PECTUS EXCAVATUM - TRAUMATOLOGIE

Hoofd- / traumatologie / 2021

Pectus excavatum

Algemeenheid

De pectus excavatum het is een defect van de ribbenkast, gekenmerkt door een holte in het midden van de thorax.

Afbeelding: Ernstig geval van scheetopgraving bij een jonge patiënt

De redenen die leiden tot het ontstaan van deze bijna altijd aangeboren afwijking, ook bekend als pectus excavatum of trechterborst, zijn onduidelijk; volgens sommige onderzoekers zou het een erfelijke afwijking kunnen zijn, overgedragen van ouders op kinderen.
De borstholte wordt erger met de groei.
Behalve het esthetische ongemak, pectus excavatum het is meestal asymptomatisch; alleen de meest ernstige vormen veroorzaken aanzienlijke compressie van het hart en de longen, wat leidt tot hart- en vaatziekten en ademhalingsproblemen.
Therapie is over het algemeen niet-chirurgisch; chirurgie is in feite alleen voorbehouden aan de meest ernstige gevallen.

Wat is pectus excavatum?

De pectus excavatum is een "afwijking van de ribbenkast die wordt gekenmerkt door een uitholling van het centrale deel van het borstbeen. In feite zijn mensen die getroffen zijn ze hebben een bijzonder duidelijke holte in het midden van de thorax.

Bijna altijd aangeboren, is de afwijking ook bekend als opgegraven of trechterborst (of thorax).

Wat betekent de term aangeboren?
Een ziekte is aangeboren als deze vanaf de geboorte aanwezig is. Een aangeboren afwijking kan via overerving (d.w.z. van ouders op kind) of geheel sporadisch worden overgedragen.

PECTUS EXCAVATUM IS HET EEN ERNSTIG GEBREK?

Afgezien van het esthetische ongemak dat het veroorzaakt bij veel getroffen onderwerpen, pectus excavatum (vooral als het erg uitgesproken is) kan hart- en vaatziekten en ademhalingsproblemen veroorzaken.

EPIDEMIOLOGIE

De pectus excavatum het is de meest voorkomende misvorming van het voorste deel van de thorax: in feite wordt ongeveer 90% van de sternale misvormingen (dwz van het borstbeen) vertegenwoordigd door de pectus excavatum.
Uit een statistisch onderzoek bleek dat 40% van de proefpersonen met een trechterborst ten minste één direct familielid heeft met dezelfde thoracale anomalie.
Mannen worden zeker meer getroffen dan vrouwen (de verhouding is 3 op 1); in dit verband melden sommige geaccrediteerde bronnen dat de frequentie van de trechterborst bij mannelijke kinderen gelijk is aan één geval per 300-400 pasgeborenen.

Oorzaken

De precieze oorzaken van de pectus excavatum zijn op dit moment onduidelijk.
Voor degenen die een familiegeschiedenis van pectus excavatum hebben, is het denkbaar dat een of meer erfelijke genetische mutaties de oorzaak zijn van de afwijking.
Deze hypothese heeft echter nog enkele open punten, zoals de identificatie van het gen of de genen die verantwoordelijk zijn en de wijze van overdracht.

WAT IS HET PROCES DAT LEIDT TOT INFOSSATURA HET STERNUM?

Als de oorzaken van oorsprong is het proces van zinken van het borstbeen ook weinig bekend.
Wetenschappers vermoeden dat het te wijten is aan een overmatige groei van het kraakbeen dat de ribben met het borstbeen verbindt.Het lijkt er in feite op dat deze abnormale kraakbeengroei het centrale deel van de borst naar binnen duwt (in de richting van de wervelkolom).

PECTUS EXCAVATUM EN AANVERWANTE ZIEKTEN

De pectus excavatum het vertegenwoordigt een mogelijk pathologisch teken van sommige morbide toestanden. Dergelijke ziekten zijn:

syndroom van Marfan. Het is een genetische ziekte die het bindweefsel aantast en die musculoskeletale misvormingen, cardiovasculaire problemen, visusstoornissen, dyspneu en andere longaandoeningen, gezichtsveranderingen, taalproblemen en tenslotte bepaalde huidverschijnselen veroorzaakt. Omdat het een genetische ziekte is, is het syndroom van Marfan ongeneeslijk; daarom zijn er geen medicijnen of andere soorten therapieën die de ziekte kunnen oplossen. De enige beschikbare behandelingen verlichten de symptomen en verbeteren de gezondheid van de patiënt.
Figuur: pathologische symptomen die kenmerkend zijn voor rachitis. De term craniotabe verwijst naar een verzwakking (of verweking) van het occipitale bot en de twee pariëtale botten van de schedel. Harrison's sulcus is een horizontale depressie van de laatste ribben. De rachitische rozenkrans is een zwelling van de chondrocostale gewrichten (bestaande uit kraakbeen weefsel). Rachitis. Rachitis is een skeletziekte (osteopathie) die begint in de kindertijd en afhankelijk is van een defect in de mineralisatie van de botmatrix. De oorzaak van dit defect is het gebrek aan vitamine D, vaak geassocieerd met een lage calciumopname in de voeding en/of verminderde blootstelling aan zonlicht. In een vergevorderd stadium veroorzaakt rachitis botmisvormingen en breuken.
Scoliose. Het is een "abnormale kromming van de wervelkolom.

In de meeste gevallen echter, pectus excavatum het is een "anomalie op zich, die niet gepaard gaat met een andere stoornis of pathologie.

Symptomen en complicaties

Het kenmerk van de pectus excavatum het is het verzonken borstbeen. De diepte van de holte heeft de neiging om in de loop van het leven te verslechteren: het verschijnt kort na de geboorte en ondergaat een "accentuering" tijdens de adolescentie en volwassenheid.
Echter, behalve dit teken, de pectus excavatum het is over het algemeen asymptomatisch (d.w.z. vrij van duidelijke symptomen).

WANNEER DE PECTUS EXCAVATUM IS HET OORZAAK VAN SYMPTOMEN? COMPLICATIES

Wanneer de pectus excavatum het is bijzonder ernstig, het is mogelijk dat het verzonken borstbeen het hart en de longen samendrukt. Compressie van het hart en de longen belemmert de normale werking van deze organen en kan leiden tot het ontstaan van:

Verminderde tolerantie voor lichaamsbeweging en inspanningen in het algemeen
Snellere hartslag (tachycardie of hartkloppingen)
Terugkerende luchtweginfecties
pijn op de borst
Geruis of andere "hartgeluiden"
Gevoel van vermoeidheid
Piepende ademhaling of hoesten

PECTUS EXCAVATUM EN ESTHETISCH ONGEMAK

Veel mensen met een trechterborst ze hebben ook een gebogen rug en uitstekende ribben en schouderbladen.
Deze anomalieën brengen vaak een zeker esthetisch ongemak met zich mee. Sterker nog, mensen die er last van hebben, schamen zich voor hun fysieke verschijning en hebben de neiging om alle motorische activiteiten waarbij ze hun kleren uit moeten trekken (zoals zwemmen) te vermijden.

Diagnose

Om de pectus excavatum te diagnosticeren, is meestal een lichamelijk onderzoek voldoende, waarbij de arts het uiterlijk van de borstkas analyseert en de holte van het borstbeen meet.
Om echter te bepalen of de pectus excavatum het zo ernstig is dat het de goede werking van het hart en de longen aantast, moet de arts zijn toevlucht nemen tot andere diagnostische tests, waaronder:

Röntgenfoto van de borst (röntgenfoto van de borst)
CT-scan (of axiale computertomografie)
Elektrocardiogram (of ECG)
Echocardiogram
Ademhalingsfunctietests

Wat is de verwijzende arts bij ernstige? pectus excavatum?
Typisch, om te gaan met meer ernstige gevallen van: pectus excavatum, zijn artsen die experts zijn in thoracale chirurgie.

Röntgenstraal van de borst

De thoraxfoto is een diagnostisch röntgenbeeldvormend onderzoek, waarmee de belangrijkste anatomische structuren van de thorax zichtbaar kunnen worden gemaakt: daarom het hart, de longen, de belangrijkste bloedvaten, de meeste ribben, het borstbeen en een deel van de wervelkolom wervel.
Het is een pijnloze procedure, maar wordt nog steeds als minimaal invasief beschouwd, omdat de patiënt wordt blootgesteld aan een bepaalde dosis schadelijke ioniserende straling.

CT-scan

De CT-scan is een andere diagnostische beeldvormingstest, die een vrij duidelijk beeld van de inwendige organen mogelijk maakt (NB: in dit geval zijn de bekeken organen de organen die aanwezig zijn op het thoracale niveau).
Tijdens de uitvoering wordt de patiënt blootgesteld aan een minimale hoeveelheid schadelijke ioniserende straling. Daarom wordt de test als invasief beschouwd.

De Haller-index, gemeten met een CT-scan, is een index die de breedte van de ribbenkast en de afstand tussen het borstbeen en de wervelkolom relateert. Een hoge waarde van de Haller-index betekent ernstig pectus excavatum.
Een Haller-index van 2,5 is typerend voor een normale borst; integendeel, een Haller-index van 3,2 is kenmerkend voor pectus excavatum echt.

ELEKTROCARDIOGRAMMA

Het ECG meet de elektrische activiteit van het hart door enkele elektroden op de borst en ledematen aan te brengen. Op basis van de registratie van hoe het signaal voor hartcontractie zich voortplant, kan de cardioloog eventuele afwijkingen in het hartritme (tachycardie, aritmieën, enz.) .).
Het ECG is een eenvoudig onderzoek, vereist geen speciale voorbereiding en is niet invasief.

ECHOCARDIOGRAMMA

Het "echocardiogram is een echografisch onderzoek dat in detail de anatomie van het hart en eventuele anomalieën van het laatste laat zien." Het maakt het in feite mogelijk om de defecten van het septum te benadrukken dat de atria en ventrikels scheidt, de klepdefecten, de misvormingen van het myocardium (d.w.z. de hartspier), de pompproblemen en compressies die het hart ondergaat als gevolg van het effect van de aangrenzende anatomische structuren.
Het echocardiogram is een eenvoudig en niet-invasief onderzoek, waarbij gebruik wordt gemaakt van een ultrasone sonde (transducer) die op de borst van de patiënt wordt geplaatst.

TESTS VAN DE ADEMHALINGSFUNCTIE

De meest uitgevoerde ademhalingsfunctietests zijn:

spirometrie. Snelle, praktische en pijnloze spirometrie registreert de inademings- en uitademingscapaciteit van de longen en evalueert de opening van de luchtwegen die door deze laatste gaan.
De stresstest. Het bestaat uit het evalueren hoe de hartslag, bloeddruk en ademhaling van de patiënt die betrokken is bij een min of meer intense fysieke activiteit variëren.

Behandeling

Het anatomische defect als gevolg van de pectus excavatum het kan worden opgelost door een operatie.
Er moet echter aan worden herinnerd dat een operatie meestal alleen plaatsvindt wanneer de holte in het borstbeen zeer ernstig is.Redening in termen van Haller-index, de potentiële kandidaten voor een operatie zijn patiënten met een waarde gelijk aan of groter dan 3, 25.
Bij lichte borstholten wordt een operatie alleen overwogen om esthetische redenen; in deze gevallen geven artsen er de voorkeur aan om op geen enkele manier in te grijpen of het via eenvoudige fysiotherapie te doen.
Onlangs is er een specifiek therapeutisch hulpmiddel ontwikkeld, genaamd vacuüm bel.

FYSIOTHERAPIE

Fysiotherapeutische behandelingen bestaan uit rek- en spierversterkende oefeningen, die de houding moeten corrigeren en het zinken moeten vertragen.
Fysiotherapie werkt het beste bij jonge mensen, omdat hun botgroei nog vormbaar is.

VACUMBEL

Figuur: een vacuümbel. Van wikipedia.org

Daar vacuüm bel het is een klokvormige zuignap, aangesloten op een pomp en zo geconstrueerd dat deze in overeenstemming met de borstholte wordt aangebracht.
Door het "vacuüm"-effect in de zuignap (dankzij de pomp) op de borst op het juiste punt geplaatst, vacuüm bel lijkt de ernst van de pectus excavatum.
Volgens degenen die geloven dat de behandeling met vacuüm bel effectief is, moet de therapie, om merkbare resultaten te verkrijgen, in ieder geval vele maanden of jaren duren.
Wat betreft de contra-indicaties: op korte termijn lijken die er niet te zijn; terwijl ze op de lange termijn nog moeten worden bepaald.
Daar vacuüm bel het is een uitvinding van een Duitse ingenieur genaamd Eckart Klobe.

Aandacht: artsen raden het gebruik van vacuüm bel in geval van angiopathieën, aneurysma van de aorta, hemofilie en osteoporose.

CHIRURGIE

De operatie voor de correctie van pectus excavatum het kan op verschillende manieren. De twee belangrijkste methoden zijn:

Ravitch's techniek. Het is een "traditionele chirurgische ingreep waarbij de chirurg een" incisie van enkele centimeters op de borst maakt en "in de open lucht" ingrijpt.
De methode bestaat in feite uit het verwijderen van een deel van het sternale kraakbeen en het opnieuw uitlijnen van het borstbeen, met behulp van een speciaal metalen gereedschap.Het metalen gereedschap, dat fungeert als een echt correctiegereedschap, blijft minimaal 6-12 maanden op zijn plaats: dit is de tijd die het kraakbeen nodig heeft om zich te hervormen en om het borstbeen in de juiste positie te verkalken.
De Nuss-procedure. Het is laparoscopische chirurgie. De uitvoering ervan omvat het maken van twee kleine incisies aan de zijkanten van de thorax. Via deze twee incisies brengt de chirurg een instrument in dat is uitgerust met een camera om zich in de thorax te oriënteren en er een of meer metalen staven op aan te brengen voor de correctie van sternale misvorming.
De procedure heeft als voordeel dat deze minimaal invasief is, maar heeft als nadeel dat de metalen staven ongeveer 24 maanden op hun plaats moeten worden gehouden.

De twee technieken vergeleken
De Nuss-procedure is minder gevaarlijk dan de traditionele ingreep en heeft bovendien de volgende voordelen:

Het is minder pijnlijk (vooral tijdens de postoperatieve fase)
Het zorgt voor een "kortere ziekenhuisopname"
Het heeft snellere hersteltijden
Het laat minder opvallende littekens achter

Toch is de Ravitch-techniek nog steeds een goede oplossing, aangezien het corrigerende metalen instrument al 6 maanden na de ingreep kan worden verwijderd.