De borstziekte van Paget komt het vaakst voor bij mensen ouder dan 50 jaar en treft 1 tot 2 op de 100 vrouwen met borstkanker. De aandoening kan in het begin een verkeerde diagnose stellen, omdat de symptomen bij het begin vergelijkbaar zijn met die veroorzaakt door sommige goedaardige huidaandoeningen.De ziekte van Paget van de tepel wordt vaak geassocieerd met andere vormen van borstkanker en wordt meestal op dezelfde manier behandeld, dus een operatie is waarschijnlijk De vooruitzichten voor patiënten met de ziekte van Paget aan de tepel hangen af van een aantal factoren, waaronder de aan- of afwezigheid van een invasief carcinoom van de aangetaste borst en mogelijk uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren. Als de ziekte van Paget wordt ontdekt en behandeld in in de vroege stadia is er een goede kans op herstel.
Zie: Photo Paget's ziekte van de tepel
De ziekte van Paget tast de huid van één tepel aan en kan zich uitstrekken tot de tepelhof (hoog gepigmenteerd gebied rond de tepel) of andere delen van de borst.Klinische symptomen betreffen meestal slechts één borst.
Symptomen van de tepelziekte van Paget worden gemakkelijk verward met huidirritaties (dermatitis of eczeem) of andere goedaardige (niet-kankerachtige) huidaandoeningen.
Mogelijke tekenen en symptomen van de borstziekte van Paget zijn:
- Droge, geïrriteerde of schilferige huid, met symptomen die vaak lijken op eczeem op de tepel, tepelhof of beide;
- Roodheid, jeuk, tintelingen of een branderig gevoel
- Strokleurige tepelafscheiding (lymfatische of etterende afscheiding uit de tepel)
- Inversie of inversie van de tepel
- Knobbeltje in de borst.
Huidveranderingen waarbij de tepel betrokken is, kunnen binnen korte tijd beginnen en verdwijnen of reageren op plaatselijke behandeling, waardoor de huid lijkt te genezen. Gemiddeld kan de patiënt gedurende 6-8 maanden beperkt tot oppervlakkige tekenen en symptomen ervaren voordat de juiste diagnose wordt gesteld. In feite is het verschijnen van deze ontstekingsachtige huidveranderingen indicatief voor een zeer ernstige onderliggende aandoening. Om een mogelijke laesie geassocieerd met de ziekte van Paget op te sporen, kan het nuttig zijn om regelmatig de tepel en de tepelhof van beide borsten te controleren tijdens het zelfonderzoek van de borst. Als een knobbel of verandering in het uiterlijk of de vorm van een borst wordt gevoeld, of als jeuk en irritatie optreden die langer dan een maand aanhouden, is het raadzaam om een arts te raadplegen.Hoe eerder een kankergezwel wordt vastgesteld, hoe groter de mogelijkheid om de pathologie met succes te behandelen.
ontstaan in het weefsel achter de tepel (ductaal carcinoom in situ) of in andere delen van de borst (invasief carcinoom). In ongeveer de helft van alle gevallen van de ziekte van Paget wordt een knobbel in de borst gevonden. De exacte oorzaak achter de aandoening is echter nog niet begrepen.
De meest geaccepteerde theorie is dat kankercellen afkomstig zijn van borstkanker en dat ze door de melkkanalen migreren en het omliggende borstweefsel binnendringen, inclusief de tepel en tepelhof. Dit zou verklaren waarom de ziekte van Paget van de borst en ductale borstkanker in dezelfde borst bijna altijd geassocieerd zijn.
Een tweede theorie is dat de cellen in de tepel en tepelhof onafhankelijk van elkaar kanker worden.Dit zou verklaren waarom sommige patiënten de kwaadaardige aandoening ontwikkelen zonder een tumor in de borst zelf te hebben. Bovendien is het mogelijk dat de ziekte van Paget van de tepel en tumoren in dezelfde borst zich kan ontwikkelen als gevolg van twee verschillende neoplastische processen.
De risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van de tepelziekte van Paget beïnvloeden, zijn dezelfde die vatbaar zijn voor de ontwikkeling van andere soorten borstkanker.
De meeste mensen met de ziekte van Paget hebben ook een of meer tumoren in dezelfde borst.Naast de tepelbiopsie moet de arts een klinisch borstonderzoek uitvoeren om fysiek te controleren op ongebruikelijke gebieden.onderzoek, de arts controleert het uiterlijk van de huid rond de tepels en of er knobbels, verdikkingen of andere veranderingen zijn: 50% van de mensen met de tepelziekte van Paget heeft een knobbel die kan worden gedetecteerd tijdens een borstonderzoek.
De arts kan andere onderzoeken bestellen om de diagnose te bevestigen, zoals:
- Mammogram: dit is een röntgenonderzoek van borstweefsel, dat kan aangeven of tepelveranderingen verband houden met borstkanker. Als het mammogram in beide borsten geen tekenen van kanker vertoont, kan uw arts een "echografie" of MRI-scan uitvoeren om te zoeken naar tumoren die niet met mammografie kunnen worden gedetecteerd.
- MRI: dit wordt vaak gebruikt om de omvang van borstkanker te beoordelen.De resultaten kunnen helpen bepalen welke chirurgische ingreep moet worden uitgevoerd.
- Schildwachtklierbiopsie: Bij invasieve borstkanker dienen de schildwachtklieren onder de arm (oksellymfeklieren) te worden onderzocht, waar eventuele metastasen bij aanwezigheid van kwaadaardige tumoren als eerste worden bereikt. Tijdens de procedure lokaliseert de chirurg een lymfeklier en verwijdert deze om te zien of kankercellen zich naar dit gebied hebben verspreid.
De ziekte van Paget van de tepel kan in eerste instantie een "verkeerde diagnose" stellen omdat de ziekte zeldzaam is en de symptomen kunnen wijzen op een goedaardige huidaandoening. Patiënten vertonen vaak symptomen gedurende enkele maanden voordat de aandoening correct wordt gediagnosticeerd.
- met of zonder verwijdering van oksellymfeklieren aan dezelfde kant van de borstkas (procedure die bekend staat als lymfadenectomie) - werd beschouwd als de standaard chirurgische benadering voor de tepelziekte van Paget.Dit type interventie wordt gerechtvaardigd door de observatie dat er in veel gevallen, samen met de ziekte van Paget, ook een tumor in de borst zelf is, die zich enkele centimeters van de tepel en de tepelhof zou kunnen bevinden. Vervolgens hebben onderzoeken aangetoond dat een borstsparende operatie, waarbij de tepel, tepelhof en een deel van de door kanker aangetaste borst worden verwijderd, gevolgd door bestraling, een veilige keuze is voor patiënten zonder voelbare knobbel in de borst en bij wie mammogrammen onthullen geen tumor.
Mensen met de tepelziekte van Paget die borstkanker hebben en op het punt staan een borstamputatie te ondergaan, moeten een schildwachtklierbiopsie ondergaan om te beoordelen of de kanker zich heeft verspreid naar de axillaire lymfeklieren. Als kankercellen worden gevonden in de schildwachtklier, kan een uitgebreidere chirurgische ingreep nodig zijn. Afhankelijk van het ontwikkelingsstadium en andere kenmerken van de borstkanker kan ook adjuvante therapie, bestaande uit chemotherapie, radiotherapie en/of hormoontherapie, worden aanbevolen.
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van de tepelziekte van Paget
De prognose voor mensen met de tepelziekte van Paget hangt af van verschillende factoren. De aanwezigheid van invasief carcinoom in de aangetaste borst en de verspreiding van kanker naar nabijgelegen lymfeklieren zijn geassocieerd met verminderde overleving.
Adjuvante therapie. Na de operatie kan uw arts een aanvullende behandeling (adjuvante therapie) aanbevelen met chemotherapie, bestralingstherapie of hormoontherapie om te voorkomen dat borstkanker terugkeert en om eventuele resterende kankercellen te vernietigen.Specifieke behandeling hangt af van de graad van de ziekte. tepel en door het al dan niet positief zijn van de tumortesten voor sommige kenmerken, zoals de aanwezigheid van een lymfeklierbetrokkenheid, of de expressie in tumorcellen van receptoren voor oestrogeen en progesteron of van het HER2-eiwit.
