Algemeenheid
ADEM, ook bekend als acute gedissemineerde encefalomyelitis, is een neurologische ziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking die de hersenen en het ruggenmerg aantast en een proces van demyelinisatie van de zenuwen van het centrale zenuwstelsel en soms van het perifere zenuwstelsel.
Hoogstwaarschijnlijk is ADEM een auto-immuunziekte.
Typische symptomen van ADEM zijn: misselijkheid, braken, visuele problemen, verwardheid, slaperigheid, zwakte van de ledematen, moeite met slikken, neiging tot vallen en convulsies.
In de meer gevorderde en ernstige stadia kan ADEM tot coma leiden.
Voor een juiste diagnose zijn essentieel: lichamelijk onderzoek, anamnese, magnetische resonantie van de hersenen en lumbaalpunctie.
Momenteel bestaan de enige behandelingen die beschikbaar zijn voor ADEM-patiënten uit: twee medicamenteuze therapieën, één op basis van corticosteroïden en één op basis van immunosuppressiva en geneesmiddelen tegen kanker, en, ten slotte, plasmaferese.
Wat is ADEM?
ADEM, of acute gedissemineerde encefalomyelitis, is een auto-immuun neurologische ziekte die wordt gekenmerkt door een ontstekingsproces dat de hersenen en het ruggenmerg aantast en door een demyelinisatieproces van de zenuwen die behoren tot het centrale zenuwstelsel en soms het perifere zenuwstelsel.
EPIDEMIOLOGIE
ADEM is een zeer zeldzame ziekte; de incidentie ervan is in feite gelijk aan 8 gevallen per 1.000.000 mensen per jaar.
Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar statistische studies hebben aangetoond dat het vooral kinderen en adolescenten treft (NB: proefpersonen tussen 5 en 8 jaar zijn verreweg het meest geïnteresseerd).
ADEM treft mannen en vrouwen min of meer gelijk.
Zijn sterftecijfer is 5%.
Oorzaken
Auto-immuunziekten zijn bepaalde morbide aandoeningen die worden gekenmerkt door een overdreven en onjuiste reactie van het immuunsysteem. Bij personen met een auto-immuunziekte herkennen de cellulaire en glycoproteïne-elementen, die het immuunsysteem vormen, sommige organen en/of weefsels van het menselijk lichaam als vreemd en vallen ze daarom aan; met andere woorden, ze werken tegen de organen en/of weefsels van het menselijk lichaam zoals ze werken tegen virale, bacteriële of schimmelverwekkers.
De agressie die het immuunsysteem toepast tegen het te verdedigen organisme betreft een beschadiging of een min of meer ingrijpende wijziging van de betrokken organen en weefsels.
In de meeste gevallen zijn de precieze mechanismen die ervoor zorgen dat het immuunsysteem van een individu zich keert tegen het organisme dat het zou moeten beschermen, en zo een auto-immuunziekte veroorzaken, onduidelijk, zo niet onbekend.
In het specifieke geval van ADEM is het bekend dat de uitlokkende/begunstigende factor, heel vaak, een eerdere virale of bacteriële infectie is of, zeldzamer, een eerdere vaccinatie. De "ADEM na een" virale of bacteriële infectie heeft de specifieke naam post-infectieuze ADEM (of acute gedissemineerde post-infectieuze encefalomyelitis); ADEM na vaccinatie daarentegen heeft de specifieke naam van post-vaccinatie ADEM (of acute gedissemineerde post-vaccinatie encefalomyelitis).
POST-INFECTIEVE ADEM
Post-infectieuze ADEM treft tussen 50 en 75% van de patiënten, dus de meeste klinische gevallen.
Virussen die als mogelijke triggers van ADEM worden beschouwd, zijn onder meer: influenzavirus, enterovirus, mazelenvirus, varicellavirus, bofvirus, rubellavirus, Epstein Barr-virus, Cytomegalovirus, Herpes simplex-virus, Hepatitis A-virus en Coxsackievirus.
Wat betreft de post-infectieuze bacteriële ADEM, de bacteriën die deze mogelijk kunnen veroorzaken zijn: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytische streptokokken, bacteriën van het geslacht Leptospira En Borrelia burgdorferi (bacterie verantwoordelijk voor de ziekte van Lyme).
POST-VACCIN ADEM
ADEM na vaccinatie treft slechts enkele patiënten en is daarom zeer zeldzaam.
Van de vaccinaties waaruit deze specifieke vorm van ADEM kan worden afgeleid, valt het volgende op:
- Het antirabiësvaccin (dwz tegen hondsdolheid) van het type Semple, niet meer in gebruik;
- Vaccins tegen hepatitis B, kinkhoest, difterie, bof, mazelen, rubella, pneumokokkenpneumonie, waterpokken, Japanse encefalitis en polio.
Om verkeerde interpretaties te voorkomen, moet worden benadrukt dat de bovengenoemde vaccins slechts in zeer zeldzame gevallen betrokken zijn bij het optreden van ADEM; het opgeven uit angst voor ADEM stelt de betrokkene bloot aan risico's voor een goede gezondheid en leven die zeker hoger zijn.
PATHOLOGISCHE ANATOMIE
Uit de observatie van de organen van het centrale zenuwstelsel van patiënten met ADEM bleek dat de inflammatoire laesies voornamelijk de subcorticale en centrale witte stof van zowel de hersenhelften, het cerebellum, de hersenstam en het ruggenmerg aantasten.
Symptomen, tekenen en complicaties
Doorgaans verschijnen de typische symptomen van post-infectieuze ADEM 1-3 weken na de uitlokkende infectie en bestaan uit:
- Koorts;
- Misselijkheid;
- Hij kokhalsde;
- Verwardheid;
- Visuele problemen (bijvoorbeeld: wazig zien of dubbel zien);
- Slaperigheid;
- Zwakte in de armen en/of benen;
- Neiging om te vallen
- Moeite met slikken
- stuiptrekkingen.
De klassieke symptomen van ADEM na vaccinatie verschijnen 1 tot 3 maanden na de gewraakte vaccinatie en bestaan uit:
- Misselijkheid;
- Hij kokhalsde;
- Visuele problemen (bijv. wazig zien of dubbel zien);
- Verwardheid;
- Slaperigheid;
- Zwakte in de armen en/of benen;
- Moeite met slikken
- Neiging om te vallen
- stuiptrekkingen.
ANDERE SYMPTOMEN VAN ADEM
Naast de bovenstaande symptomen kan ADEM verantwoordelijk zijn voor: hemiparese, paraparese en hersenzenuwverlamming.
COMPLICATIES
In de meest vergevorderde stadia en zonder adequate medische tussenkomst kan ADEM tot coma leiden.
Diagnose
Om tot een juiste diagnose van ADEM te komen, is het volgende essentieel:
- Het lichamelijk onderzoek;
- De anamnese De informatie die het kan geven is essentieel om te begrijpen of een ADEM post-infectieus of post-vaccin is;
- De magnetische resonantie van de hersenen Het maakt het mogelijk om de gevolgen te zien van de ontstekingsprocessen die de witte stof aantasten;
- Lumbaalpunctie met daaruit voortvloeiende analyse van het hersenvocht. Deze test maakt het mogelijk om ADEM te onderscheiden van de meer bekende en veel voorkomende multiple sclerose, waarvan de symptomen grotendeels overlappen.
Therapie
De beschikbaarheid van behandelingen voor ADEM is zeer beperkt, aangezien investeringen gericht op het vinden van adequate behandelingen en nieuwe therapeutische middelen tot nu toe altijd zeer beperkt zijn geweest.
Momenteel zijn de enige behandelingen die beschikbaar zijn voor ADEM-patiënten: een medicamenteuze therapie op basis van corticosteroïden, een tweede medicamenteuze therapie op basis van immunosuppressiva en geneesmiddelen tegen kanker en, ten slotte, plasmaferese.
THERAPIE OP BASIS VAN CORTICOSTERODEN
Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers, dwz geneesmiddelen die ontstekingsprocessen tegengaan.
Het langdurig of roekeloos gebruik ervan kan ernstige gevolgen hebben voor de gezondheid van het menselijk organisme en bijvoorbeeld leiden tot het ontstaan van: osteoporose, diabetes, staar of obesitas.
In aanwezigheid van ADEM is het gebruik van corticosteroïden de eerstelijnsbehandeling.
De betreffende therapie vindt in eerste instantie intraveneus plaats en gaat gepaard met hoge farmacologische doses; van de corticosteroïden die in deze fase het meest worden gebruikt, worden methylprednisolon en dexamethason gerapporteerd.
Daarna, na 3-6 weken, wordt de toediening van het geneesmiddel oraal en omvat het lage doses prednisolon.
Volgens sommige statistische onderzoeken zouden patiënten die methylprednisolon gebruiken grotere voordelen hebben dan patiënten die dexamethason gebruiken.
Corticosteroïden
- Intraveneuze methylprednisolon en dexamethason, in hoge doses;
- Prednisolon via de mond, in lage doses.
Immunosuppressiva
- Intraveneuze immunoglobulinen
Geneesmiddelen tegen kanker
- Intraveneus mitoxantron;
- Cyclofosfamide.
Plasma-uitwisseling
Het maakt het mogelijk om een deel van de immuuncellen te verwijderen die verantwoordelijk zijn voor de ontstekingstoestand.
Prognose
Volgens verschillende medische onderzoeken is de prognose bij ADEM:
- Het is in de meeste gevallen gunstig (zelfs meer dan 70% van de patiënten), met een herstel van neurologische functies die volledig of semi-compleet kunnen zijn. Met semi-compleet bedoelt hij dat er enkele handicaps blijven, motorisch (bijvoorbeeld: ataxie of hemiparese) en/of cognitief (bijvoorbeeld: kortdurend geheugenverlies of aandachtsverlies);
- Het is zeer ongunstig voor ten minste 5%, wat overeenkomt met het sterftecijfer.
Het is een feit dat de negatieve prognose bij ADEM grotendeels afhangt van het uitblijven van behandeling met corticosteroïden.
Ten slotte moet worden opgemerkt dat kinderen met ADEM meer hoop hebben op een gunstige prognose dan volwassenen.
