Deze aandoening wordt gekenmerkt door de "ophoping van" een overmatige hoeveelheid CSF in de hersenventrikels, secundair aan een onbalans tussen productie en reabsorptie van dezelfde vloeistof. Symptomen die sterk lijken op die van de ziekte van Alzheimer treden op. Normotensieve hydrocephalus presenteert zich in feite met een progressieve verslechtering van cognitieve functies, tot dementie.Naast deze manifestaties kan de ziekte mogelijk invaliderende tekenen en symptomen veroorzaken, zoals urine-incontinentie en moeite met lopen.
De exacte oorzaken van hydrocephalus met normale druk zijn nog onbekend. Soms lijkt de ziekte secundair te zijn aan ernstig hoofdtrauma, complicaties door neurochirurgie, hersenbloedingen of meningitis.
Normotensieve hydrocephalus is behandelbaar zolang het tijdig wordt geïdentificeerd, met shuntimplantatie of periodieke rachycentese, om overtollig hersenvocht uit de hersenventrikels af te voeren. Vroeg ingrijpen vergroot de kans op verbetering van het ziektebeeld.
die hersenvocht bevat).
Deze situatie doet zich voor wanneer:
- Cerebrospinale vloeistof (of CSF) kan niet door het ventriculaire systeem wegvloeien;
- De hoeveelheid vloeistof die in de circulatie wordt opgenomen, is minder dan de geproduceerde.
Het resultaat is de vergroting van de cerebrale ventrikels en de toename van de intracraniale druk, die vervolgens de neiging heeft om na verloop van tijd te stabiliseren.
In de "normotensieve hydrocephalus manifesteert zich een karakteristieke (maar niet specifieke) symptomatologische triade, weergegeven door:
- Verstoringen van lopen en evenwicht: het lopen wordt traag en onstabiel, met aanzienlijke moeite om de voeten van de grond te tillen;
- Cognitieve stoornissen (verminderd geheugen, aandacht, initiatief en mentale programmering);
- Urinewegaandoeningen (urinaire urgentie en incontinentie).
Wat is hersenvocht?
- Cefalorachidische vloeistof (ook wel CSF of cerebrospinale vloeistof genoemd) is de vloeistof die het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg, hersenzenuwen en spinale wortels) doordringt en beschermt.
- Het CSF wordt geproduceerd door de choroïde plexus, die zich diep in de hersenen bevindt, in holtes die cerebrale ventrikels worden genoemd. Deze laatste zijn in totaal vier en zijn met elkaar verbonden via openingen (foramina genaamd) en kanalen. Vanuit de ventrikels circuleert de cerebrospinale vloeistof om het oppervlak van de hersenen en de medulla te bereiken, om vervolgens te worden geabsorbeerd door speciale structuren ter hoogte van de dura mater (membraan dat de hersenen, medulla en spinale wortels bedekt).
- Onder normale omstandigheden is er een delicaat evenwicht tussen CSF-productie, -circulatie en -absorptie ter hoogte van de hersenventrikels.
- Een verstoring in de productie (overmatig), in de reabsorptie (in defect) of in de circulatie (obstructie) van het hersenvocht kan een toestand van hydrocephalus veroorzaken, dat wil zeggen een pathologische zwelling van een of meer hersenventrikels.
- In het geval van normotensieve hydrocephalus treedt verwijding van alle cerebrale ventrikels op (tetraventriculaire hydrocephalus) met veranderingen in de vloeistofdynamica van de CSF, zonder dat een duidelijke oorzaak kan worden geïdentificeerd die het verschijnen ervan zou kunnen rechtvaardigen.
;
- Frequente en plotselinge drang om te plassen
- Onvermogen om urine op te houden.
- Verslechtering van het kortetermijngeheugen (amnesie);
- Verminderde aandacht en concentratie;
- Aandoeningen van de uitvoerende functie (dwz de reeks schema's en processen van planning, controle en coördinatie van het cognitieve systeem);
- Verminderde reactietijd;
- Apathie;
- Stemmingswisselingen.
De aandoeningen die normotensieve hydrocephalus kenmerken, kunnen in de loop van de tijd een evolutionair verloop hebben en onomkeerbaar worden. Met de progressie van de ziekte, naast de psychomotorische vertraging, verschijnen verschillende cognitieve stoornissen. Het geheugen wordt later aangetast en dementie kan alleen optreden bij de meest geavanceerde stadia.
Weten
- De symptomen van een normale druk hydrocephalus zijn vaak vergelijkbaar met die van andere ziekten, zoals de ziekte van Alzheimer (korte termijn geheugentekort), Parkinson (loopstoornissen) of vormen van seniele dementie.
- In tegenstelling tot deze aandoeningen is normotensieve hydrocephalus echter in de meeste gevallen te behandelen met een chirurgische ingreep die bestaat uit het inbrengen van een klep (shunt) voor de afvoer van overtollige vloeistof.
- Aangezien dit een progressieve pathologie is, moet worden benadrukt dat een tijdige diagnose belangrijk is voor een succesvolle therapie en een beter herstel van verloren functies.
De eerste methode om de pathologie vast te stellen, bestaat uit een lumbaalpunctie (of rachicentese) die, op advies van de specialist, wordt gevolgd door CT en magnetische resonantiebeeldvorming, met als doel het benadrukken van:
- Een foto van ventriculaire dilatatie;
- Afwezigheid van neurodegeneratieve ziekten (Parkinson, Alzheimer, enz.) of andere aandoeningen (tumoren, bloedingen, infecties, enz.) die soortgelijke aandoeningen veroorzaken.
Neuroradiologisch onderzoek
Gewoonlijk laten neuroradiologische onderzoeken een onevenredige toename van het ventriculaire volume zien in vergelijking met corticale atrofie; deze bevinding is niet specifiek, maar kan de diagnose van hydrocephalus met normale druk ondersteunen.
De onderzoeken gericht op het definiëren van de aandoening omvatten:
- CT-scan van de schedel en cerebrale magnetische resonantie: laat toe om de toename van het volume op het niveau van de ventrikels te markeren en de aanwezigheid van eventuele structurele oorzaken die een obstructie bepalen (bijv. aneurysma, cerebrale ischemie, enz.) te evalueren;
- PET (positron emissie tomografie): is een "onderzoek dat de metabolische veranderingen van de hersenen belicht.
Lumbaalpunctie (spinale tap)
Als diagnostische test ondergaat de patiënt een CSF-subtractietest, door middel van een lumbaalpunctie, waarbij 30-50 ml hersenvocht wordt verwijderd.
Tijdelijke verbetering van de symptomen (d.w.z. lopen, continentie en cognitieve functie) na externe lumbale drainage helpt de diagnose van hydrocephalus met normale druk te bevestigen. Bovendien wordt de procedure gebruikt om een "mogelijke positieve reactie op de daaropvolgende implantatie van een shunt te evalueren: de lumbaalpunctie heeft in feite de neiging om het effect van de geïmplanteerde klep na te bootsen (CSF-subtractietest).
-cos-cause-e-sintomi.jpg)
