De aandoening treedt op als gevolg van ischemische hypofyse-necrose, meestal secundair aan een verlies van een levensbedreigende hoeveelheid bloed (uteriene bloeding) of een ernstige daling van de bloeddruk (hypotensie). De verminderde bloedtoevoer en zuurstoftekort als gevolg van deze gebeurtenissen kunnen schade toebrengen aan de hypofyse (kleine klier aan de basis van de hersenen), die niet langer in staat is om voldoende hormonen te produceren toestand van hypofyse-insufficiëntie (hypopituïtarisme).
Nadat de baby is geboren, zijn gebrek aan melktoevoer en het niet hervatten van de menstruatie (amenorroe na de zwangerschap) de meest voorkomende symptomen.
De diagnose van het syndroom van Sheehan vereist het uitvoeren van neuroradiologische tests en de dosering van hypofysehormonen, in basale omstandigheden en na verschillende soorten stimulustests.Deze onderzoeken hebben tot doel vast te stellen welke hypofysehormonen een tekort hebben en of het farmacologisch moet worden vervangen.
Behandeling van het syndroom van Sheehan omvat meestal hormoonvervangende therapie, te moduleren op basis van de hormonen die de vrouw mist.
en uit een staat van shock, die optreedt tijdens of direct na de bevalling.
Ook wel postpartum hypopituïtarisme genoemd, deze aandoening wordt gekenmerkt door de verminderde of afwezige secretie van een of meer hormonen door de hypofyse (of hypofyse).De presentatie van het Sheehan-syndroom varieert van patiënt tot patiënt (klinische manifestaties variëren van niet-specifieke symptomen) tot coma). Gewoonlijk treedt er geen melkafscheiding (agalease) op en kan de patiënt klagen over vermoeidheid, amenorroe, koude-intolerantie en verlies van schaam- en okselhaar.
De meeste patiënten hebben milde symptomen, dus het syndroom van Sheehan wordt lange tijd niet gediagnosticeerd en behandeld.
, vruchtbaarheid, bloeddruk, moedermelkproductie en vele andere levensprocessen. Daarom kan een gebrek aan deze hormonen problemen veroorzaken in het hele lichaam.
Om beter te begrijpen hoe schade aan de hypofyse betrokken is bij het syndroom van Sheehan, is het noodzakelijk om enkele noties te onthouden over de hormonen die hierdoor worden geproduceerd:
- ACTH (adrenocorticotroop hormoon): stimuleert de bijnieren om cortisol te produceren. ACTH-tekort resulteert in een cortisoltekort als gevolg van de hypoactiviteit van de bijnieren.
- Oxytocine: hormoon nodig voor bevalling, bevalling (stimuleert weeën) en borstvoeding.
- PRL (prolactine of lactotroop hormoon): verantwoordelijk voor de productie van melk door moeders na de bevalling. Prolactinedeficiëntie wordt geassocieerd met de vermindering of totale afwezigheid van borstvoeding. Bij het syndroom van Sheehan vindt er geen borstvoeding plaats, aangezien hypofyse-necrose de vernietiging veroorzaakt van de galactotrope cellen die verantwoordelijk zijn voor de productie van prolactine (PRL).
- TSH (thyroidstimulerend hormoon of thyrotroop): reguleert de aanmaak van hormonen door de schildklier. Het ontbreken of tekort aan thyrotroop hormoon beïnvloedt de activiteit van de schildklier (met name de productie van T3 en T4), wat resulteert in hypothyreoïdie.
- LH (luteïniserend hormoon) en FSH (follikelstimulerend hormoon): regelen de vruchtbaarheid bij beide geslachten (ovulatie bij vrouwen, spermaproductie bij mannen) en stimuleren de afscheiding van geslachtshormonen uit de eierstokken en testikels (oestrogeen en progesteron bij vrouwen; testosteron bij vrouwen ). "man). Bij het syndroom van Sheehan treedt amenorroe na de zwangerschap op vanwege de ischemische betrokkenheid van het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van hypofyse-gonadotrope hormonen, met een gebrek aan secretie van LH en FSH.
- GH (groeihormoon of somatotroop): het is noodzakelijk voor de ontwikkeling bij kinderen (botten en spiermassa), maar heeft effecten op het hele organisme gedurende het hele leven. Bij volwassenen kan een tekort aan groeihormoon leiden tot gebrek aan fysieke energie, veranderingen in de lichaamssamenstelling (toename van vet en afname van spiermassa) en verhoogd cardiovasculair risico.
- ADH (antidiuretisch hormoon of vasopressine): helpt bij het handhaven van een normale waterhuishouding. Een tekort aan antidiuretisch hormoon (of vasopressine) tast de nieren aan en kan leiden tot diabetes insipidus. Deze aandoening manifesteert zich meestal als overmatige dorst, verdunde urine en frequent urineren (polyurie), vooral 's nachts.
Risicofactoren
Elke aandoening die de kans op ernstig bloedverlies (bloeding) of lage bloeddruk tijdens de bevalling verhoogt, kan het risico op het syndroom van Sheehan verhogen.
De belangrijkste risicofactoren zijn tweelingzwangerschappen en placenta-complicaties.
Bij vrouwen die lijden aan ernstige postpartumbloeding, omvatten andere aandoeningen die een rol kunnen spelen in de pathogenese van het syndroom van Sheehan, fysiologische hypertrofie van de hypofyse tijdens de zwangerschap (dus de hypofyse heeft een verhoogde bloedtoevoer nodig om zijn activiteit te ondersteunen.), gedissemineerde intravasculaire coagulatie en auto-immuniteit.
Weten
Postpartum baarmoederbloeding is een vrij zeldzame complicatie en het moet worden opgemerkt dat het Sheehan-syndroom nog minder vaak voorkomt.Beide risico's worden aanzienlijk verminderd door zorg en toezicht van de vrouw tijdens de bevalling en de bevalling.
Er moet ook worden opgemerkt dat het syndroom van Sheehan niet gebruikelijk is in geïndustrialiseerde landen, grotendeels als gevolg van verbeterde verloskundige zorg en de beschikbaarheid van snelle bloedtransfusies.Het risico blijft echter bestaan voor vrouwen in landen in ontwikkeling.
, of ze manifesteren zich met een abrupt begin van hypopituïtarisme.
Manifestaties van het syndroom van Sheehan treden op als gevolg van een tekort aan hormonen die door de hypofyse worden geproduceerd. Naast de productie van moedermelk, beïnvloeden de effecten van deze disfunctie de activiteiten van de schildklier en de bijnieren en de menstruatiecyclus.
De deficiëntie of afwezigheid van één, veel of alle hypofysehormonen kan leiden tot grote veranderingen in het lichaam (met uitzondering van oxytocine en prolactine).
Het klinische beeld van het syndroom van Sheehan kan klinisch duidelijk zijn (d.w.z. de hormonale deficiëntie is klinisch duidelijk) of latent (het komt alleen voor in bepaalde situaties, zoals ernstige stress, of wordt alleen gedetecteerd door een aantal specifieke hormoontests).
Sheehan-syndroom: hoe het zich manifesteert
Het syndroom van Sheehan kan verschillende tekenen en symptomen veroorzaken, die afhankelijk zijn van welk hypofysehormoon ontbreekt of gebrekkig is en omvatten:
- Moeilijkheden of onvermogen om borstvoeding te geven
- Afwezigheid van menstruatie (amenorroe) of onregelmatige menstruatie (oligomenorroe);
- Daling van de bloeddrukwaarden;
- Lage bloedsuikerspiegel (glucose) (hypoglykemie)
- Onregelmatige hartslag;
- Concentratieproblemen en slaperigheid
- Buikpijn;
- Vermoeidheid;
- Gegeneraliseerde zwelling;
- Koude intolerantie;
- Gewichtstoename of, omgekeerd, gewichtsverlies.
Opgemerkt moet worden dat voor veel vrouwen de symptomen van het syndroom van Sheehan niet-specifiek zijn en vaak worden toegeschreven aan andere situaties (bijvoorbeeld: vermoeidheid kan worden geïnterpreteerd als een gevolg van het moederschap). Er zijn dus gevallen waarin het mogelijk is dat er helemaal geen stoornissen optreden: de omvang van de symptomen van het syndroom van Sheehan hangt in feite samen met de omvang van de schade aan de hypofyse. Postpartum hypopituïtarisme kan daarom de aanmaak van een of meer hormonen beïnvloeden.
Sommige vrouwen leven jarenlang zonder te weten dat hun hypofyse niet goed functioneert. Extreme fysieke stress, zoals een ernstige infectie of operatie, kan echter plotseling schildklier- of bijnierinsufficiëntie veroorzaken.
Complicaties
Hypofysehormonen regelen veel aspecten van het metabolisme, dus het syndroom van Sheehan kan een aantal problemen veroorzaken, waaronder:
- Bijniercrisis (ernstige aandoening waarbij de bijnieren te weinig cortisolhormoon produceren)
- Lage bloeddruk (hypotensie);
- Verlaging van de natriumspiegels in het plasma;
- Menstruele onregelmatigheden;
- Onvruchtbaarheid;
- Zwakte en verminderde inspanningstolerantie.
Bijniercrisis: een levensbedreigende situatie
De ernstigste complicatie van het syndroom van Sheehan is de bijniercrisis, een plotselinge en levensbedreigende toestand waarin achtereenvolgens extreem lage bloeddruk, shock, coma en overlijden optreden.
. Bij het verzamelen van informatie over de medische geschiedenis van de patiënt is het belangrijk om eventuele complicaties van de bevalling te vermelden, ongeacht wanneer de baby werd geboren, aangezien aandoeningen die verband houden met het syndroom van Sheehan laat kunnen optreden. Andere nuttige anamnestische gegevens om aan de arts te melden zijn amenorroe en gebrek aan melkproductie, twee belangrijke tekenen van het syndroom van Sheehan.
