Definitie van cutaan lymfoom
Cutaan lymfoom is een van de zeldzame vormen van kanker van het lymfeweefsel en treedt op bij de abnormale ontwikkeling van T-cellen (een soort witte bloedcel) in de huid.
Cutaan lymfoom wordt a . genoemd monoklonale proliferatie van lymfatische cellen die optreedt in de huid: als de huid de plaats van begin vertegenwoordigt (primair huidlymfoom), betekent niet dat de tumor zich niet kan uitbreiden naar andere weefsels, integendeel, in de meeste gevallen evolueert huidlymfoom in andere gebieden en veroorzaakt aanzienlijke schade. Als de huid slechts secundair wordt aangetast door het neoplasma, wordt de ziekte genoemd secundair cutaan lymfoom.
Cutane lymfomen komen voornamelijk voor bij veroudering, vooral bij mannen (naar schatting worden 3 vrouwen op elke 9 mannen aangetast).
Classificatie
Onder de verschillende primitieve vormen van huidlymfoom worden het Sèzary-syndroom en mycosis fungoides (waaraan een artikel zal worden gewijd) genoemd, die zich aanzienlijk onderscheiden door het klinische profiel. Desalniettemin zijn er andere vormen van cutaan lymfoom, die verschillen in etiologie, kliniek, symptomen en mate van maligniteit. In feite vertegenwoordigt cutaan lymfoom een heterogene ziekte vanuit een klinisch, etiopathologisch en evolutionair oogpunt; bovendien reageren patiënten met huidlymfoom verschillend en subjectief op therapeutische behandelingen.
Cutane lymfomen kunnen worden ingedeeld op basis van de prognostische implicaties en de betrokken cellen:
Betrokkenheid van T-cellen
- Sezary-syndroom (ernstige prognose)
- perifeer T-cellymfoom (ernstige prognose)
- mycosis fungoides (goede prognose): de meest voorkomende vorm die voorkomt bij de helft van de personen met cutaan lymfoom
- cutaan T-cellymfoom (goede prognose)
- panniculitis-achtig subcutaan T-cellymfoom (variabele uitkomst)
- pleomorf T-cellymfoom (variabele uitkomst)
- cutane T/NK-cellymfomen (variabele uitkomst)
Betrokkenheid van B-lymfocyten
- cutane beenlymfomen die grootcellige B-lymfocyten aantasten (variabele uitkomst)
- cutane en marginale folliculaire lymfomen (goede prognose)
- blastische NK-lymfomen (ernstige prognose)
De bovenstaande classificatie van cutane lymfomen is slechts een model; in feite zijn er, juist omdat de ziekte duidelijke differentiaties in zijn subcategorieën inhoudt (vanuit klinisch, pathologisch, etiologisch en fenotypisch oogpunt), veel catalogi gemaakt van de verschillende vormen van cutaan lymfoom.
Symptomen
De meeste cutane lymfomen die de B-cellen, het heeft een vrij homogeen klinisch beloop: chronisch beloop, goede prognose, positieve respons op therapieën (chirurgie, radiotherapie, chemotherapie), laag sterftecijfer. Op het moment van diagnose vertoont het lymfoom in het algemeen geen extracutane laesies en is er een expressie van de B-lymfocytantigenen door de tumorcellen.Verder is er een monoklonale beperking van immunoglobulinen (plasma en oppervlakkig). voornamelijk van invloed op de nek, hoofd, romp.
Zelfs als de lymfomen de T-cellen, de huid is zeker het favoriete doelwit; de ziekte kan langzaam of snel vorderen en zich naar verschillende huidgebieden verspreiden. In het tweede geval hebben de meeste therapieën een slechte prognose.
Primaire type B-lymfomen hebben meestal rode knobbeltjes en papels die geassocieerd zijn met zweren.
Over het algemeen presenteren de meeste cutane lymfomen zich met schilfering en erythemateuze plaques, nodulaire laesies en ulceraties.
Oorzaken
Het etiopathologische beeld van cutane lymfomen is onzeker, maar er zijn enkele hypothesen volgens welke oncogenen, virale infectieuze agentia, cytokinen, antigenen afgeleid van de omgeving, geassocieerd met werkactiviteiten, de factoren vertegenwoordigen die mogelijk betrokken zijn bij het ontstaan van cutaan lymfoom.
Daar theorie van virale infectieuze agentia verdient nader onderzoek: het genoom van HTLV-1-virussen (humaan T-lymfocytvirus, Engels acroniem van Human T-lymphotropic virus) en EBV-virus (Epstein-Barr-virus, al geanalyseerd in het artikel "Burkitt-lymfoom", als verantwoordelijk voor het neoplasma ) lijkt te vermengen met het lymfocytgenoom. Deze theorie is door veel onderzoekers overwogen, maar andere auteurs betwisten haar en achten de hypothese volgens welke de productie van cytokinen en interleukinen in de huid verschillende vormen van abnormale proliferatie van T-lymfocyten zou kunnen bevorderen, aannemelijker.
Wat betreft de mogelijke correlatie met oncogenen, met omgevingsallergenen en met werkactiviteit (bijv. blootstelling aan industriële afvalproducten, koolwaterstoffen, aromatische stoffen, enz.), is er nog steeds geen bewijs dat deze factoren een directe invloed kunnen hebben op de vorming van huidlymfomen.
therapieën
De therapieën zijn effectief en geven positieve resultaten bij de meerderheid van de personen die getroffen zijn door primaire huidvormen, of ze nu T-lymfocyten of type B beïnvloeden. Chemotherapiebehandelingen voor het oplossen van lymfomen met een hoge mate van maligniteit, voorzien helaas geen grote kansen van een beslissende uitkomst.
Naast chemotherapie kunnen patiënten met cutaan lymfoom radiotherapie, PUVA-therapie en extracorporale fotoforese ondergaan; deze laatste therapie, die het auto-immuunsysteem moduleert, omvat de verwijdering van lymfocyten, die opnieuw in het lichaam worden ingebracht na bestraling met fotoactieve stoffen.Extracorporele fotoforese lijkt de prognose van sommige vormen van huidlymfoom te verbeteren.
Huidlymfomen in het algemeen worden nog steeds bestudeerd: de onderzoekers stelden zich tot doel de gecompliceerde moleculaire mechanismen die ze veroorzaken te interpreteren, om nieuwe therapeutische wegen en innovatieve behandelingen te openen om alle verschillende soorten huidlymfoom volledig uit te roeien.
Samenvatting
Om de concepten op te lossen...
Cutaan lymfoom: een zeldzaam neoplasma van het lymfeweefsel waarbij sprake is van abnormale proliferatie van T-lymfocyten in de huid.
Classificatie
Primair cutaan lymfoom
Secundair cutaan lymfoom
Huidlymfoom dat T-cellen aantast (bijv. Sezary-syndroom en mycosis fungoides)
Cutaan lymfoom dat B-lymfocyten aantast
Prognose
Het varieert afhankelijk van het type lymfoom: goed, ernstig, variabel / onvoorspelbaar
Klinisch verloop van cutane lymfomen (B-lymfocyten)
Homogeen klinisch beloop: chronisch beloop, goede prognose, positieve respons op therapieën (chirurgie, radiotherapie, chemotherapie), laag sterftecijfer
Klinisch verloop van cutane lymfomen T-lymfocyten)
Het tast de huid aan. Chronisch langzaam (goede prognose) of snel (weinig hoop op overleving) beloop
Algemene symptomen
Desquamatieve en erythemateuze plaques, nodulaire laesies en ulceraties.
Oorzaken
Hypothese van predisponerende factoren: oncogenen, virale infectieuze agentia (EBV-virus en HTLV-1-virus), cytokinen, antigenen afkomstig uit de omgeving, werkactiviteiten van de proefpersoon.
Mogelijke therapieën om cutane lymfomen te bestrijden
Chemotherapie, radiotherapie, PUVA-therapie en extracorporale fotoforese.
