Algemeenheid
Pemphigus is een bulleuze dermatose met auto-immuunetiologie, gekenmerkt door:
- Aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen gericht tegen adhesiemoleculen tussen keratinocyten (de antigenen worden weergegeven door desmogleïnen), die kunnen worden gemeten in patiëntenserum en op hun huid kunnen worden gefixeerd.
- Acantholyse (verlies van contact tussen aangrenzende epitheelcellen), met als gevolg de vorming van blaren en erosies in de huid en/of slijmvliezen.
De diagnose van pemphigus is fundamenteel klinisch (het is een bulleuze dermatose), immunopathologisch (karakterisering van auto-antilichamen) en histologisch (identificeert het algemene klinische beeld).
De ziekte is chronisch en kan, indien onbehandeld, dodelijk zijn.
Soorten pemphigus
De term "pemphigus" duidt op een groep auto-immuunziekten van de huid, verenigd door de ontwikkeling van bulleuze laesies. Deze pathologieën zijn vaak met elkaar gecorreleerd (meestal heeft één vorm verschillende subtypen), maar klinisch onderscheiden ze zich vanuit histologisch en pathofysiologisch oogpunt.
De verschillende vormen van pemphigus kunnen volgens verschillende criteria worden geclassificeerd, maar de histopathologische plaats van vorming van de bel maakt een fundamentele karakterisering mogelijk.
Volgens de positie van de bulleuze laesies in de verschillende lagen van de epidermis, dat wil zeggen, volgens het niveau waarop acantholyse optreedt, worden de volgende onderscheiden:
- Lage acantholysis pemphigus (beïnvloedt de gewrichten van het gebied diep van de epidermis, ter hoogte van de basale laag) Tot deze groep behoren:
- vulgaire pemphigus
- vegetarische pemphigus
- Vegeterende pemphigus van Hallopeau
- Vegetatieve pemphigus van Neumann
- Hoge acantholysis pemphigus (beïnvloedt de gewrichten van het gebied oppervlakkig van de epidermis, ter hoogte van de granulaire laag) Tot deze groep behoren:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endemische pemphigus foliaceus
Vanuit klinisch oogpunt is het mogelijk om enkele specifieke vormen van presentatie van pemphigus te herkennen:
- IgA-pemphigus;
- Geneesmiddel-geïnduceerde pemphigus;
- Paraneoplastische pemphigus;
- Pemphigus herpetiformis.
Het type desmogleïne dat door de auto-antilichamen wordt aangetast, kan ook de vorm van pemiphigus bepalen die is opgetreden. Indicatief kan hoge acantholyse optreden vanwege de prevalentie van anti-Dsg3-antilichamen, terwijl bij lage acantholyse voornamelijk anti-Dsg1-antilichamen zijn betrokken.
Pemphigus vulgaris
Foto pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris is de meest voorkomende klinische vorm en vertegenwoordigt een zeer ernstige huid-slijmvliesziekte. De tussenkomst van het auto-antilichaam tegen desmogleïne veroorzaakt de scheiding van de cellen ter hoogte van de doornuitsteeksel (onderste deel van de epidermis), met de daaruit voortvloeiende vorming van bellen op de slijmvliezen en de huid, histologisch gekenmerkt door de aanwezigheid van acantholytische (scheiding ) elementen.
Het begin van pemphigus vulgaris is gelokaliseerd en niet duidelijk (stiekem): het betreft aanvankelijk de slijmvliezen van de mondholte en de omliggende gebieden (tandvlees, gehemelte, orofarynx, epiglottis of strottenhoofd), waar de laesies ontstaan als pijnlijke ulceraties. van blaren gaat het gepaard met vaak pijnlijke symptomen: de laesies maken kauwen en slikken moeilijk.Vaak wordt orale pemphigus vulgaris geassocieerd met een karakteristieke geur.Het begin van de ziekte kan ook de anale en genitale regio aantasten.
Na een periode van enkele weken of maanden verschijnen de laesies geleidelijk, zelfs in de huid, op een ogenschijnlijk gezonde huid. De blaren kunnen het gehele omhulsel aantasten, maar zijn vooral geconcentreerd in de lies, oksels, nek, onderborstplooien, enz. Alle gebieden die onderhevig zijn aan mechanische druk kunnen daarom vatbaar zijn voor dit soort verwondingen. In dit geval zijn het teken van Nikolsky (loslating van de epidermis na plaatselijke compressie van de huid) en het teken van Asboe-Hansen (mogelijkheid om de bel te laten uitzetten door een lichte druk op de periferie) positief. tweedegraads brandwonden.
De bubbels zijn:
- slap: gelokaliseerd in de epidermis en verbonden met een "celadhesie aangetast door de" veranderde functie van desmosomen;
- extreem kwetsbaar: het dak van de bel bestaat uit enkele lagen cellen, die kunnen worden verwijderd door met een vinger in de buurt van de laesie te wrijven (het teken van Nikolsky);
- van variabele grootte (van één tot enkele centimeters);
- "koud", dat wil zeggen, ze zijn niet geassocieerd met een ontstekingsproces rondom de wond en ontstaan op een ogenschijnlijk gezonde huid;
- met duidelijke inhoud.
Bulleuze laesies hebben de neiging om met moeite te scheuren en opnieuw te epithelialiseren. In dit stadium is de patiënt vatbaar voor infecties. De patiënt voelt pijn op de plaats van de laesie (voornamelijk op basis van de locatie van de blaren), maar heeft geen jeuk.
Het beloop van pemphigus vulgaris is subacuut of chronisch. De evolutie van de ziekte vindt plaats in verslechterende stadia, totdat er na de diagnose geen interventie met therapie is.
Vegetatieve pemphigus
Plantaardige pemphigus foto
Vegetatieve pemphigus vertegenwoordigt de hypertrofische variant van pemphigus vulgaris, waarvan hij de evolutie kan vertegenwoordigen (of als zodanig kan beginnen) Vegetatieve pemphigus vertoont een klinisch beeld vergelijkbaar met dat van pemphigus vulgaris, maar wordt geassocieerd met een betere prognose. De laesies voelen aanvankelijk zacht aan, zijn rood van kleur en geven een stinkende vloeistof af (vochtige vegetaties). Vervolgens veroorzaakt het scheuren van de intra-epidermale bellen de vorming van erosieve plaques. Het meest opvallende kenmerk is dat deze knapperige hypertrofische laesies de neiging hebben om " vegetate", dwz te detecteren ten opzichte van de huid (hyperkeratotische formaties). In vergelijking met pemphigus vulgaris is deze vorm bijna constant gelokaliseerd in de grote plooien (oksels en liezen) en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vaak mycotische superinfecties.
Vegeterende pemphigus is onderverdeeld in twee categorieën:
- Hallopeau's vegetatieve pemphigus: bellen † → vochtige vegetaties;
- Vegetatieve pemphigus van Neumann: pustuleuze laesies → † "natte vegetaties.
Het beloop is langer maar ook meer goedaardig dan bij pemphigus vulgaris, omdat het de neiging heeft zich in beperkte huidgebieden te lokaliseren.
Pemphigus foliaceus
Foto Foliaceo pemphigus
In pemphigus foliaceus zijn alleen auto-antilichamen gericht tegen desmogleïne type 1 aanwezig: daarom worden de slijmvliezen niet aangetast door de ziekte, terwijl de schade aan de huid de meest oppervlakkige lagen van de epidermis treft. Pemphigus foliaceus wordt gekenmerkt door bellen, die vaak op de hoofdhuid ontstaan en vervolgens naar de borst, rug en gezicht gaan.In tegenstelling tot pemphigus vulgaris zijn deze formaties niet aanwezig in de mond.Het begin wordt gekenmerkt door slappe blaren, die, indien onbehandeld, de neiging hebben om samen te smelten en te uitbreiden tot het hele lichaam. Bij pemphigus foliaceus verschijnen laesies die, gezien hun oppervlakkigheid en extreme kwetsbaarheid, de neiging hebben om heel gemakkelijk te breken, wat aanleiding geeft tot erosieve laesies en dunne schilferige korsten. De meeste laesies zijn jeukend. Wanneer het verloop gepaard gaat met een ontsteking van het huidoppervlak ( met een afbeelding van desquamatieve erytrodermie), wordt Pemphigus foliaceus geassocieerd met pijnlijke symptomen. De blaren ondergaan afschilfering en continue vorming, waardoor de huid een karakteristiek exfoliërend uiterlijk krijgt (vandaar de naam "foliaceus"). Vaak wordt een verkeerde diagnose gesteld als dermatitis of eczeem.
