Bijna altijd aangeboren van aard, onderwerpt aortacoarctatie het hart van de patiënt aan een grotere inspanning dan normaal om het bloed voorbij de vernauwing te verspreiden; deze inspanning kan verschillende gevolgen hebben, waaronder: hypertensie in de bovenste ledematen gecombineerd met hypotensie in de onderste ledematen, ademhalingsproblemen, groeivertraging, moeite met eten, cyanose en pijn op de borst.
De diagnose van aortacoarctatie is over het algemeen gebaseerd op lichamelijk onderzoek, een echocardiogram en een reeks diepgaande hartonderzoeken.
Voor degenen die lijden aan aortacoarctatie, is er een optie om de vaatvernauwing te herstellen door een operatie of een operatie die bekend staat als angioplastiek met stenting.
Kort overzicht van de aorta
De aorta is de grootste en belangrijkste slagader in het menselijk lichaam.
Ontstaan in het hart (om precies te zijn uit de linker hartkamer), is dit fundamentele arteriële vat uitgerust met talrijke vertakkingen, waardoor het elk district van het menselijk lichaam van zuurstofrijk bloed voorziet, van het hoofd tot de onderste ledematen, door de ledematen, boven- en romp.
Door het vanaf het begin te analyseren, kan de aorta didactisch worden onderverdeeld in twee grote opeenvolgende secties: de thoracale aorta, die het anatomische deel van de thorax beslaat en de drie segmenten omvat die bekend staan als de stijgende aorta, aortaboog en dalende aorta, en de abdominale aorta , gelegen in het anatomische deel van de buik.
Voor alle duidelijkheid: met luminale vernauwing bedoelen we een verkleining van het vasculaire lumen of, indien u dat wenst, van de vasculaire diameter.
Wat is de geleerde van Botallo?
Het Botallo-kanaal is alleen aanwezig tijdens het foetale leven en is het bloedvat dat de longslagader verbindt met de dalende aorta en dient om zuurstofrijk bloed naar de lagere delen van het menselijk lichaam (buikorganen en onderste ledematen) te diffunderen.
De aanwezigheid van het Botallo-kanaal bij de foetus houdt verband met de "onmogelijkheid van de baby in de baarmoeder om te ademen en de longen te gebruiken om het bloed van zuurstof te voorzien (bij de geboorte, met het verdwijnen van het arteriële kanaal, wordt de" longslagader de " slagader die zuurstofarm bloed naar de longen voert).
De gevolgen
Omdat coarctatie van de aorta een obstakel is voor de bloedstroom, brengt een grotere werklast voor de linker hartkamer met zich mee, wanneer deze het zuurstofrijke bloed in de aorta moet diffunderen. Om bloed voorbij de vernauwing van de aorta te brengen, moet de linker hartkamer een hogere druk genereren dan normaal.
De hele hierboven beschreven situatie wordt nog gecompliceerder wanneer de aorta-coarctatie ernstig is: in deze omstandigheid, ondanks de inspanningen van de linker hartkamer, worstelt het zuurstofrijke bloed om de aorta-vernauwing en de bloedtoevoer naar de lagere delen van de mens te overwinnen. het lichaam is aangetast (denk eraan dat de coarctatie van de aorta zich hoogstens aan het begin van de dalende aorta bevindt, dwz het deel van de aorta dat zuurstofrijk bloed naar de buik en de onderste ledematen leidt).
Onder de typische gevolgen van aortacoarctatie, verdient het verschil in bloeddruk dat wordt vastgesteld tussen het bovenste en onderste deel van het lichaam een vermelding: hierboven is de bloeddruk hoger dan normaal, dankzij het hogere drukwerk dat wordt uitgevoerd. het hart; inferieur is het echter minder dan normaal, vanwege het feit dat het overwinnen van de aorta-vernauwing de drukkracht aftrekt van het bloed dat door het hart wordt gepompt.
Epidemiologie
Het is moeilijk om de incidentie van aortacoarctatie in de algemene bevolking nauwkeurig in te schatten, omdat dit aortadefect zelfs gedurende het hele leven onopgemerkt kan blijven, vanwege het mogelijke gebrek aan gerelateerde symptomen.
Epidemiologische studies met betrekking tot de verspreiding van aortacoarctatie bij beide geslachten hebben aangetoond dat mannelijke patiënten twee keer zoveel zijn als vrouwelijke patiënten.
Soorten aortacoarctatie
Afhankelijk van de locatie van de aorta-vernauwing, onderscheiden artsen aorta-coarctatie in drie brede categorieën, namelijk:
- Preductale coarctatie van de aorta. Deze categorie omvat alle gevallen van coarctatie van de aorta, waarbij de aorta-vernauwing zich vóór het arteriële ligament bevindt.
- Ductale aorta coarctatie. Deze categorie omvat alle gevallen van coarctatie van de aorta, waarbij de aorta-vernauwing zich bevindt in overeenstemming met het arteriële ligament.
- Post-ductale aorta coarctatie. Deze categorie omvat alle gevallen van coarctatie van de aorta, waarbij de vernauwing van de aorta zich kort na het arteriële ligament bevindt.
Nieuwsgierigheid
Preductale aortacoarctatie is een aangeboren afwijking die wordt aangetroffen bij 5% van de meisjes geboren met het syndroom van Turner.
De redenen voor de associatie tussen pre-ductale aorta coarctatie en het syndroom van Turner zijn onbekend.
Bij een adolescent en op een nog hogere leeftijd kan het echter een reden zijn voor:
- Hypertensie in de bovenste ledematen en hypotensie in de onderste ledematen;
- Duizeligheid;
- dyspneu;
- Syncope of presyncope;
- pijn op de borst;
- Gevoel van zwakte;
- Krampen in de benen e claudicatio intermittens;
- bloedneus
- Hoofdpijn.
Ernstige aortacoarctatie: symptomen bij het kind
Bij een jong kind is ernstige aortacoarctatie altijd verantwoordelijk voor:
- Grote ademhalingsproblemen;
- cyanose;
- Prikkelbaarheid;
- Overmatig zweten;
- Ernstig onvermogen om te voeden;
- Verlies van eetlust;
- Drastische groeivertraging;
- Hypertensie in de bovenste ledematen (hypertensie in de armen);
- Zwakke pols in de onderste ledematen.
Deze complexe en belangrijke symptomatologie hangt af van de extreme belasting waaraan het hart wordt blootgesteld, in de poging om zuurstofrijk bloed te pompen, en van het gebrek aan bloeddoorstroming naar de onderste extremiteit van het lichaam.
Complicaties in milde gevallen
Op latere leeftijd en bij gebrek aan adequate behandeling kan milde aortacoarctatie leiden tot aanhoudende hypertensie in de bovenste delen van het lichaam en tot verdikking van de spierwand van het linkerventrikel (linkerventrikelhypertrofie); beide verschijnselen zijn directe effecten van het hogere drukwerk dat door het hart wordt gedaan, met de bedoeling om zuurstofrijk bloed buiten de vernauwing van de aorta te verspreiden.
Complicaties in ernstige gevallen
Bij gebrek aan adequate therapie kan ernstige aortacoarctatie leiden tot talrijke complicaties, waarvan sommige met een fatale of zeer invaliderende afloop.
De complicaties in kwestie zijn onder meer:
- Hartfalen;
- Aortaklepstenose (aortastenose);
- Ernstige en aanhoudende hypertensie in het bovenlichaam;
- Hartinfarct;
- Voortijdige coronaire hartziekte;
- Aortadissectie;
- Vorming van een aneurysma van de thoracale aorta;
- Vorming van een hersenaneurysma;
- Hersenbloeding;
- Nierinsufficiëntie en/of leverinsufficiëntie.
Bijbehorende voorwaarden
Om nog onduidelijke redenen gaat congenitale coarctatie van de aorta vaak gepaard met aangeboren hartafwijkingen; met andere woorden, de meeste personen die met aortacoarctatie worden geboren, hebben ook een of meer hartafwijkingen.
De hartafwijkingen in kwestie zijn:
- De bicuspide aortaklep;
- De patent ductus arteriosus (of doorgankelijkheid van de ductus arteriosus);
- Het patent foramen ovale;
- Stenose van de aortaklep;
- De anomalie van de aortaklep die de zogenaamde aorta-regurgitatie veroorzaakt;
- Stenose van de mitralisklep;
- De anomalie van de mitralisklep die de zogenaamde mitralisinsufficiëntie veroorzaakt.
Het is duidelijk dat deze hartafwijkingen, indien aanwezig, hun symptomen associëren met die van aortacoarctatie.
thoraxfoto, nucleaire magnetische resonantie van de borst, CT-scan van de borst en hartkatheterisatie.
OBJECTIEF ONDERZOEK
In een context van aortacoarctatie moet een zorgvuldig lichamelijk onderzoek, naast een "nauwkeurige analyse van de symptomen die de patiënt vertoont, de meting van de polsslag ter hoogte van de onderste ledematen, de vergelijking van de bloeddruk ter hoogte van de niveau van de arm en de bloeddruk ter hoogte van de onderste ledematen, en tenslotte hartauscultatie.
- Zwakke pols in de benen;
- Hypertensie in de bovenste ledematen;
- Bovenlichaam bloeddruk hoger dan onderlichaam bloeddruk (enkel/arm index lager dan 0,9);
- Hartgeruis (het is het geluid dat door het bloed wordt uitgezonden als het door de vernauwing gaat).
ECHOCARDIOGRAMMA
Het echocardiogram is een diagnostische test die, door middel van een ultrasone sonde, het mogelijk maakt om op een monitor het hart, de bloedvaten die verbonden zijn met het hart (inclusief de aorta) en de bloedstroom in de hartholten te visualiseren.
In een context van aortacoarctatie vertegenwoordigt het echocardiogram het diagnostische bevestigingsonderzoek, omdat het de aanwezigheid van een vernauwing langs de eerste banen van de aorta duidelijk kan markeren.
Hieraan moet worden toegevoegd dat het echocardiogram de identificatie mogelijk maakt van de hartafwijkingen die hierboven zijn gemeld en vaak worden gecombineerd met aortacoarctatie.
Is er een mogelijkheid tot prenatale diagnostiek?
Helaas is er momenteel geen diagnostische test voor prenatale (dwz vóór de geboorte) identificatie van aortacoarctatie.
Diagnose van asymptomatische gevallen
In asymptomatische gevallen wordt de diagnose aortacoarctatie vaak puur toevallig gesteld, ter gelegenheid van hartcontroles die om geheel andere redenen worden uitgevoerd.
termino-terminal.Het bestaat uit de eliminatie, door resectie, van het beperkte aortasegment en de daaropvolgende verbinding van de twee ledematen als gevolg van de bovengenoemde resectie (om de continuïteit van het aortakanaal te herstellen).
Over het algemeen is de bovengenoemde pleister gemaakt van synthetisch materiaal.
Angioplastiek met stenting
Angioplastiek is de medische procedure die het mogelijk maakt om de vernauwing of vernauwing van een bloedvat te elimineren of op zijn minst te verminderen door het gebruik van een bepaalde katheter.
De stentingbestaat daarentegen uit het plaatsen van een metalen prothese (stent) in een bloedvat dat eerder is afgesloten en heropend door angioplastiek, om het na verloop van tijd open te houden en tweede occlusies te voorkomen.
Com "kan worden geraden, in aanwezigheid van aorta coarctatie, de" angioplastiek met stenting heeft als doel het segment van de aorta waarin de vernauwing zich bevindt.
Zijn er medicijnen voor aortacoarctatie?
Voor en in sommige gevallen zelfs na een chirurgische behandeling of dotterbehandeling met stenting, moet de drager (of voormalige drager) van aortacoarctatie mogelijk een medicamenteuze behandeling ondergaan om hypertensie (hypotensiemedicijnen) onder controle te houden.
Wist je dat ...
Helaas kan hypotensieve behandeling voor sommige voormalige patiënten met aortacoarctatie jaren, zo niet levenslang duren.
Tips voor de fase na de behandeling
Zelfs wanneer de behandeling 100% efficiënt is geweest, moet de voormalige drager van aortacoarctatie:
- Periodieke medische controles ondergaan om de situatie op te volgen;
- Oefen regelmatig lichaamsbeweging en volgens wat zijn uw mogelijkheden;
- Neem alle mogelijke voorzorgsmaatregelen tegen endocarditis.
