of om soortgelijke synthetische stoffen van buitenaf toe te dienen, om het immuunsysteem te herstellen en de afweer te stimuleren.
- radiotherapie: maakt gebruik van röntgenstralen, nuttig voor de vernietiging van kwaadaardige neoplastische cellen van de ziekte van Kaposi.
Het is de plicht van de oncoloog om de patiënt die aan de ziekte van Kaposi lijdt, de weg te wijzen naar de meest geschikte therapeutische optie, op basis van de ernst van de aandoening, de leeftijd en de gezondheidstoestand.
Samenvatting
Ziekte van Kaposi: in het kort
Ziekte
Ziekte van Kaposi
Beschrijving
Niet erg frequente multifocale maligne neoplastische vorm, voornamelijk met betrekking tot de huid, ingewanden en slijmvliezen
Incidentie van de ziekte van Kaposi
Ziekte tot de jaren 80:
- zeer zeldzaam neoplasma
- doel: ouderen van Afrikaanse afkomst en ontvangers van orgaantransplantaties
Na de jaren tachtig: de hausse van de ziekte
- De ziekte van Kaposi komt voor bij 34% van de AIDS-patiënten
- Endemische ziekte van Kaposi: vormt 10% van de kankergevallen in Afrikaanse landen → de ziekte kan niet als zeldzaam worden gedefinieerd
- Epidemische ziekte van Kaposi: treft vooral volwassenen van 30-40 jaar, voornamelijk mannen.
Momenteel: Afrikanen en homoseksuele mannen met aids zijn de twee categorieën die het meeste risico lopen
Klinisch bewijs van de ziekte van Kaposi
De ziekte zou zich idealiter in elk deel van het lichaam kunnen manifesteren: huid, slijmvliezen (anaal en oro-nasaal), ingewanden (vooral maag, darm, milt, nier, genitaal en longstelsel)
- Minder ernstige vorm: beperkt tot de huid met blauwpaarse macules geassocieerd met huiduitslag;
- Evolutie van de ziekte: de laesies breiden uit in aantal en grootte; ze hebben de neiging om dikker te worden, kunnen de vingers of tenen eroderen en vervormen, verspreiden zich naar de pezen en spieren, veroorzaken oedeem en zelfs elefantiasis;
- Ernstigere vormen: de ziekte van Kaposi treft de ingewanden van het maagdarmkanaal, evenals de lymfeklieren.
Verloop van de ziekte
Chronische cursus
Indien onbehandeld: het is vaak dodelijk.
Etiologisch beeld
- HHV-8 (Herpesvirus type 8)
- Abnormale replicatie van endotheelcellen
- Risicofactoren voor de ziekte van Kaposi: chronische immuundepressie, afgifte van angio-proliferatieve stoffen, virale infecties
Classificatie van de ziekte van Kaposi
- Epidemische ziekte van Kaposi (gerelateerd aan AIDS)
- Iatrogene ziekte van Kaposi: de verantwoordelijke geneesmiddelen zijn immunosuppressiva
- Afrikaanse Kaposi-ziekte (endemisch): lymfadenopathische vorm
- Recidiverende ziekte van Kaposi
Mogelijke behandelingen voor de ziekte van Kaposi
- Chemotherapie
- Chirurgische excisie
- Immunotherapie (biologische therapie)
- Radiotherapie
