Definitie
De term "ichthyosis" definieert een huidaandoening die verband houdt met de keratinisatie ervan.
Vaak komt ichthyosis voor in combinatie met andere ziekten, waarvan het de oorzaak of het gevolg kan zijn.
Er is geen "enkel type" ichthyosis; verschillende vormen kunnen worden onderscheiden volgens het resulterende klinische beeld: ichthyosis gekoppeld aan het X-chromosoom, ichthyosis vulgaris, lamellaire ichthyosis, epidermolytische ichthyosis, ichthyosiforme congenitale erytrodermie en harlekijnichthyosis.
Oorzaken
De verschillende vormen van ichthyosis worden veroorzaakt door genetische mutaties, die van ouders kunnen worden geërfd of die spontaan bij individuen kunnen optreden.
Elke ichthyosis wordt veroorzaakt door een wijziging die een specifiek gen aantast.Harlequin ichthyosis wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door een mutatie op het ABCA 12-gen, terwijl ichthyosis vulgaris wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor filaggrine, een huideiwit dat betrokken is bij het in stand houden van zijn hydratatietoestand.
Symptomen
De symptomen die door patiënten worden gepresenteerd, zijn afhankelijk van de vorm van ichthyosis waaraan ze lijden.
Sommige symptomen zijn echter - in meer of mindere mate - aanwezig bij alle vormen van ichthyosis. Deze symptomen bestaan uit hyperkeratose, droge huid, schilfering op de huid en jeuk.
Benadrukt moet worden dat bij harlekijnichthyosis (ook bekend als diffuse foetale keratose) hyperkeratose zo uitgesproken is dat het de pasgeborene verhindert om goed te bewegen en te eten. Het is een vorm die even zeldzaam als ernstig is, in feite veroorzaakt het in de meeste gevallen de dood van het kind een paar dagen na de geboorte.
De informatie over Ichthyosis - Geneesmiddelen voor de behandeling van Ichthyosis is niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen.Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Ichthyosis - Geneesmiddelen voor de behandeling van Ichthyosis inneemt.
Medicijnen
Helaas zijn er geen echte medicijnen voor de behandeling van de verschillende vormen van ichthyosis. De farmacologische behandeling die wordt ondernomen, is daarom alleen gericht op het verminderen van de klinische manifestaties.
Over het algemeen is het bij de mildere vormen van ichthyosis mogelijk om gebruik te maken van preparaten voor cutaan gebruik op basis van verzachtende, voedende en keratolytische stoffen.
In de ernstigste gevallen van ichthyosis kan de arts echter besluiten om in te grijpen door een systemische therapie op basis van retinoïden in te stellen.
Hieronder staan enkele soorten geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt bij de therapie tegen ichthyosis en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.
Salicylzuur
Salicylzuur (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) kan worden gebruikt bij de symptomatische behandeling van mildere ichthyosis dankzij zijn keratolytische eigenschappen.
Met andere woorden, salicylzuur kan de afschilfering van de huid en dus de celvernieuwing bevorderen.Daarom is het zeer nuttig voor de behandeling van hyperkeratose en een droge huid die kenmerkend is voor ichthyosis.
Salicylzuur is verkrijgbaar in farmaceutische formuleringen voor plaatselijk gebruik waarin het gewoonlijk wordt aangetroffen in combinatie met andere actieve ingrediënten die de activiteit ervan ondersteunen, zoals bijvoorbeeld melkzuur of zinkoxide.
Over het algemeen wordt aanbevolen om het salicylzuurproduct voor cutaan gebruik eenmaal per dag of volgens medisch voorschrift rechtstreeks op het aangetaste gebied aan te brengen.
retinoïden
Zoals vermeld, kan de arts in sommige gevallen besluiten om systemisch retinoïden toe te dienen.
Retinoïden zijn actieve ingrediënten afgeleid van vitamine A die worden gebruikt bij de symptomatische behandeling van verschillende huidziekten, waaronder in feite vinden we ichthyosis.
Er moet echter aan worden herinnerd dat de systemische toediening van retinoïden verschillende niet te onderschatten bijwerkingen kan veroorzaken, zoals: droge mond en slijmvliezen, veranderingen in cholesterolemie en triglyceridemie en xeroftalmie. Bovendien zijn deze geneesmiddelen teratogeen, daarom is het gebruik ervan gecontra-indiceerd bij zwangere vrouwen en ook bij moeders die borstvoeding geven.
Om de bovenstaande redenen is systemische op retinoïden gebaseerde behandeling meestal alleen gereserveerd voor de meest ernstige vormen van ichthyosis.
Onder de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, noemen we acitretine (Neotigason ®, Zorias ®).
Acitretine is beschikbaar voor orale toediening in capsulevorm en heeft specifieke therapeutische indicaties voor de behandeling van ichthyosis.
Met dien verstande dat de hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen door de arts op individuele basis voor elke patiënt moet worden vastgesteld, is de aanvangsdosis van acitretine die gewoonlijk bij volwassen patiënten wordt gebruikt 25-30 mg per dag. Na een periode van 2-4 weken zal de arts beslissen of de toegediende hoeveelheid geneesmiddel moet worden verhoogd of verlaagd, waarbij erop moet worden gelet dat de maximale dosis van 75 mg werkzaam bestanddeel per dag niet wordt overschreden. De capsules moeten tijdens de maaltijden in hun geheel worden ingenomen.
In ieder geval is het bij het starten van de behandeling met acitretine essentieel om alle instructies van de arts op te volgen, zowel wat betreft de dosering van het in te nemen geneesmiddel als wat betreft de frequentie van toediening en de duur van de behandeling.
