Algemeenheid
Hydrops fetalis is een ernstige medische aandoening die wordt gekenmerkt door de ophoping van vocht in de onderhuidse weefsels en sereuze holten van een foetus of pasgeborene.
Er zijn twee subtypes van foetale hydrops: niet-immuun foetale hydrops en immuun foetale hydrops.
Immuun hydrops fetalis, aan de andere kant, hangt bijna altijd af van een maternaal-foetale incompatibiliteit voor de Rh-factor.
Mogelijke symptomen van foetale hydrops zijn: aanwezigheid van vocht in de sereuze holten of onderhuidse weefsels (oedeem), ademhalingsproblemen, bleekheid, blauwe plekken, geelzucht, bloedarmoede en hartfalen.
De behandeling van foetale hydrops hangt af van de uitlokkende oorzaak en de symptomen die aan de gang zijn.
Wat is foetale hydrops?
Hydrops fetalis is een ernstige medische aandoening die wordt gekenmerkt door de ophoping van vocht in ten minste twee delen van het lichaam van een foetus of een pasgeboren baby (pasgeboren).
De ophoping van vocht kan optreden in de onderhuidse weefsels - in deze situaties spreken artsen van oedeem - of in de sereuze holtes.De sereuze holtes die gewoonlijk worden aangetast door foetale hydrops zijn:
- De buik De ophoping van vocht in de buikholte (of buikholte) wordt ascites genoemd.
- Het hartzakje. De ophoping van vocht in de pericardiale holte staat bekend als een pericardiale effusie.
- Het borstvlies. De ophoping van vocht in de pleuraholte staat bekend als een pleurale effusie.
Oorzaken
Op basis van de uitlokkende oorzaken dachten artsen aan het onderscheiden van foetale hydrops in twee subtypen: niet-immuun foetale hydrops en immuun foetale hydrops.
NIET-IMMUUN FOETALE HYDROPE
Kenmerkend voor meer dan 90% van de klinische gevallen, is niet-immune hydrops fetalis het meest voorkomende subtype van foetale hydrops.
De aanwezigheid ervan is het resultaat van een toename van interstitiële vloeistoffen of een "lymfatische obstructie.
Oorzaken van niet-immuun hydrops fetalis zijn onder meer:
- Cardiovasculaire aandoeningen, zoals aritmieën, coronaire embolie, de shunts arterioveneuze, myocarditis, harttumoren, Fallot's tetralogie of Ebstein's misvorming.
- Chromosomale afwijkingen, zoals het syndroom van Turner, trisomie 21 of het Noonan-syndroom.
- Infecties van verschillende soorten, zoals toxoplasmose, rubella, waterpokken, syfilis, de ziekte van Lyme, AIDS en infectieziekten veroorzaakt door cytomegalovirus, herpes simplex-virus, enterovirus of parvovirus.
- Pulmonale malformaties, zoals pulmonale hypoplasie.
- Misvormingen van de urinewegen.
- Afleveringen van aangeboren hernia diafragmatica.
- Een ernstige staat van bloedarmoede, als gevolg van thalassemie of een ijzertekort.
IMMUUN FOETALE HYDROPE
Immuun foetale hydrops ontstaat als gevolg van een incompatibiliteit tussen de bloedgroep van de moeder en de bloedgroep van het toekomstige ongeboren kind. In feite, wanneer de bovengenoemde situatie zich voordoet, produceert de moeder antilichamen tegen foetale erytrocyten, die deze laatste aanvallen en aanleiding geven tot verschillende complicaties, waaronder de ophoping van vocht in de onderhuidse weefsels en / of in de sereuze holtes (dwz de "hydrops fetalis) .
In de meeste gevallen is foetale immuunhydrops het gevolg van een maternale-foetale incompatibiliteit voor de Rh-factor (of Reshus-factor).
Symptomen, tekenen en complicaties
De symptomen en tekenen van hydrops fetalis variëren afhankelijk van de ernst van de hydrops fetalis zelf, met andere woorden, de mildere vormen van hydrops fetalis zijn verantwoordelijk voor een minder ernstige symptomatologie dan de meer ernstige vormen.
LICHTVORM: TYPISCHE SYMPTOMEN
In het algemeen veroorzaken mildere vormen van foetale hydrops ascites en bleekheid.
Lezers worden eraan herinnerd dat foetale hydrops, zelfs in een milde vorm, nog steeds een ernstige medische aandoening is.
ERNSTIGE VORMEN: TYPISCHE SYMPTOMEN
In de regel veroorzaken de meest ernstige vormen van foetale hydrops:
- Ademhalingsproblemen
- Verschijning van huidkneuzingen of paarse vlekken op de huid;
- Hartfalen;
- Ernstige bloedarmoede;
- Ernstige geelzucht;
- Oedeem in verschillende delen van het lichaam.
COMPLICATIES
Hydrops fetalis is een zeer dodelijke aandoening voor getroffen kinderen.
In gevallen van immuun hydrops fetalis als gevolg van een "moeder-foetale incompatibiliteit voor de Rh-factor, lopen personen die de bevalling overleven en zelfs de volgende weken een hoog risico op kernicterus.
Kernitter is een bijzondere vorm van encefalopathie, gekenmerkt door de ophoping van bilirubine in het hersenweefsel.Het is niet verrassend dat kernicter ook bekend staat als bilirubine-encefalopathie.
Diagnose
Meestal is het voor een juiste diagnose van foetale hydrops essentieel om gebruik te maken van een "morfologische prenatale echografie. In de door laatstgenoemde gerapporteerde beelden zijn er typische tekenen van een" foetale hydrops:
- De aanwezigheid van grote hoeveelheden vruchtwater;
- De aanwezigheid van een grote placenta;
- De abnormale aanwezigheid van vocht rond bepaalde organen van de foetus, waaronder de lever, milt, hart en/of longen.
WELK DIAGNOSTISCH ONDERZOEK KAN DE ERNSTIGHEID VASTSTELLEN?
Om de ernst van een "foetale hydrops" te begrijpen, kunnen artsen hun toevlucht nemen tot een" vruchtwaterpunctie of periodieke morfologische echografieën.
HOE HET SUBTYPE FOETALE HYDROPE TE VASTSTELLEN?
Om het aanwezige subtype van foetale hydrops te bepalen, moeten artsen een bloedmonster van de moeder nemen en daarin zoeken naar antilichamen tegen foetale erytrocyten. De aanwezigheid van deze antilichamen geeft aan dat foetale hydrops van het immuunsubtype is; hun afwezigheid daarentegen betekent dat foetale hydrops van het niet-immuuntype is.
Het identificeren van het subtype van foetale hydrops is essentieel voor het plannen van de meest geschikte therapie en het hopen op een betere (of minder ongunstige) prognose.
Therapie
De behandeling van foetale hydrops varieert met betrekking tot verschillende factoren, waaronder voornamelijk de uitlokkende oorzaken en de symptomen die aan de gang zijn.
BEHANDELING IN DE PERSOONLIJKE LEEFTIJD
Op prenatale leeftijd is foetale hydrops alleen onder bepaalde omstandigheden te behandelen (bijv. aanwezigheid van anemie aan de oorsprong van foetale hydrops).
In dergelijke omstandigheden is de typische behandeling een intra-uteriene foetale bloedtransfusie.
Wanneer de mogelijkheden van prenatale behandeling ontbreken, bevorderen artsen vroeggeboorte van de foetus, omdat de therapeutische mogelijkheden voor pasgeborenen groter en effectiever zijn. Vroeggeboorte van de foetus kan plaatsvinden door middel van bepaalde medicijnen, die de bevalling stimuleren, of door een keizersnede.
BEHANDELING IN PASGEBOREN (OF POST-KERSTMIS) LEEFTIJD
De behandelingen van foetale hydrops bij pasgeborenen omvatten:
- De transfusie van bloed, om de laatste te reinigen van de antilichamen tegen foetale erytrocyten, ging van de moeder naar het kind, toen de eerste voor de circulatie van het bloed in de tweede zorgde;
- Het met een injectiespuit verwijderen van de vloeistof die zich in de pleura- of buikholte heeft opgehoopt;
- Geneesmiddelen geven om hartproblemen onder controle te houden (hartfalen);
- De toediening van geneesmiddelen die de nieren stimuleren om overtollig vocht, aanwezig in de onderhuidse weefsels, te verwijderen;
- Het gebruik van ademhalingshulpmiddelen, zoals machines voor kunstmatige beademing.
Prognose
Heel vaak zorgt foetale hydrops ervoor dat de baby kort voor de geboorte of kort na de geboorte sterft.De prognose is daarom meestal ongunstig.
preventie
Sinds enkele decennia is het mogelijk om foetale immuunhydrops te voorkomen door middel van een medicijn, genaamd RhoGAM (of Rho-immunoglobuline).RhoGAM wordt alleen en uitsluitend toegediend aan zwangere vrouwen met een "maternale-foetale incompatibiliteit voor Rh-factor. het immuunsysteem van de moeder produceert antilichamen tegen foetale erytrocyten, de middelen die de toestand van hydrope foetaal immuunsysteem veroorzaken.