Geneesmiddelen om Myasthenia Gravis te behandelen

Definitie

Myasthenia gravis is een chronische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door een "verandering in de overdracht van de contractiele signalen die de zenuwen naar de spieren sturen.
Meer specifiek beïnvloedt deze pathologie de postsynaptische cholinerge receptoren die zich in de neuromusculaire junctie bevinden.

Oorzaken

Omdat het een auto-immuunziekte is, wordt myasthenia gravis veroorzaakt door een abnormale reactie van het immuunsysteem op bepaalde delen van het lichaam van hetzelfde organisme.
In het geval van myasthenia gravis maakt het immuunsysteem auto-antilichamen aan tegen acetylcholinereceptoren die zich in de neuromusculaire plaque bevinden, meer bepaald binden de antilichamen aan deze receptoren, waardoor ze worden geblokkeerd en zo de binding met acetylcholine wordt voorkomen.
Bij sommige individuen lijkt het er bovendien op dat in de etiologie van myasthenia gravis ook de thymus is betrokken (een klier in de borstkas die betrokken is bij de ontwikkeling van het immuunsysteem). myasthenia gravis is nog niet volledig opgehelderd.

Symptomen

De verandering in de overdracht van contractiele signalen - als gevolg van de blokkering van cholinerge receptoren door auto-antilichamen - vermindert het vermogen van de spier om samen te trekken. Dit alles vertaalt zich in ernstige zwakte en een groot gevoel van vermoeidheid tijdens het gebruik van willekeurige spieren.
In sommige gevallen kan de zwakte alleen worden gelokaliseerd in enkele spieren, zoals de oogspieren (we spreken daarom van oculaire myasthenie); in andere gevallen kan de pathologie zich echter op een meer algemene manier manifesteren.
Afhankelijk van de spieren die door de ziekte zijn aangetast, kunnen verschillende symptomen optreden, waaronder: diplopie, wazig zien, hangende oogleden, moeite met slikken en kauwen, loopproblemen, veranderde gezichtsuitdrukkingen, dysartrie, kortademigheid, respiratoire acidose en rugpijn.
Bovendien kunnen in sommige gevallen myasthenische crises optreden. Deze crises worden gekenmerkt door een betrokkenheid van de ademhalingsspieren die het leven van de patiënten ernstig in gevaar kan brengen. In feite vereist de myasthenische crisis onmiddellijke behandeling en ziekenhuisopname van de patiënt.

De informatie over Myasthenia Gravis - Geneesmiddelen om Myasthenia Gravis te behandelen is niet bedoeld ter vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en/of specialist voordat u Myasthenia Gravis inneemt - Geneesmiddelen om Myasthenia Gravis te behandelen.

Medicijnen

Helaas is er geen echte remedie voor myasthenia gravis, maar sommige soorten behandelingen kunnen worden ondernomen om het verloop van de ziekte te vertragen.
De eerste keus zijn in dit geval cholinesteraseremmers (een bepaald enzym dat acetylcholine afbreekt).De arts kan ook besluiten corticosteroïden en immunosuppressiva toe te dienen om de overmatige en abnormale reactie van het immuunsysteem te verminderen.
In andere gevallen kan de arts het echter nodig achten om over te gaan tot plasmaferese of chirurgische verwijdering van de thymus.

Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen myasthenia gravis en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om de meest geschikte werkzame stof en dosering voor de patiënt te kiezen, op basis van de ernst van de ziekte, de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling.

Cholinesteraseremmers

Zoals vermeld, is de eerste keus behandeling van myasthenia gravis de toediening van cholinesteraseremmers. Door het remmen van het enzym dat verantwoordelijk is voor de afbraak van acetylcholine, verhogen deze geneesmiddelen in feite indirect de biologische beschikbaarheid ervan en zorgen ze ervoor dat het kan concurreren met auto-antilichamen voor binding met zijn eigen receptoren die op de neuromusculaire junctie zijn geplaatst.
Onder de meest gebruikte actieve ingrediënten herinneren we ons:

• Neostigmine (Prostigmine ®): Voor de behandeling van myasthenia gravis is neostigmine beschikbaar voor orale en parenterale toediening.
  Bij orale toediening is de gebruikelijke dosis neostigmine 150 mg, verdeeld over 24 uur.In het geval dat orale toediening niet mogelijk is (zoals bijvoorbeeld in het geval van acute myasthenische aanvallen), dan neostigmine kan intramusculair of subcutaan worden toegediend in een dosis van 0,5 mg De volgende doses die parenteraal moeten worden toegediend, zullen door de arts worden bepaald op basis van de respons van de patiënt op de therapie. De orale toediening moet echter zo snel mogelijk worden hervat.
• Pyridostigmine (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmine is ook geïndiceerd voor de behandeling van myasthenia gravis en is verkrijgbaar in de vorm van tabletten (met verlengde afgifte en niet) die geschikt zijn voor orale toediening.
  De dosis pyridostigmine die gewoonlijk wordt gebruikt bij de behandeling van myasthenia gravis is 60-180 mg, 2-4 keer per dag in te nemen.
  De exacte hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de frequentie van toediening moeten echter op individuele basis door de arts worden bepaald.

Corticosteroïden

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem kunnen verstoren en daarom kunnen ze nuttig zijn bij de behandeling van myasthenia gravis. Vanwege de ernstige bijwerkingen die ze kunnen veroorzaken, moet het gebruik van corticosteroïden echter plaatsvinden onder strikt medisch toezicht en, indien mogelijk, niet gedurende lange perioden worden voortgezet.
Onder de actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons prednison (Deltacortene ®). Dit medicijn is beschikbaar voor orale toediening. De gewoonlijk gebruikte doses prednison kunnen variëren van 5 mg tot 15 mg actief bestanddeel per dag. De exacte dosering van het medicijn moet echter voor elke patiënt door de arts worden vastgesteld.

Immunosuppressiva

Immunosuppressiva zijn - zoals hun naam al doet vermoeden - geneesmiddelen die het immuunsysteem kunnen onderdrukken. Met de toediening van deze geneesmiddelen is het daarom mogelijk om de auto-immuunrespons te verminderen die myasthenia gravis kenmerkt en die wordt geactiveerd tegen de cholinerge receptoren ter hoogte van de neuromusculaire verbindingen.
Onder de verschillende soorten immunosuppressiva die kunnen worden gebruikt bij de behandeling van myasthenia gravis, noemen we azathioprine (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). Azathioprine is beschikbaar voor orale toediening in tabletvorm. Over het algemeen is de gebruikte startdosering 1-3 mg/kg lichaamsgewicht per dag. De exacte hoeveelheid azathioprine die moet worden toegediend varieert echter afhankelijk van de toestand van elke patiënt en afhankelijk van de reactie van de patiënt op de therapie moet daarom door de arts op individuele basis worden vastgesteld.