feochromocytoom

Wat is feochromocytoom?

Feochromycytoom is een tumor die zich in de bijnier ontwikkelt en die over het algemeen het binnenste deel aantast, de medulla genaamd, waar de chromaffinecellen zich bevinden. Het is een vrij zeldzaam neoplasma, met een geschatte incidentie van tussen de 2 en 8 gevallen per miljoen inwoners; feochromocytoom herkent een bepaalde familiale aanleg en komt vaker voor bij jonge volwassenen en in de tussenliggende leeftijdsgroepen.

Feochromocitroom is meestal uniek en treft slechts één bijnier, maar er zijn uitzonderingen. Omdat chromaffiene cellen ook in zenuwweefsel worden gevonden, kunnen feochromocytomen ook extra-adrenale lokalisatie hebben en daarom buiten deze klieren ontstaan. In deze gevallen spreken we liever van paragangliomen, neoplasmata die het hart, de nek, de blaas of de achterwand van de buik kunnen aantasten.Feochromocytoom is over het algemeen goedaardig (90% van de gevallen), maar het ondermijnen van de normale functie van de bijnier is een vrij belangrijk symptoom serie.

Bijnieren en catecholamines

De bijnieren, die als een hoed boven de nieren zijn geplaatst, produceren in hun centrale deel twee zeer belangrijke hormonen, respectievelijk adrenaline en noradrenaline genoemd, of meer in het algemeen catecholamines. Samen reguleren ze de reactie van het lichaam op psychofysische stress en bereiden het voor op de reactie van aanval en vlucht genoemd. In vergelijkbare omstandigheden, dankzij de massale afscheiding van deze hormonen, verhoogt het hart de kracht en de samentrekkingsfrequentie, de bronchiën, de pupil en de bloedvaten van de appendiculaire spieren en het coronaire systeem verwijden zich, terwijl glycogenolyse in de lever wordt gestimuleerd.

Tegelijkertijd worden, altijd om het lichaam voor te bereiden op de naderende lichamelijke activiteit, de spijsverteringsprocessen aanzienlijk vertraagd, terwijl de huid- en perifere bloedvaten vernauwen en de arteriële druk toeneemt; de blaas ontspant, terwijl de urethrale sluitspier versmalt (verhindert het plassen).

Symptomen

Voor meer informatie: Feochromocytoom Symptomen

Aangezien feochromocytoom een ​​catecholamine-afscheidende tumor is, gaat het vaak gepaard met hypertensie (een fundamentele klinische manifestatie) en symptomen zoals plotselinge hoofdpijn, bleekheid, overvloedig zweten, pijn op de borst, gewichtsverlies, nervositeit, angst, angst, tremoren, hartkloppingen en gevoel van een meer energieke hartslag. Soms kan het asymptomatisch zijn.

Soms omvatten de symptomen van feochromycotoom ook gastro-intestinale stoornissen, zoals buikpijn, misselijkheid en braken, en een verstoord glucosemetabolisme, zoals verminderde glucosetolerantie of openlijke diabetes.

Met betrekking tot de afgifte van catecholamines door de tumor, kunnen de symptomen optreden op een bijkomende manier (plotselinge en gewelddadige aanvallen, die minder dan een uur duren) of op continue doelorganen (bijv. netvliesproblemen).

Symptomen van feochromocytoom kunnen plotseling verergeren, resulterend in hypertensieve crises; dit gebeurt voornamelijk als gevolg van emotionele stress of angst, chirurgische anesthesie of lichamelijke inspanning die een bepaalde druk op de tumor veroorzaken (veranderingen in positie, sporten, diagnostische manoeuvres (katheterisatie), gewichtheffen, ontlasting, plassen, zwangerschap, enz. ) . Symptomen van feomocrocytoom kunnen ook verergeren door het gebruik van bepaalde medicijnen, medicijnen (amfetaminen, hooggedoseerde cafeïne, efedrine, decongestiva, antihistaminica, cocaïne, enz.) en voedingsmiddelen (die rijk zijn aan tyramine), die de bloeddruk verhogen. feochromictoom moet ook worden vermeden het gebruik van metoclopramide, atropine en MAO-remmers (risico op hypertensieve crisis met hartbeschadiging); onder de laatste herinneren we ons isocarboxazide, fenelzine, selegiline, moclobemide en tranylcypromine. Hypertensieve crises kunnen worden bestreden met geneesmiddelen zoals nitroglycerine en derivaten.

Diagnose

Zie ook: Metanephrines in de urine

De diagnose feochromocytoom is gebaseerd op de dosering van adrenaline en noradrenaline en hun metabolieten (metanephrines), in het bloed en de urine. Als de spiegels verhoogd zijn, wordt de exacte locatie van het feochromocytoom geïdentificeerd door CT, abdominale MRI, 6- (18F) fluorodopamine PET-scan, of door metajoodbenzylguanidine (MIBG) of somatostatine-analoge scintigrafie (octreoscan).

Behandeling

De voorkeursbehandeling is, indien mogelijk, de chirurgische.

Met de verwijdering van de door feochromocytoom aangetaste bijnier verdwijnen de symptomen in de meeste gevallen; de hartdruk wordt ook weer normaal. Als de neoplasmata beide klieren aantasten, moeten beide bijnieren daarom worden verwijderd; helaas vereist bilaterale adrenalectomie een chronische vervangingstherapie om vervangen verschillende bijnierhormonen, zoals cortisol en aldosteron.

Waar mogelijk wordt de operatie laparoscopisch uitgevoerd, dat wil zeggen door het inbrengen van fijne precisie-instrumenten in kleine incisies in de buik van de patiënt.

Het is van essentieel belang om, in afwachting van de operatie en ter voorbereiding daarop, alfa- en bètablokkers te nemen en, indien nodig, andere geneesmiddelen om de bloeddruk en de verschillende symptomen veroorzaakt door feochromocytoom onder controle te houden.