Algemeenheid
De ziekte van Addison is een klinische aandoening die wordt veroorzaakt door primaire bijnierschorshormoondeficiëntie; Deze hormonen, ook bekend als corticosteroïden, worden geproduceerd door twee kleine endocriene klieren die zich in het vet boven de nieren bevinden en daarom de bijnieren worden genoemd.
In hun buitenste deel, corticaal genaamd, produceren en scheiden deze klieren drie soorten hormonen uit: androgenen, glucocorticoïden en mineralocorticoïden.
De zeer belangrijke biologische werking van deze hormonen (die ontbreekt bij patiënten die lijden aan de ziekte van Addison) kan als volgt worden samengevat:
- glucocorticoïden, zoals cortisol, nemen deel aan de controle van de bloedsuikerspiegel (door deze te verhogen), onderdrukken de immuunrespons en ondersteunen het lichaam bij stress; het tekort veroorzaakt vermoeidheid, gemakkelijke vermoeidheid, zwakte, hypoglykemie, anorexia (verlies van eetlust) , misselijkheid, braken, buikpijn en gewichtsverlies;
- mineralocorticoïden, zoals aldosteron, reguleren de plasmaconcentratie van natrium en kalium, wat de reabsorptie van de eerste en de uitscheiding van de laatste bevordert (daarom spelen ze een hypertensieve rol). Aldosterontekort veroorzaakt verlies van water en zouten, wat leidt tot uitdroging, hypotensie en een verlangen naar zoute voedingsmiddelen;
De kleine hoeveelheid androgenen die op bijnierniveau wordt geproduceerd, is vooral belangrijk bij vrouwen, omdat het de seksuele begeerte, haarontwikkeling, talgafscheiding en een gevoel van algemeen welzijn ondersteunt.
Symptomen
Voor meer informatie: Symptomen van de ziekte van Addison
Chronische tekorten aan cortisol en aldosteron zijn verantwoordelijk voor de klassieke symptomen die kunnen worden toegeschreven aan onbehandelde ziekte van Addison; in de meeste gevallen ontstaan klinische manifestaties geleidelijk, gekenmerkt door gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, spierzwakte en chronische verergering van vermoeidheid; ze kunnen ook gepaard gaan met misselijkheid, braken, diarree, orthostatische hypotensie (duizeligheid en wazig zien bij het overgaan van zittende of liggende naar staande houding), prikkelbaarheid en depressie, hoofdpijn, zweten, hypoglykemie, een duidelijke neiging tot zoute voedingsmiddelen en, bij vrouwen, onregelmatige menstruatie, amenorroe en verlies van schaam- en okselhaar.
Symptomen van de ziekte van Addison zijn zeer gevarieerd in type en intensiteit en omvatten: vermoeidheid, zwakte, spierpijn, gewichtsverlies, depressie, anorexia, donkere huid (ziet er gebruind uit), lage bloeddruk, misselijkheid, braken, diarree, verlangen naar zout voedsel .
Een ander kenmerkend teken van de ziekte van Addison (afwezig in de secundaire vormen) is de zogenaamde melanoderma: een "hyperpigmentatie van de huid (vooral merkbaar ter hoogte van huidplooien, zoals knokkels, littekens en ellebogen, knieën) en slijmvliezen zoals als lippen en tepelhof Deze manifestatie is te wijten aan de verhoogde secretie van ACTH door de hypofyse in een poging (ineffectief) om de productie van cortisol door de bijnier te stimuleren, wat echter niet in staat is.
Omdat veel van deze symptomen de neiging hebben om op een langzame en subtiele manier te ontstaan en te verergeren, worden ze vaak genegeerd, tenminste totdat een bijzonder stressvolle gebeurtenis, zoals een ziekte of een ongeval, de situatie drastisch verslechtert. crisis" (acute bijnierinsufficiëntie) gaat gepaard met veel ernstigere symptomen, zoals zwakte, apathie, verwardheid, ernstige hypotensie tot hypovolemische shock (daling van de bloeddruk en bewustzijnsverlies), misselijkheid, braken, buikpijn en koorts.
Acute bijnierinsufficiëntie (hypoadrenale crisis) kan optreden voor of na de diagnose van de ziekte van Addison, bijvoorbeeld wanneer de patiënt wordt blootgesteld aan ernstige fysieke stress (infecties, trauma, operatie, ernstige uitdroging door overmatige hitte, braken en diarree) of wanneer de patiënt zelf - het opschorten van de cortisonevervangingstherapie.
Bij gebrek aan behandeling kan een Addison-crisis fataal zijn, net zoals de ziekte zelf dodelijk was tot de jaren 1940. Vandaag de dag, echter, na een "adequate diagnose, garandeert hormoonvervangingstherapie de patiënt met de ziekte van Addison een "levensverwachting die gelijk is aan die van normale mensen. Vaak is het echte probleem echter het opmerken van de aanwezigheid ervan, wat moet worden vermoed wanneer u wordt geconfronteerd met aanhoudende vermoeidheid en gemakkelijke uitputting. Het moet echter worden gezegd dat deze symptomen zeer niet-specifiek zijn en dat de ziekte van Addison een vrij zeldzame ziekte, gekenmerkt door een incidentie van 1/10 gevallen per 100.000 mensen, met een voorkeur voor volwassenen tussen 30 en 50 jaar.
Onder de risicofactoren, naast de bekendheid van de ziekte, herinneren we ons de aanwezigheid - in hetzelfde onderwerp - van andere auto-immuunziekten, zoals Hashimoto's thyroïditis, de ziekte van Graves, pernicieuze anemie, type I diabetes mellitus, "hypoparathyreoïdie en" primaire gonadale insufficiëntie.
Oorzaken
De hierboven beschreven klinische aandoening wordt veroorzaakt door een hormonale deficiëntie die verschillende oorzaken kan herkennen:
gestoorde ontwikkeling van de bijnieren (ADRENALE DYSGNENESIS);
beschadiging / vernietiging van bijnierschorscellen (ADRENALE VERNIETIGING);
een GEWIJZIGDE STEROIDOGENESIS (anomalieën in het proces van synthese van bijnierschorshormonen uitgaande van cholesterol).
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door schade aan de bijniercellen, die niet in staat zijn voldoende hoeveelheden cortisol en altestosteron te produceren.Bij de "secundaire bijnierinsufficiëntie worden de symptomen echter veroorzaakt door" onvoldoende hypofyse-secretie van ACTH, een hormoon dat de bijnier stimuleert om cortisol te produceren; in deze gevallen blijven de aldosteronspiegels normaal.
De oorzaken van de oorsprong van de ziekte van Addison omvatten al die ziekten die de functionaliteit van de bijnieren ondermijnen en hormonale deficiëntie veroorzaken; dit is bijvoorbeeld het geval voor auto-immuunvormen (ongeveer 80% van de gevallen) en infectieuze vormen (tuberculose), typisch voor het verleden en voor ontwikkelingslanden. Andere oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie zijn bijniercarcinomen of metastasen, amyloïdose, hemochromatose, bijnierbloedingen, chirurgische verwijdering van de bijnieren of hun onvoldoende ontwikkeling als gevolg van aangeboren ziekten.
In de vormen van secundaire nierinsufficiëntie voeren de bijnieren hun endocriene werking niet volledig uit vanwege de lage respons op een hypofysehormoon, ACTH, dat zijn activiteit stuurt en stimuleert. ACTH-deficiëntie - die ook te wijten kan zijn aan een slechte hypofysefunctie - bepaalt voornamelijk de cortisoldeficiëntie, terwijl de aldosteronspiegels over het algemeen binnen het normale bereik worden gehouden. Voor de homeostatische balansen die ons organisme reguleren, kan dezelfde toestand optreden wanneer een persoon in cortisonetherapie de behandeling abrupt stopzet, of, nogmaals, na de chirurgische verwijdering van ACTH-afscheidende tumoren.
Andere artikelen over "Ziekte van Addison"
- Ziekte van Addison: oorzaken en behandeling
- Ziekte van Addison - Geneesmiddelen om de ziekte van Addison te behandelen
