Syndroom van Sjögren - diagnose en behandeling

Diagnose

Zoals te zien is in het inleidende artikel, zijn de symptomen van het syndroom van Sjögren talrijk en beïnvloeden ze verschillende organen en weefsels. Daarom is de diagnose van het syndroom gebaseerd op verschillende onderzoeken. De belangrijkste zijn:

Oogheelkundige tests
Bloedtesten
Lipbiopsie
Scintigrafie en sialografie
scialometrie

OOGHALMOLOGISCHE TESTEN

Bij het syndroom van Sjögren spelen zij een hoofdrol. Ze bestaan uit de Schirmer-test en de Bengaalse rozentest. De eerste meet de productie van tranen; maakt gebruik van een strook absorberend papier, geplaatst in het onderste deel van het bindvlies. De tweede onthult of het hoornvlies- of bindvliesepitheel beschadigd is.

BLOEDTESTEN

Ze zijn essentieel voor het tellen en voor het evalueren van het verschijnen van witte bloedcellen in de bloedbaan.Een hoger dan normaal aantal en een abnormale vorm duiden op de aanwezigheid van lymfoom.

Bovendien worden ze gebruikt om de aanwezigheid van auto-antilichamen te detecteren, d.w.z. de abnormale antilichamen die zijn gericht tegen de weefsels van het organisme, waaronder het antinucleaire antilichaam, anti-fosfolipide, anti-maagslijmvlies, anti-schildklier , anti-Ro , anti-La en, ten slotte, reumatoïde factoren.

LABIALE BIOPSIE

Lipbiopsie is het meest geschikte histologische onderzoek om de gezondheid van de kliercellen te kennen en wordt uitgevoerd op de binnenlip.

SCINTIGRAFIE EN SCIALOGRAFIE

Het zijn twee diagnostische technieken die radiologische beelden van de speekselklieren opleveren. Ze gebruiken allebei een contrastmiddel om de anatomie van het klierweefsel zichtbaar te maken.Dit zijn twee minimaal invasieve tests.

SCIALOMETRIE

Het wordt gebruikt om de hoeveelheid speeksel te meten die in een bepaalde periode wordt geproduceerd.

ANDERE DIAGNOSTISCHE TESTS

Er zijn dus andere onderzoeksmethoden, die minder worden toegepast, maar die de ziekte evengoed onthullen.Door middel van enkele laboratoriumtests is het mogelijk om de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (ESR) en de hoeveelheden lysozym, in tranen en speeksel, te meten. Bij patiënten met het syndroom van Sjögren is de ESR verhoogd, terwijl het lysozymgehalte lager is dan normaal.

Een andere mogelijke diagnostische test is de renale klaring van creatinine. Bij ongeveer de helft van de patiënten met het syndroom van Sjögren is deze verhoogd.

Ten slotte kan een CT-scan worden gebruikt om de aanwezigheid van een lymfoom te evalueren of niet. De CT-scan maakt gebruik van ioniserende straling, dus het is een invasieve test.

Behandeling

Er is momenteel geen specifieke remedie voor het syndroom van Sjögren. Therapie is daarom gericht op het verlichten van:

Lokale symptomen, zoals xerostomie, xeroftalmie of vaginale droogheid.
Systemische manifestaties, typisch voor auto-immuunziekten (het adjectief systemisch geeft aan dat meer organen en weefsels door de ziekte worden aangetast).

LOKALE THERAPIE VOOR XEROSTOMIE

Patiënten wordt allereerst geadviseerd om altijd hun mond gehydrateerd te houden, zowel door het innemen van vloeistoffen als door het aanbrengen van een speciale vochtinbrengende gel.

Om de speekselproductie te stimuleren, dienen pilocarpine 5 mg tabletten 4 keer per dag te worden ingenomen. Pilocarpine is alleen effectief als de speekselklieren een deel van hun functies hebben behouden; in het geval van volledige glandulaire atrofie geeft de behandeling in feite geen resultaat.

Mondhygiëne en tandgezondheid zijn ook erg belangrijk.In feite is het gebruik van antischimmelmiddelen vereist als bescherming tegen orale candidiasis, terwijl het vermijden van suikers en periodieke tandheelkundige controles worden gebruikt om de vorming van tandcariës te voorkomen.

LOKALE THERAPIE VOOR XEROPHTHALMIA

Om keratoconjunctivitis sicca te behandelen, moet de patiënt kunstmatige tranen en oogdruppels nemen op basis van methylcellulose of polyvinylalcohol. Op deze manier wordt het gevoel van zand in de ogen, brandende en droge ogen verlicht. Het aantal toepassingen is afhankelijk van de mate van droogheid.

Orale pilocarpine kan worden gebruikt om de glandulaire secretie te stimuleren. De effectiviteit van deze behandeling hangt, ook in dit geval, af van de staat van atrofie van de traanklieren.Ten slotte wordt de patiënt geadviseerd om periodieke oftalmologische controles uit te voeren, om een mogelijke infectie van het oog en schade aan het hoornvlies te voorkomen.

LOKALE THERAPIE VOOR VAGINALE DROOGHEID

De remedie is in deze gevallen het gebruik van glijgels op basis van propionzuur.Ook in dit geval is hygiëne belangrijk om het gevaar van een infectie (vaginale candida) af te wenden.

SYSTEMISCHE THERAPIE

De systemische therapie van het syndroom van Sjögren heeft tot doel de extraglandulaire manifestaties te verlichten.
Zoals gezegd zijn de oorzaak van deze aandoeningen auto-antilichamen en andere cellen van het immuunsysteem, die in opstand komen tegen het organisme en het aanvallen.
Daarom worden verschillende medicijnen toegediend, zoals:

Corticosteroïden
Preparaten met immunosuppressieve werking (immunosuppressiva)
NSAID's

Laaggedoseerde corticosteroïden zijn geïndiceerd bij de primaire vormen van het syndroom van Sjögren. Ze worden gebruikt om pijn als gevolg van artralgie en asthenie te verlichten. Hogere doses worden daarentegen genomen in de meest ernstige gevallen, wanneer vasculitis en niertekorten optreden.

Immunosuppressieve geneesmiddelen zijn onder meer cyclofosfamide, methotrexaat, hydroxychloroquine en cyclosporine A. Hun belangrijkste werking is het verminderen van het aantal auto-antilichamen in het bloed, maar ze kunnen ook nuttig zijn bij de behandeling van vasculitis en interstitiële nefritis, vanwege het infiltraat van lymfocyten. Immunosuppressieve geneesmiddelen zijn met name geïndiceerd wanneer het syndroom van Sjögren gepaard gaat met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematosus.

NSAID's zijn niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en worden gebruikt om pijn als gevolg van gewrichts- en spieraandoeningen te verlichten.

Prognose

Patiënten met het syndroom van Sjögren hebben van geval tot geval een andere prognose. Sommige patiënten vertonen alleen de belangrijkste symptomen: xerostomie en xeroftalmie. Voor deze is de prognose goed, zolang ze periodieke medische controles ondergaan en strikte hygiëneregels volgen, zowel oraal als oculair. Anders kan de kwaliteit van leven worden aangetast.

Het geval van patiënten met secundaire vormen van het syndroom is heel anders. Voor hen wordt de prognose slechter, omdat andere organen en weefsels van het lichaam gemakkelijker worden aangetast. Een van de gevaarlijkste gevolgen van het syndroom van Sjögren is de mogelijkheid om lymfomen te ontwikkelen.