Algemeenheden en classificatie
"Connectivitis" is een algemene term die wordt gebruikt om een reeks verschillende auto-immuunpathologieën aan te duiden, gekenmerkt door "ontsteking van het bindweefsel".
Om precies te zijn, sommige van de ziekten die als connectivitis worden geclassificeerd, tasten ook andere weefsels aan dan bindweefsel, zoals spieren of epitheel. Daarom krijgt in deze gevallen de term "connectivitis" een nog bredere en meer algemene betekenis.
In elk geval kan connectivitis worden onderverdeeld in drie macrogroepen, afhankelijk van de min of meer gedefinieerde symptomen die ze kunnen veroorzaken. Hierbij kunnen we onderscheiden:
- Gedifferentieerde of gedefinieerde verbindingen: groep waartoe verschillende pathologieën behoren die worden gekenmerkt door een goed gedefinieerd klinisch beeld.
- Ongedifferentieerde connectivitis: gekenmerkt door een symptomatologie die het niet mogelijk maakt om een specifieke en goed gedefinieerde vorm van connectivitis te identificeren.
- Gemengde connectivitis: gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van symptomen die behoren tot verschillende soorten auto-immuun reumatische aandoeningen.
Gedifferentieerde connectiviteit
Gedifferentieerde (of gedefinieerde, indien u dat verkiest) connectivitis omvat een groep pathologieën die worden gekenmerkt door bepaalde en specifieke klinische manifestaties, waardoor een bepaalde diagnose kan worden gesteld.
Een van de bekendste pathologieën die tot de groep van gedifferentieerde connectivitis behoren, herinneren we ons:
- Systemische sclerose (of sclerodermie), gekenmerkt door symptomen zoals verdikking van de huid van vingers, handen, armen en gezicht, gewrichtszwelling, haaruitval, brandend maagzuur, kortademigheid, huidxerose, syndroom van Raynaud.
- Systemische lupus erythematosus, gekenmerkt door symptomen zoals asthenie, koorts, anorexia, myalgie, "vlinder" erytheem, alopecia.
- Polymyositis, gekenmerkt door het optreden van asthenie, spieratrofie en verlamming, zwakte, gewrichts- en spierpijn, hartslag, het syndroom van Raynaud.
- Dermatomyositis, gekenmerkt door symptomen zoals myalgie, spieratrofie, spierpijn, sclerodermie, het verschijnen van rode vlekken op de oogleden, gezicht, rug, handen en borst.
Andere ziekten die in de groep van gedifferentieerde connectivitis vallen, zijn reumatoïde artritis en het syndroom van Sjögren.
Voor meer informatie over deze ziekten raden we in ieder geval aan de speciale artikelen die al op deze site staan te lezen.
Ongedifferentieerde Connectivitis
Ongedifferentieerde connectivitis wordt dus gedefinieerd omdat het een reeks klinische manifestaties vertoont die niet voldoende zijn om de exacte typologie ervan vast te stellen; daarom is het niet mogelijk om een bepaalde en goed gedefinieerde diagnose te stellen.
Ongedifferentieerde connectivitis is meestal niet erg symptomatisch en niet ontwikkelingsgericht, maar moet hiervoor niet worden onderschat. Het kan namelijk voorkomen dat de aanvankelijk gediagnosticeerde ongedifferentieerde bindweefselziekte in de loop van de tijd evolueert naar een welomschreven vorm van bindweefselziekte (gedifferentieerde connectiviteit). Dit gebeurt omdat gedifferentieerde bindweefselaandoeningen vaak een subtiel begin hebben, vergezeld van een niet-gespecificeerde symptomatologie die geen onmiddellijke diagnose mogelijk maakt.
Behalve dat ze niet-specifiek zijn, kunnen de klinische manifestaties van ongedifferentieerde connectiviteit van patiënt tot patiënt verschillen, maar een van de meest voorkomende symptomen herinneren we ons:
- Koorts;
- asthenie;
- Artritis en artralgie;
- het syndroom van Raynaud;
- Pleuritis;
- pericarditis;
- Huidmanifestaties;
- xeroftalmie;
- xerostomie;
- Perifere neuropathie;
- Positiviteit voor immunologische tests voor de detectie van anti-nucleaire antilichamen (ANA).
Gemengde Connectivitis
Gemengde connectiviteit is een bepaald type connectiviteit dat wordt gekenmerkt door het verschijnen van klinische manifestaties die typisch zijn voor verschillende reumatische pathologieën (zoals bijvoorbeeld typische symptomen van systemische lupus erythematosus, sclerodermie, enz.). Bovendien wordt deze gemengde symptomatologie in het geval van gemengde connectivitis geassocieerd met de aanwezigheid in het bloed van hoge niveaus van een bepaald type auto-antilichaam: anti-U1-RNP-antilichamen.
Ondanks de verschillende symptomen waarmee deze vorm van connectiviteit zich kan voordoen, herinneren we ons onder de belangrijkste symptomen die kunnen optreden:
- Koorts;
- Artritis;
- Myositis;
- het syndroom van Raynaud;
- Oedeem van de handen en vingers;
- Verdikking van de huid;
- Vasculopathieën;
- Manifestaties op pleuraal en pulmonaal niveau;
- Cardiale manifestaties;
- Huidverschijnselen van verschillende typen, zoals uitslag, papels, purpura, erytheem, enz.
Oorzaken
Zoals vermeld, zijn connectivitis pathologieën van auto-immuunoorsprong, dwz ziekten waarbij het immuunsysteem van het getroffen individu auto-antilichamen aanmaakt die abnormale immuunresponsen tegen hetzelfde organisme veroorzaken.
Door deze abnormale immuunaanval worden zowel functionele als anatomische veranderingen vastgesteld in het getroffen district, gebied, orgaan en/of weefsel.
Wat de werkelijke oorzaken van dit mechanisme zijn, is nog niet opgehelderd. Er wordt echter aangenomen dat de etiologie van connectivitis multifactorieel kan zijn en daarom afkomstig kan zijn van een reeks factoren, zoals genetische, omgevings-, endocriene factoren, enz.
Behandeling
De behandeling van connectivitis kan variëren afhankelijk van het type reumatische aandoening dat door de patiënt wordt gepresenteerd.
Gedifferentieerde connectivitis wordt op een specifieke manier behandeld, afhankelijk van het type pathologie dat de patiënt heeft getroffen.
Gemengde connectivitis wordt meestal behandeld volgens het klinische beeld dat zich voordoet en volgens de "overheersende" symptomatologie die bij het individu voorkomt.
Ongedifferentieerde connectivitis daarentegen, in de mildere vormen, wordt meestal behandeld met ontstekingsremmende en pijnstillende geneesmiddelen. In de meest ernstige vormen kan het echter nodig zijn om krachtigere medicijnen te gebruiken die de activiteit van het immuunsysteem kunnen verstoren.
Er kan echter worden gezegd dat de belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van bindweefselaandoeningen zijn:
- NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), zoals acetylsalicylzuur, naproxen en ibuprofen. Deze actieve ingrediënten hebben niet alleen een ontstekingsremmende werking, maar hebben ook een pijnstillende en koortswerende werking, daarom kunnen ze ook nuttig zijn om veel voorkomende symptomen bij bindweefselaandoeningen, zoals koorts en pijn, tegen te gaan.
- Steroïde geneesmiddelen, zoals prednison, betamethason, methylprednisolon of triamcinolon. Corticosteroïden zijn geneesmiddelen die zowel oraal, topisch (voor de behandeling van huidverschijnselen) als parenteraal kunnen worden toegediend. Het zijn actieve ingrediënten met een duidelijke ontstekingsremmende werking, uitgeoefend door de vermindering van de auto-immuunrespons.
- Immunosuppressiva, zoals methotrexaat, thalidomide, cyclosporine of rituximab. Zoals je gemakkelijk uit hun naam kunt raden, worden deze actieve ingrediënten gebruikt bij de behandeling van bindweefselaandoeningen, omdat ze het immuunsysteem van de patiënt kunnen onderdrukken, waardoor de voortgang van de ziekte wordt vertraagd.
Uiteraard is de keuze van de actieve ingrediënten die gebruikt worden bij de behandeling van de verschillende vormen en typen bindweefselaandoeningen de enige en exclusieve verantwoordelijkheid van de gespecialiseerde arts die de patiënt behandelt. Deze arts zal van geval tot geval beoordelen wat de therapeutische strategie is die het beste bij elk individu past.