Akoestisch neuroma

Algemeenheid

Akoestisch neuroom is een goedaardige vorm van hersentumor. Het leven van degenen die het dragen is daarom niet in gevaar, maar de symptomen (vooral gehoorverlies en gebrek aan evenwicht), vooral als ze ernstig zijn, beïnvloeden de meeste dagelijkse activiteiten. De uitlokkende oorzaken blijven onbekend.
De diagnose is niet eenvoudig, omdat het naast een nauwkeurige neurologische controle ook veel intuïtie van de arts vereist.
De keuze van de meest geschikte therapie wordt gemaakt op basis van verschillende evaluaties, die zowel de kenmerken van de tumor als die van de patiënt betreffen.

Wat is een hersentumor?

Een hersentumor is een massa cellen die zich op een volledig abnormale manier in de hersenen vormt en uitbreidt als gevolg van een genetische mutatie.
Op basis van de kenmerken waarmee het zich presenteert, kan een hersentumor op verschillende manieren worden gedefinieerd:

• Goedaardig of kwaadaardig. Hersentumoren die worden gekenmerkt door langzame groei van de abnormale celmassa worden als goedaardig beschouwd. Hersenneoplasmata met snelle groei worden als kwaadaardig beschouwd.
• Primair of secundair. Primaire hersentumoren zijn tumoren die direct in de hersenen ontstaan ​​of in aangrenzende delen (bijvoorbeeld de hersenvliezen of de hypofyse).Secundaire hersentumoren daarentegen zijn het resultaat van een proces van metastasering, waarbij de cellen van een neoplasma dat ergens anders is ontstaan ​​(bijvoorbeeld in de long) zijn verplaatst en zijn de hersenen binnengedrongen.

Daarnaast is er een derde, meer algemeen classificatiecriterium dat hersentumoren onderscheidt naar mate van ernst. Er zijn vier graden, van I tot IV: de eerste twee (I en II) omvatten langzaam groeiende neoplasmata in een specifiek gebied; aan de andere kant zijn tumoren in snelle en expansieve groei opgenomen in de III en IV. Het is echter niet uitgesloten dat een tumormassa van I- of II-graad evolueert en III- of IV-graad wordt.

Wat is een akoestisch neuroom?

Akoestisch neuroom - ook bekend als vestibulair Schwannoma - is een goedaardige hersentumor die de Schwann-cellen (vandaar de tweede naam) van de VIII-hersenzenuw (of vestibulocochleaire zenuw) aantast.

WAT ZIJN SCHWANN-CELLEN?

De cellen van Schwann zijn specifieke cellen, die meerdere malen de uitlopers van neuronen (axonen) omhullen en myeline produceren, een isolerende stof die de geleidingssnelheid van het zenuwsignaal verhoogt. Om een ​​idee te krijgen van wat een Schwann-cel is, denk er dan aan om een ​​licht gezwollen ballon (de Schwann-cel) vele malen om een ​​potlood (het axon van het neuron) te wikkelen.

Schwann-cellen zijn gliacellen en maken deel uit van het perifere zenuwstelsel. Over het algemeen zijn de gliacellen verantwoordelijk voor het bieden van ondersteuning en stabiliteit aan neuronen.

L "€ ™ VIII SCHEDELZENUW

De hersenzenuwen zijn twaalf en worden geïdentificeerd met Romeinse cijfers, van I tot XII.
L "€ ™ VIII, de zogenaamde vestibulocochleaire zenuw, is een sensorische zenuw die het gehoor en het evenwicht regelt. Het vindt zijn oorsprong in een gebied van de hersenen dat de hersenstam wordt genoemd en bestaat, net als alle hersenzenuwen, uit een bundel van meerdere neuronen . , waarvan de extensies op veel plaatsen zijn ingepakt door Schwann-cellen.

EPIDEMIOLOGIE

Over het algemeen zijn hersentumoren vrij zeldzaam. Volgens een Engelse statistiek treft akoestisch neuroom jaarlijks ongeveer 13 mensen per miljoen inwoners; het komt vaker voor bij vrouwen (de reden hiervoor is nog niet opgehelderd) en bij personen van 40 jaar en ouder; aan de andere kant is het zeldzaam bij kinderen en jongeren.
Hoewel een precieze oorzaak in de meeste gevallen niet kan worden herkend, zijn 5 van de 100 gevallen gekoppeld aan een bepaalde aangeboren aandoening die bekend staat als type 2 neurofibromatose.

Oorzaken

Behalve voor die personen die lijden aan type 2 neurofibromatose, zijn in alle andere gevallen de precieze oorzaken van oorsprong, die het akoestische neuroom veroorzaken, nog niet volledig opgehelderd.
Omdat het echter een vorm van hersentumor is, denken de onderzoekers dat er aan de oorsprong een genetische mutatie zit in de Schwann-cellen van de VIII-hersenzenuw.
Wat deze mutatie is, wordt nog onderzocht.

TYPE 2 NEUROFIBROMATOSE

Type 2 neurofibromatose is een goedaardige tumor die het zenuwstelsel aantast, met name de craniale en spinale zenuwen. Het wordt veroorzaakt door een mutatie van het NF2-gen (chromosoom 22, geproduceerd eiwit: merlina of schwannomin), die door de ouders kan worden overgedragen of spontaan kan ontstaan ​​na de vorming van het embryo.
Symptomen van type 2 neurofibromatose bestaan ​​uit bilaterale gehoorproblemen, cataracten, huidplaques, perifere neuropathieën, meningeomen en ependymomen.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Akoestisch neuroom

De symptomen die kenmerkend zijn voor akoestisch neuroom verschijnen geleidelijk, omdat de massa tumorcellen langzaam en met tussenpozen groeit. De groeisnelheid van de tumor is in feite 1-2 mm per jaar.Dit alles bemoeilijkt duidelijk de diagnose, die in veel gevallen niet eenvoudig is vast te stellen.
De belangrijkste symptomen van akoestisch neuroom zijn akoestische en evenwichtsproblemen; de secundaire, veel zeldzamer dan de vorige, zijn in plaats daarvan:

• Hoofdpijn
• Gevoelloosheid, tintelingen en/of pijn aan één kant van het gezicht
• Visuele problemen (wazig zien)
• Verlies van spiercoördinatie aan één kant van het lichaam (ataxie)
• Moeite met slikken en veranderingen in de toon van de stem

NB: de langzame groeisnelheid kenmerkt de meeste gevallen van akoestisch neuroom; er kunnen echter gevallen zijn waarin de tumor sneller uitzet.

AKOESTISCHE EN BALANSPROBLEMEN

De groei van de tumor, ter hoogte van Schwann-cellen van de VIII-hersenzenuw, belemmert de controle van auditieve en evenwichtsfuncties.Dit verklaart waarom personen met akoestische neuroom last hebben van gehoorverlies, tinnitus en duizeligheid.
Akoestische problemen worden bijna altijd slechts aan één kant gevoeld (die wordt beheerst door de aangedane zenuw), maar ze kunnen aan beide kanten optreden als de oorsprong van het neoplasma type 2 neurofibromatose is.

COMPLICATIES

De belangrijkste complicatie van een akoestisch neuroom is het feit dat het, als het verwaarloosd wordt, zich steeds verder kan uitbreiden, tot het punt van radicale invloed op het dagelijks leven: gehoorverlies, duizeligheid, tinnitus, enz., in feite elke dagelijkse activiteit moeilijk maken ( vooral sociale interactie en werk).
De tweede complicatie daarentegen betreft de mogelijkheid van een zeer ernstige aandoening, bekend als hydrocephalus. In deze situaties, als de behandelingen niet op tijd zijn, is er een reëel risico dat de hersenen onherstelbare schade oplopen.

Diagnose

Figuur: nucleaire magnetische resonantie van een akoestisch neuroom (witte pijl). Van de site: www.bimjonline.com

Omdat de symptomen langzaam verschijnen en lijken op die van andere pathologieën (zoals bijvoorbeeld het syndroom van Ménière), is het helemaal niet eenvoudig om een ​​akoestisch neuroom te identificeren.

Voor het stellen van een juiste diagnose zijn niet alleen neurologische controles nodig, maar ook veel intuïtie van de arts, die de hypothese moet beoordelen op basis van de door de patiënt gemelde tekenen en symptomen.
Late diagnose geeft de kanker de tijd om uit te breiden, ook al is de groeisnelheid niet snel.

NEUROLIGISCHE CONTROLES

Wanneer een akoestisch neuroom wordt onderzocht, zijn neurologische controles gericht en bestaan ​​uit:

• Audiometrische tests, om de akoestische capaciteiten van de patiënt te evalueren. Het analyseert wat voor soort geluiden worden waargenomen en welke niet.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), om de locatie en grootte van de tumor te identificeren. Het is misschien wel het meest geschikte onderzoek om akoestische neuroom te identificeren, omdat het betrouwbaar en helemaal niet invasief is.
• Computeraxiale tomografie (CT), om niet alleen een beeld te krijgen van de hersenen, maar ook van de andere inwendige organen.Als er een akoestisch neuroom is, is dit zichtbaar, maar bedenk wel dat de CT stralingsschadelijke ionisatoren gebruikt.

BELANG VAN EEN NAUWKEURIGE DIAGNOSE

Het schetsen, door middel van een nauwkeurige diagnose, van de kenmerken van een akoestisch neuroom is essentieel voor het instellen van de meest geschikte therapie.

Behandeling

Akoestisch neuroom kan op verschillende manieren worden behandeld; alvorens te kiezen hoe te handelen, is het noodzakelijk om de grootte en positie van de tumor te evalueren, evenals de leeftijd en gezondheidstoestand van de patiënt.In feite is de verwijderingsoperatie vrij delicaat en, als de ermee gepaard gaande risico's groter zijn dan de voordelen die eruit kunnen worden gehaald, dus het is beter om te kiezen voor alternatieve behandelingen of om eventuele ontwikkelingen af ​​te wachten.

WANNEER BEPERKT U ZICH TOT MONITORING?

Als het akoestische neuroom klein van formaat is en een zeer langzame groeisnelheid heeft, is onmiddellijke interventie niet vereist. De enige tegenmaatregel (als je het zo wilt definiëren) in deze gevallen is het periodiek monitoren van de tumor, door middel van nucleaire magnetische resonantie.
Deze keuze is nog meer gerechtvaardigd als de patiënt ouder is of in slechte gezondheid verkeert; in dergelijke omstandigheden zou de ingreep zelfs een groter gevaar kunnen vormen dan de tumor zelf.
Volgens een "statistisch onderzoek hebben akoestische neuromen een zeer langzame groeisnelheid en worden ze eenvoudig onder controle gehouden.

DE TUMOR VERWIJDERING OPERATIE

De verwijdering van het akoestische neuroom bestaat uit een microchirurgie, uit te voeren onder algemene anesthesie en na craniotomie (dwz de incisie en de opening van de schedel, op de plaats waar de tumor zich bevindt).
Gewoonlijk worden niet-grote tumoren volledig en zonder problemen geëlimineerd; die van grote afmetingen daarentegen verbergen verschillende valkuilen, daarom is hun verwijdering gedeeltelijk en wordt ze op een later tijdstip voltooid door radiochirurgie.
De operatie vereist een ziekenhuisopname van minimaal een week en de terugkeer naar het beroepsleven vindt plaats na ongeveer twee maanden.

Risico's, complicaties en voorzorgsmaatregelen van chirurgie

Het belangrijkste risico dat tijdens de operatie wordt gelopen, is dat de gezichtshersenzenuw (VII-hersenzenuw), grenzend aan de vestibulocochleaire zenuw, wordt beschadigd.Als het akoestische neuroom groot is, is de kans hierop zeer groot: het is hiervoor reden dat de chirurg zich in dergelijke situaties beperkt tot een "€™ gedeeltelijke verwijdering van de tumor." Uit een "€™ statistisch onderzoek bleek dat maar liefst 3 op de 10 mensen met een groot neuroom schade oplopen aan de aangezichtszenuw tijdens de operatie."
De andere belangrijke complicatie van de operatie is het verlies van een groot deel van het gehoor.De patiënt moet worden geïnformeerd over deze mogelijkheid en over de mogelijke noodzaak om een ​​gehoorapparaat te gebruiken om het gehoorverlies te compenseren.

DE RADIO CHIRURGIE INTERVENTIE

Radiochirurgie is een bijzondere ingreep, die gebruik maakt van geavanceerde instrumenten en zowel individueel als na microchirurgie in de praktijk kan worden gebracht.
Kort gezegd, radiochirurgie bestaat uit het met een zeer intense bundel ioniserende straling raken op het gebied dat door de tumor wordt ingenomen of wat er nog van over is (als het al gedeeltelijk is verwijderd).
Uitgevoerd onder plaatselijke verdoving, dus met alerte patiënt, is radiochirurgie bijzonder geschikt voor die neuromen die zich in delicate posities bevinden en moeilijk toegankelijk zijn via een operatie.

Risico's van radiochirurgie

Radiochirurgie kan ook de hersenzenuwen of gezonde delen van de hersenen beschadigen.Als dit gebeurt, treden de effecten enkele weken, zo niet maanden op, en bestaan ​​ze uit gevoelloosheid en aangezichtsverlamming (één op de 100 mensen) en verlies van "€™ gehoor (één derde van de geopereerde).

HOE VAAK IS EEN RELAPSE?

Het opnieuw verschijnen van het akoestische neuroom, na een operatie, is een zeldzame maar mogelijke gebeurtenis en komt voor in 5 van de 100 gevallen. Om een ​​mogelijke terugval op te merken, is het raadzaam om periodieke diagnostische controles te ondergaan.

Prognose

De prognose van een akoestisch neuroom varieert van patiënt tot patiënt. Het hangt niet alleen af ​​van dezelfde factoren die de therapeutische keuze beïnvloeden, maar ook van de ervaring van het medische team op wie men vertrouwt voor behandeling.
De factoren voor een positieve prognose zijn:

• Kleine omvang en langzame groeisnelheid van akoestisch neuroom: in deze gevallen heeft interventie geen prioriteit.
• Goede gezondheidstoestand van de patiënt, waardoor hij een invasieve ingreep kan doorstaan, zoals het verwijderen van de tumor.
• Ervaring en voorbereiding van het medisch team dat de patiënt volgt: dit garandeert de keuze van de meest geschikte interventie voor het betreffende akoestische neuroom, evenals de beste oplossing.