Algemeenheid
Encefalopathieën zijn ziekten die worden gekenmerkt door een "anatomisch-fysiologische verandering" van de hersenen. Met andere woorden, de hersenen van een persoon die door encefalopathie is getroffen, zijn gemodificeerd in zijn structuur en/of zijn functies.
Encefalopathieën kunnen verschillende oorzaken hebben; de uitlokkende redenen zijn ook afhankelijk van de symptomen, de duur van de ziekte, de behandeling en de prognose.
Dankzij een nauwkeurige diagnose is het mogelijk om de kenmerken van de lopende encefalopathie en de oorzaken van het ontstaan ervan nauwkeurig vast te stellen. Pas als deze punten zijn opgehelderd, kan een adequaat therapeutisch traject worden uitgestippeld.
De prognose is variabel: als de encefalopathie tijdelijk is, is er een concrete kans op herstel; als het blijvend is, kan de patiënt zelfs tot de dood gedoemd zijn.
Wat is encefalopathie?
Encefalopathie is de term die wordt gebruikt om te verwijzen naar een groep ziekten die de structuur en/of functies van de hersenen veranderen.
De verschillende vormen van encefalopathie kunnen permanent of tijdelijk zijn. Als ze permanent zijn, gaan ze een leven lang mee; als ze tijdelijk zijn, is er een kans op herstel.
Sommige encefalopathieën zijn aangeboren (dwz aanwezig vanaf de geboorte) en blijven gedurende het hele bestaan onveranderd, zonder verergering; andere zijn verworven (dwz ontstaan in de loop van het leven) en kunnen verergering ondergaan.
De verschillende soorten encefalopathie verschillen van elkaar in hun uitlokkende oorzaken, symptomen, complicaties en prognose.
Oorzaken
De oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een "encefalopathie" zijn talrijk en zeer gevarieerd.
De volgende tabel geeft een overzicht van de triggers van de belangrijkste bekende encefalopathieën.
Type encefalopathie
Oorzaken
Het treedt op als gevolg van meerdere trauma's of slagen in de hersenen. Het komt vrij vaak voor bij mensen die contactsporten op hoog niveau beoefenen, zoals professionele boksers (het is niet verrassend dat het ook bekend staat als boksdementie).
Het is het gevolg van een genetische aandoening, waardoor er te hoge concentraties glycine in de hersenen zijn. Glycine is een gewoon aminozuur.
Het is een zeldzaam gevolg van een auto-immuunziekte die de schildklier aantast. De ziekte in kwestie is de thyroïditis van Hashimoto.
Het is het gevolg van een ernstig zieke lever, die niet meer goed functioneert. Het is een klassieke complicatie van leverfalen secundair aan cirrose.
Diabetische encefalopathie
Het is te wijten aan de hoge glucosespiegels in het bloed (hyperglykemie), die typerend zijn voor diabetes.
Het ontstaat als gevolg van een toestand van aanhoudende arteriële hypertensie.
Het treedt op wanneer de hersenen niet de juiste hoeveelheid zuurstof krijgen. De redenen voor een gebrek aan zuurstof zijn gerelateerd aan ademhalings- of cardiovasculaire problemen, tijdelijk of permanent.
Het is een van de gevolgen van de ziekte van Lyme. De ziekte van Lyme is een "door teken overgedragen bacteriële infectie. De verantwoordelijke bacterie is." Borrelia burgdorferi.
De exacte oorzaken zijn niet bekend. Sommige onderzoekers hebben de hypothese naar voren gebracht dat het te wijten kan zijn aan een bloeding in de hersenen of een infectieuze meningitis.
Het kan het gevolg zijn van sommige virale, bacteriële en parasitaire infecties, of van het in contact komen met sommige giftige stoffen, zoals schoonmaakmiddelen, pesticiden, bouwmaterialen, enz.
Het is een gevolg van prionziekten. Prionen zijn eiwitten die normaal in veel diersoorten worden aangetroffen, waaronder de mens.
Als prionen om de een of andere reden muteren, kunnen ze de volgende ziekten veroorzaken: Kuru, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, fatale familiale slapeloosheid en het Gerstmann-Str-syndroomäussler-Scheinker.
Het is een mogelijk gevolg van nierfalen.
Het ontstaat als gevolg van een tekort aan vitamine B1. Vitamine B1-tekorten treden op bij ernstig alcoholisme of ondervoeding.
Het is gekoppeld aan stofwisselingsziekten die verschillende soorten disfuncties in het mitochondriale DNA veroorzaken.
Deze aangeboren encefalopathie treedt op tijdens de bevalling of bevalling, en is te wijten aan een tijdelijk gebrek/tekort aan zuurstof in het bloed naar de hersenen van het ongeboren kind.
Het wordt veroorzaakt door voedselvergiftiging die besmet is met salmonellabacteriën.
Het is een combinatie van een "encefalopathie en een myopathie. Onder de oorzaken zijn mitochondriale ziekten en chronische hypofosfatemie (NB: hypofosfatemie is de medische term die lage niveaus van fosfor in het bloed aangeeft).
Symptomen en complicaties
Figuur: Hoofdletsel door contactsporten is een oorzaak van chronische traumatische encefalopathie. Van de site: sodahead.com
Het kenmerkende teken van alle encefalopathieën is de verandering van de mentale toestand. Typische uitingen van deze verandering zijn: geheugenverlies, persoonlijkheidsveranderingen, depressie en het onvermogen om zelfs eenvoudige problemen van het dagelijks leven op te lossen.
Afhankelijk van wat de uitlokkende oorzaken zijn en wat het aangetaste hersengebied is, kunnen encefalopathieën een lange reeks neurologische aandoeningen veroorzaken, zoals:
- Lethargie
- trillingen
- Myoclonus. Dit zijn onwillekeurige tics van een of meer spieren.
- Asterupsen. Het bestaat uit een plotseling, maar tijdelijk, verlies van spierspanning.
- Moeite met spreken en slikken
- Epilepsie-aanvallen
- Onvermogen om zich te concentreren
- Nystagmus. Het is een snelle en onwillekeurige oogbeweging.
- Spier zwakte
- Verlies van cognitieve functies
- Dementie
- Adem van Cheyne Stokes. Het is een heel bijzondere aandoening, waardoor de ademhaling van de patiënt cyclisch vertraagt tot hij stopt (apneu), en dan na een paar seconden herstelt en een grote diepte bereikt (hyperpneu) en vervolgens steeds oppervlakkiger wordt totdat het culmineert in een nieuwe apneu fase.
Dergelijke situaties zijn des te ernstiger, des te ernstiger zijn de veranderingen die plaatsvinden in de hersenen.
In het geval van hepatische encefalopathie kunnen de symptomen bijvoorbeeld vrij snel evolueren en met meer dan duidelijke gevolgen; in het geval van chronische traumatische encefalopathie daarentegen, is het klinische verloop meestal erg traag, zo erg zelfs dat het moeilijk is om een vroege diagnose te stellen.
WANNEER DE ARTS RAADPLEGEN?
Als u een of meer van de bovenstaande symptomen ervaart, moet u onmiddellijk en zonder aarzelen contact opnemen met uw arts.
COMPLICATIES
Over het algemeen zijn de tekenen die wijzen op een verslechtering van een "encefalopathie":
- Duidelijke verslechtering van reeds aanwezige symptomen
- Ernstige staat van verwarring
- Ernstige staat van desoriëntatie
- Coma
Diagnose
Om een "encefalopathie" te diagnosticeren, zijn zowel het lichamelijk onderzoek, waarbij de arts de symptomen en tekenen evalueert, als het onderzoek van de klinische geschiedenis, wat een" zorgvuldig onderzoek inhoudt van de pathologieën die de patiënt hebben getroffen of teisteren, erg belangrijk patiënt, levensstijl, enz.
Daarom is het aan het einde van deze eerste twee analyses meestal nodig om de patiënt aan meer diepgaande controles te onderwerpen: het is de bedoeling om de oorzaken en de precieze hersengebieden precies te identificeren.
BLOEDTESTEN
Dankzij een bloedmonster en de analyse ervan in het laboratorium kan de arts vaststellen of de symptomen van encefalopathie te wijten zijn aan:
- Een "virale, bacteriële of parasitaire infectie"
- Inademing of contact met giftige stoffen
- Sommige prionziekte.
Daarom helpen bloedonderzoeken om de uitlokkende oorzaken op te helderen.
LUMBAR PUNCTUUR
Een lumbaalpunctie bestaat uit het nemen van een monster hersenvocht (of CSF) en dit in het laboratorium analyseren. Voor het terugtrekken van de liquor wordt een naald gebruikt die de arts tussen de lendenwervels L3-L4 of L4-L5 inbrengt.
Net als bloedonderzoeken biedt een lumbaalpunctie een hulpmiddel bij het identificeren van de uitlokkende oorzaken: in feite, als er aan de oorsprong van de encefalopathie infecties, intoxicaties of prionziekten zijn, worden deze gemakkelijk geïdentificeerd.
CT en MRI
Computer-axiale tomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) zijn twee diagnostische beeldvormende tests die, in het geval van encefalopathie, helpen om de aangetaste hersengebieden te herkennen.
Figuur: nucleaire magnetische resonantie beeldvorming van drie personen met Wernicke's encefalopathie. De witte pijlen geven de tekenen van de hersenverandering aan. Van de site: qjmed.oxfordjournals.org
ELEKTROENFALOGRAM
Het elektro-encefalogram is een instrumenteel onderzoek waarmee de elektrische activiteit van de hersenen kan worden geregistreerd en eventuele afwijkingen kunnen worden opgespoord. Het is een volledig veilige en pijnloze diagnostische procedure.
Behandeling
De behandeling van een "encefalopathie hangt af van de oorzaken die het hebben veroorzaakt".
Daarom is het erg belangrijk om de lopende ziekte en de symptomen ervan grondig en met de juiste diagnostische tests te bestuderen.
Als de oorzaken behandelbaar zijn, is de encefalopathie te genezen.In deze gevallen kunnen de therapeutische remedies bestaan uit: verschillende soorten geneesmiddelen (antibiotica, anticonvulsiva, hypoglykemica, suikervervangers, enz.), gerichte revalidatietherapieën, chirurgie voor de transplantatie van een ziek orgaan en goede voeding.
Als de oorzaken daarentegen niet te behandelen zijn, resulteert de encefalopathie: ongeneeslijk, mogelijke oorzaak van blijvende hersenbeschadiging en, in sommige situaties (overdraagbare spongiforme encefalopathie), doodsoorzaak.
EEN PAAR VOORBEELDEN
De volgende tabel vat enkele voorbeelden samen van mogelijke behandelingen voor sommige vormen van encefalopathie.
In het geval van
behandelingen
Hypoxische encefalopathie, als gevolg van tijdelijke en kortstondige ademhalingsproblemen.
- Zuurstoftherapie, om de hoeveelheid circulerende zuurstof te verhogen.
Hypoxische encefalopathie, als gevolg van een ernstig en langdurig respiratoir onvermogen.
- Zuurstof therapie
- Ademhalingsrevalidatie
- Ademhalingsfysiotherapie
Fysiotherapie en revalidatie dienen respectievelijk om het vermogen om te ademen (althans gedeeltelijk) te herstellen en de tolerantie voor inspanningen te verbeteren.
Hepatische encefalopathie
- Orale lactulose
- Dieet met weinig eiwitten en rijk aan groenten
- antibiotica
Lactulose, een eiwitarm dieet en antibiotica worden gebruikt om de hoeveelheid ammoniak in het bloed (ammoniae) te verminderen.
Lactulose belemmert de groei van ammoniakproducerende bacteriën en verlaagt de pH van de dikke darm (daarom wordt de omzetting van ammoniak in een minder gevaarlijke stof, namelijk het ammoniumion, bevorderd).
Het eiwitarme dieet vermindert uiteraard de introductie van stikstofverbindingen, dus ook de aanmaak van ammoniak.
Ten slotte doden de antibiotica de ammoniakproducerende bacteriën die zich in de dikke darm bevinden.
Uremische encefalopathie
- Correctie van de oorzaken van nierziekte
- Dialyse
- Niertransplantatie
Niertransplantatie is de ultieme oplossing voor gevallen van ernstig nierfalen.
Diabetische encefalopathie
- Toediening van glucose
- Insulinetoediening
Glucose wordt gebruikt om overmatige dalingen van de bloedsuikerspiegel (ernstige hypoglykemische toestand), die zeer gevaarlijk zijn, op te lossen.
Insuline daarentegen wordt gebruikt om de tegenovergestelde toestand te beheersen, dat wil zeggen de toestand van hyperglykemie.
Hypertensieve encefalopathie
- Hypotensief, om hoge bloeddruk te verlagen.
Encefalopathieën die de hersenstructuur blijvend veranderen en/of die tot de dood kunnen leiden, zijn alleen symptomatisch te behandelen. In dergelijke situaties is het verlichten en beheersen van symptomen op de best mogelijke manier de enige vorm van behandeling die kan worden geïmplementeerd.
Prognose
De prognose hangt af van het type encefalopathie dat aan de gang is en de ernst ervan.
Voor sommige encefalopathieën, zoals overdraagbare spongiformen, is de prognose altijd negatief, omdat de hersenbeschadiging permanent is en de patiënt vroeg of laat tot de dood is voorbestemd.
Voor behandelbare encefalopathieën kan de prognose daarentegen ook positief zijn (of desgewenst niet negatief), aangezien er kans is op herstel of in ieder geval gedeeltelijk herstel van normale hersenfuncties.
Aandacht: volgens Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroertes (een Amerikaanse instantie die zich bezighoudt met ziekten van de hersenen en het centrale zenuwstelsel), kunnen overdraagbare spongiforme encefalopathieën zelfs binnen 3-12 maanden tot de dood van de getroffen persoon leiden.
preventie
In tegenstelling tot aangeboren encefalopathieën, kunnen sommige verworven encefalopathieën worden voorkomen.
Als je een gezonde levensstijl aanneemt zonder excessen (dus de juiste doses alcohol en een juiste voeding), en als je blootstelling aan bepaalde giftige stoffen vermijdt, kun je het risico op ziek worden door verschillende vormen van encefalopathie verminderen.