Cutane lymfomen
Onder de cutane lymfomen die T-cellen aantasten, vallen mycosis fungoides en het Sèzary-syndroom op, twee primaire neoplasmata die zich in de huid manifesteren en een asymptomatische maar ongeneeslijke ziekte ontwikkelen. In dit opzicht slagen de therapieën er in de meeste gevallen niet in om patiënten te genezen die lijden aan mycosis fungoides of het Sèzary-syndroom, maar de behandelingen zijn nuttig om de symptomen te verlichten.
therapieën
In het beginstadium zijn de therapieën voor beide cutane lymfomen bijna identiek: de huid van patiënten wordt gewoonlijk behandeld met fototherapie, lokaal werkende corticosteroïden, radiotherapie, chemotherapie, immunomodulatoren of bexaroteen (topische toepassing of systemische toediening).
Gewoonlijk worden systemische therapieën gebruikt om de toxiciteit van mycosis fungoides en het Sèzary-syndroom te verminderen in de stadia waarin het lymfoom wordt getransformeerd en in de meest gevorderde stadia; bij sommige patiënten is systemische therapie echter voordeliger dan lokale therapie, al bij het begin van het neoplasma. Er moet ook aan worden herinnerd dat patiënten met mycosis fungoides en het syndroom van Sèzary heel vaak op een andere manier reageren op de toegediende behandelingen.
Mycosis fungoides en Sèzary-syndroom zijn twee nauw verwante huidneoplasmata: volgens sommige auteurs lijkt het Sèzary-syndroom de leukemische erythrodermale variant van mycosis fungoides te zijn.
Laten we nu proberen de twee kwaadaardige aandoeningen in meer detail te verduidelijken.
Mycose fungoides
Mycosis fungoides is een cutaan lymfoom dat is opgenomen in de categorie van "non-Hodkgins"-lymfomen waarbij T-lymfocyten betrokken zijn. Als de mycosis fungoides in de eerste fase in de huid begint, kan het zich in de gevorderde stadia verspreiden naar de lymfeklieren en metastaseren in de inwendige organen. De aangedane persoon merkt misschien niet eens de aanwezigheid van mycosis fungoides, een subtiele ziekte die vele jaren verborgen kan blijven en verward kan worden met andere pathologieën; zelfs een biopsie kan onzekere en verwarde resultaten geven. Plotseling maakt mycosis fungoides zijn debuut met eczeem en jeukend erytheem, waarvan de laesies sterk lijken op die veroorzaakt door schimmelinfecties. De zweren, in de eerste periode, zijn niet constant: in feite zijn er acutaties afgewisseld met stationaire fasen of, in sommige gevallen, met regressies van de stoornis, die dan weer verschijnen.
Vanuit histologisch oogpunt verschijnen de cellen als agglomeraten, bekend als Paurtier-micro-abcessen, zowel op het huidoppervlak als in de intra-epidermale lagen. Als de ziekte zich ontwikkelt, kunnen de huidlaesies verergeren en zwelling veroorzaken die gepaard gaat met een wijdverbreide aandoening van erytrodermie (atopische dermatitis, roodheid, schilfering, erytheem, psoriasis).
Mycosis fungoides treft vooral mensen boven de zestig, met een dubbele incidentie bij mannen in vergelijking met vrouwen; mycosis fungoides werd geregistreerd bij 0,5% van de huidkankers in de Verenigde Staten.
Mycosis fungoides is de meest voorkomende vorm van huidlymfoom, hoewel het een zeldzame vorm van non-Hodgkin-lymfoom blijft: dit betekent dat huidlymfomen zeldzaam zijn, maar beslist agressief.
Sèzary-syndroom
We hadden vermeld dat de twee lymfomen nauw met elkaar verbonden zijn: als er sporen van neoplastische cellen (cerebriformes genaamd) worden geïdentificeerd in eczemateuze, plaveisel- en erythemateuze laesies, spreken we van het Sèzary-syndroom: precies om deze reden staat dit syndroom bekend als de leukemische variant van mycosis fungoides.
Rond 1950 merkte prof. Sèzary de aanwezigheid op van grote abnormale cellen in de huid en het bloed van proefpersonen die klaagden over erytrodermie, splenomegalie (abnormale toename van het volume van de milt) en lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren), de drie cruciale factoren om de ziekte op te sporen. Het Sèzary-syndroom, dat de naam van de ontdekker draagt, zou zich kunnen manifesteren door in de eerste fase slechts één van de drie symptomen te vertonen (bijv. splenomegalie): in de meeste gevallen, in een relatief korte periode, worden ook de andere twee aandoeningen onthuld .
Over het algemeen reageren patiënten met het syndroom van Sèzary niet positief op therapieën: het is statistisch vastgesteld dat patiënten met mycosis fungoides een betere prognose hebben dan patiënten met het syndroom van Sèzary.
De verbindingen tussen de twee huidneoplasmata zijn aangetoond: de gevorderde stadia van mycosis fungoides worden in feite gekenmerkt door erytrodermie, een huidaandoening die het Sèzary-syndroom definieert. Een andere analogie komt uit de histologische studie naar voren: de kankercellen die zich verspreiden naar beide cutane lymfomen komen uit de thymus.
Bovendien vertegenwoordigen de huidlaesies en de kwaadaardige infiltraties in de lymfeklieren een andere analogie tussen de twee ziekten, evenals de histologische kenmerken van de kwaadaardige cellen, bijna dezelfde, zowel bij het Sèzary-syndroom als bij mycosis fungoides.
De kans dat het neoplasma beperkt blijft tot de huid is niet groot, integendeel; het komt zeer vaak voor dat zich na het begin van een - of beide - van de bovengenoemde ziekten extra huidziekten ontwikkelen die vooral de milt, longen, lever, maag en darm betreffen.
Zoals bij de meeste lymfomen, is het etiologische beeld onzeker: omgevingsfactoren, immunologische veranderingen, infecties en andere tumoren zijn mogelijke factoren die op de een of andere manier het ontstaan van mycosis fungoides en het syndroom van Sèzary kunnen bevorderen.De personen die door deze pathologieën worden getroffen, hebben een familiale aanleg voor tumoren, het lijkt erop dat genetische factoren meer betrokken zijn bij het ontstaan van mycosis fungoides en bij het syndroom van Sèzary dan andere lymfomen.
