Met een progressief karakter en blijvende gevolgen, beïnvloedt idiopathische longfibrose de functie van de longen op een diepgaande manier (veroorzaakt bijvoorbeeld dyspneu) en is verantwoordelijk voor ernstige complicaties (zoals pulmonale hypertensie, cor pulmonale of longkanker).
Helaas is idiopathische longfibrose een aandoening waarvoor alleen symptomatische behandelingen bestaan; dit betekent dus dat de zieken voorbestemd zijn om ermee te leven, zonder enige mogelijkheid tot herstel.
Korte bespreking van de term fibrose
In de geneeskunde is fibrose de term die de abnormale vorming van grote hoeveelheden bindweefsel (dit is een functieloos weefsel, equivalent aan littekenweefsel) in een orgaan van het menselijk lichaam aanduidt, zonder enige verwijzing naar het gedrag van het parenchym ( dat is het functionele weefsel van een orgaan).
De processen van fibrose veranderen de architectuur van het doelorgaan/weefsel en dit, in combinatie met de afwezigheid van activiteit van de kant van het bindweefsel, beïnvloedt ook de functie ervan.
Idiopathische longfibrose is een progressieve aandoening met onomkeerbare gevolgen; met andere woorden, het verergert in de loop van de tijd en veroorzaakt permanente veranderingen in de longen (waar littekenweefsel wordt gevormd, dit laatste is stabiel en kan niet worden vervangen door functioneel weefsel).
Wat zijn de longblaasjes?
De longblaasjes, of longblaasjes, zijn de kleine zakjes aan het einde van de intrapulmonale bronchiale boom (secundaire bronchiën, tertiaire bronchiën, bronchiolen, terminale bronchiolen en respiratoire bronchiolen), waarin de lucht wordt geïntroduceerd met inspiratie en waarin het menselijk organisme zich terugtrekt de zuurstof die in de bovengenoemde lucht zit.Overal rond de longblaasjes bevinden zich namelijk de bloedcapillairen die het bloed, dat intern stroomt, de koolstofdioxide laten afgeven in ruil voor de zuurstof in de lucht.
De gevolgen
Bij mensen die idiopathische longfibrose ontwikkelen, raken de longen bedekt met littekens, waardoor ze "harder" en minder elastisch worden en de longblaasjes "verpletterd" worden als in een bankschroef, waardoor ze geen lucht meer kunnen opnemen. onttrekken van zuurstof.
Classificatie van idiopathische longfibrose
Vanuit didactisch oogpunt behoort idiopathische longfibrose tot de categorie van idiopathische interstitiële pneumonie (niet-infectieuze pneumonie, met onbekende oorzaak, die het longinterstitium aantast), die op zijn beurt deel uitmaakt van de grote pathologische groep van interstitiële ziekten van de long (of ziekten van het pulmonale interstitium).
Voor lezers die er niet van op de hoogte zijn, is het "pulmonale interstitium (of eenvoudigweg interstitium) het bindweefsel dat tussen de longblaasjes wordt geplaatst en is aangewezen om mechanische ondersteuning te bieden aan de laatste."
Epidemiologie
Idiopathische longfibrose is een zeldzame longziekte, maar onderscheidt zich als de meest voorkomende variant van idiopathische interstitiële pneumonie.
Volgens enig statistisch onderzoek zou de jaarlijkse incidentie schommelen tussen 6,8 en 16,3 personen per 100.000 in de VS en tussen 4,6 en 7,4 per 100.000 in Europa.
Vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, heeft idiopathische longfibrose de neiging om bij voorkeur mensen ouder dan 50 jaar te treffen.
Shutterstock
- Een geschiedenis van frequente blootstelling aan metaal, hout, kolen, silica, steen en/of hooistof;
- De zogenaamde gastro-oesofageale refluxziekte;
- Een voorgeschiedenis van virale infecties veroorzaakt door bijvoorbeeld het Epstein-Barr-virus of het hepatitis C-virus.
Het is dus belangrijk om te onthouden dat, gezien de cijfers, idiopathische longfibrose vaker voorkomt bij mannen (alsof ze meer vatbaar zijn voor de betreffende longziekte) op oudere leeftijd.
van idiopathische longfibrose zijn:- Dyspnoe, d.w.z. moeite met ademhalen;
- Droge hoest;
- pijn op de borst
- Terugkerend gevoel van vermoeidheid en zwakte;
- Gewichtsverlies zonder reden
- Drumstick-vingers (of hippocratische vingers en digitaal hippocratisme);
De manier waarop ze zich manifesteren en de ernst van deze manifestaties variëren van patiënt tot patiënt: bij sommige patiënten zijn de symptomen vanaf het begin van de aandoening belangrijk; bij andere patiënten wordt het echter binnen enkele maanden na een aanvankelijk milde fase ernstig.
Wist je dat ...
De ernst van de symptomen van idiopathische longfibrose hangt af van hoe uitgebreid het littekenweefsel in de long is; in de regel geldt dat hoe meer littekenweefsel er is, hoe slechter het symptomatologische beeld.
Complicaties
Na verloop van tijd hebben mensen met idiopathische longfibrose de neiging om complicaties te ontwikkelen, die hun gezondheid verder verslechteren, tot het punt dat ze vrij vaak en snel genoeg overlijden.
In het bijzonder omvatten de mogelijke complicaties van idiopathische longfibrose:
- Pulmonale hypertensie Het is de abnormale en aanhoudende stijging van de bloeddruk in de longslagaders (dwz de arteriële bloedvaten die zuurstofarm bloed naar de longen transporteren) en in de rechter holtes van het hart (vandaar het atrium en de ventrikel rechts).
Pulmonale hypertensie is een zeer ernstige medische aandoening die in de loop van de tijd erger wordt en tot de dood kan leiden.
In aanwezigheid van idiopathische longfibrose hangt deze aandoening af van de compressie die het littekenweefsel uitoefent op de longblaasjes en alveolaire haarvaten. - Het longhart. Het is een zeer ernstige hartziekte, veroorzaakt door "pulmonale hypertensie en gekenmerkt door een" morfologische verandering van de rechter hartkamer (vergroting, vaak gecombineerd met een verdikking van de wanden).
Het verschijnen van cor pulmonale resulteert meestal in verergering van dyspneu. - Ademhalingsinsufficiëntie Het is een ernstige morbide aandoening, waarbij de getroffen persoon ernstige kortademigheid en slechte zuurstofvoorziening van het bloed (hypoxemie) vertoont.
Ademhalingsfalen vormt over het algemeen het laatste stadium van idiopathische longfibrose. - Longkanker. Het is een longziekte die het gevolg is van de ongecontroleerde groei van een van de cellen waaruit de longen bestaan.
In aanwezigheid van idiopathische longfibrose vertegenwoordigt longkanker een "mogelijkheid die de gezondheidstoestand van de patiënt verder beïnvloedt en zijn leven riskeert.
Verslag van symptomen, lichamelijk onderzoek en anamnese
Het rapport van de symptomen, het lichamelijk onderzoek en de anamnese vertegenwoordigen de voorlopige diagnostische onderzoeken, die de arts helpen de symptomen in detail te kennen en alle mogelijke oorzaken te veronderstellen.
Longfunctiebeoordelingstest
Het wordt routinematig uitgevoerd wanneer een patiënt ademhalingssymptomen vertoont (bijv. dyspneu, pijn op de borst, enz.), longfunctietests worden gebruikt om te bepalen hoe de longen functioneren en of deze symptomen verband houden met een verminderde longfunctie.
In het diagnostische pad dat leidt tot de identificatie van idiopathische longfibrose, zijn de tests voor de evaluatie van de longfunctie:
- spirometrie. Snel, praktisch en pijnloos, meet de inademings- en uitademingscapaciteit van de longen; daarnaast geeft het informatie over de doorgankelijkheid (of opening) van de pulmonale luchtwegen.
- Oximetrie. Het is de meting van de zuurstofverzadiging in het bloed. Zo eenvoudig en onmiddellijk als spirometrie, voor de uitvoering ervan heb je een instrument nodig dat een oximeter wordt genoemd en dat op een vinger of op een van de twee oorlellen wordt aangebracht.
- De stresstest. Het bestaat uit het vastleggen hoe het hartritme, de bloeddruk en de ademhaling van de patiënt variëren, terwijl de patiënt een min of meer intense fysieke activiteit beoefent.
Diagnostiek voor afbeeldingen
Röntgenfoto van de borst (of röntgenfoto van de borst), CT-scan van de borst en MRI van de borst zijn drie radiologische tests die gedetailleerde beelden opleveren van de structuren in de borstkas (d.w.z. hart, longen, grote bloedvaten, enz.).
In een hypothetische situatie van idiopathische longfibrose stelt dit de diagnosticus in staat de gezondheid van de longen te beoordelen en afwijkingen zoals de aanwezigheid van abnormaal littekenweefsel te identificeren.
Longbiopsie
Longbiopsie bestaat uit het nemen (uiteraard van de patiënt) en het vervolgens analyseren in het laboratorium van een klein stukje longweefsel.
De staalname kan op minstens 3 verschillende manieren gebeuren: door bronchoscopie, door bronchoalveolaire lavage en tenslotte door chirurgie.
VERDOVENDE MIDDELEN
De enige geneesmiddelen die geldig zijn om de symptomen van idiopathische longfibrose te beheersen en de progressie ervan te vertragen, zijn corticosteroïden (ontstekingsremmende geneesmiddelen) en immunosuppressiva (geneesmiddelen waarvan het primaire effect is dat ze de efficiëntie van de immuunafweer verminderen).
Onder de corticosteroïden verdient prednison een vermelding; onder de immunosuppressiva daarentegen zijn er: methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine, penicillamine en cyclosporine.
ZUURSTOF THERAPIE
Zuurstoftherapie is het toedienen van extra zuurstof, praktisch door middel van speciale dispensers (sommige ook draagbaar) In het algemeen vindt de implementatie plaats wanneer het nodig is om de hoeveelheid zuurstof die in het bloed circuleert te verhogen.
In het geval van idiopathische longfibrose heeft zuurstoftherapie de volgende voordelen:
- Vergemakkelijkt de ademhaling;
- Vermindert het risico op hypoxemie (laag zuurstofgehalte in het bloed);
- Verlaagt de bloeddruk in de juiste holtes van het hart, voorkomt pulmonale hypertensie en cor pulmonale;
- Verbeter de nachtrust.
Belangrijk: helaas vertraagt zuurstoftherapie op geen enkele manier de vorming van littekenweefsel in de longen.
ADEMHALING REVALIDATIE
Ademhalingsrevalidatie bestaat erin de patiënt een reeks motorische oefeningen te laten doen (hometrainer, traplopen, lopen, enz.), om de tolerantie voor inspanningen te verbeteren en de ernst van dyspneu te verminderen.
Belangrijk: net als zuurstoftherapie vertraagt ademhalingsrevalidatie de vorming van littekenweefsel in de longen niet.
LONGTRANSPLANTAAT
Longtransplantatie is de operatie waarbij een zieke long wordt vervangen door een gezonde long van een compatibele donor.
Gezien de grote invasiviteit en de meer dan redelijke kans op mislukking van de operatie (orgaanafstoting), is longtransplantatie een operatie die voorbehouden is aan de meest kritieke gevallen en wanneer alle andere hierboven genoemde oplossingen geen enkel voordeel hebben opgeleverd.
LEVENSSTIJL
Volgens de betrouwbare mening van artsen hebben patiënten met idiopathische longfibrose baat bij:
- Niet roken / stoppen met roken;
- Vermijd passief roken;
- Kies een specifiek dieet dat de daling van het lichaamsgewicht vermijdt die typisch is voor mensen die aan de betreffende longziekte lijden;
- Laat u vaccineren tegen griep (influenzavaccin) en longontsteking (pneumokokkenvaccin).
-quando-preoccuparsi.jpg)
