Algemeenheid
Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame reeks tekenen en symptomen die wordt veroorzaakt door volledige of gedeeltelijke afsluiting van de leveraderen.Deze afsluiting kan worden veroorzaakt door een veneuze trombose of externe compressie, hoewel er rekening mee moet worden gehouden dat in de helft van de gevallen het idiopathisch.
Figuur: de leveraders zijn bloedvaten die het zuurstofarme bloed dat uit de lever stroomt afvoeren en in de onderste holle ader uitgieten. Van de site: espondilitis.eu
Symptomen die kenmerkend zijn voor het Budd-Chiari-syndroom zijn verschillend; de belangrijkste zijn ascites, hepatomegalie, buikpijn en geelzucht. De symptomen kunnen plotseling ontstaan (acute vorm) of geleidelijk (chronische vorm).
De diagnose is gebaseerd op een lichamelijk onderzoek gevolgd door een reeks meer specifieke controles, zoals CT of angiografie.
De therapeutische behandeling, die in de meeste gevallen wordt gebruikt, is TIPS, een chirurgische ingreep voor de aanleg van een kunstmatig kanaal dat veneuze verstopping voorkomt.
Wat is het Budd-Chiari-syndroom?
Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt veroorzaakt door gedeeltelijke of volledige afsluiting van de leveraders (bloedvaten die bloed afvoeren en verzamelen uit de lever).
Occlusie kan veneuze kanalen van elke grootte aantasten, van de kleinste tot de grootste.
WAAR VERZAMELEN HEPATISCH Aderen?
Vanuit anatomisch oogpunt moet eraan worden herinnerd dat de leveraderen in de inferieure vena cava stromen; het is een groot vat dat is ontworpen om al het zuurstofarme bloed uit het subdiafragmatische deel van het lichaam op te vangen.
BELANGRIJKSTE GEVOLGEN VAN HET BUDD-CHIARI-SYNDROOM
Door hepatische veneuze occlusie kan het bloed de lever niet verlaten, waardoor het orgaan groter wordt (hepatomegalie). Dit alles heeft ook nog een ander gevolg: het verhoogt de bloeddruk in de poortader (het grote veneuze vat dat bloed uit de darm verzamelt en naar de lever transporteert); dit pathologische proces wordt portale hypertensie genoemd.
Het begin van portale hypertensie heeft verschillende effecten:
- Veroorzaakt een abnormale verwijding van de submucosale aderen van de slokdarm (oesofageale varices)
- Het beschadigt de cellen waaruit het leverweefsel bestaat
- Het veroorzaakt ascites, een pathologische verzameling vloeistoffen in de buikholte. Het exacte punt waar de vloeistof zich ophoopt, is tussen de twee vellen waaruit het buikvlies bestaat: deze ruimte wordt de buikholte genoemd.
CLASSIFICATIE VAN BUDD-CHIARI-SYNDROOM
Budd-Chiari-syndroom kan acuut / fulminant zijn (20% van de gevallen) of chronisch (80% van de gevallen).
EPIDEMIOLOGIE
Budd-Chiari-syndroom is zeer zeldzaam; volgens medische statistieken treft het in feite één persoon op elke miljoen individuen. Het geeft niet de voorkeur aan een bepaald geslacht, maar komt vaker voor tussen de 20 en 40 jaar.
Oorzaken
In ten minste de helft van de gevallen treedt het Budd-Chiari-syndroom op zonder duidelijke oorzaak (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).
Wanneer de oorzaken identificeerbaar zijn, kan de ziekte in plaats daarvan afhangen van trombose die de leveraders aantast (primair Budd-Chiari-syndroom) of externe compressie van dezelfde aderen (secundair Budd-Chiari-syndroom).
IDIOPATISCH BUDD-CHIARI-SYNDROOM
In de geneeskunde wordt een ziekte idiopathisch genoemd wanneer deze zonder aanwijsbare reden optreedt.
PRIMAIRE BUDD-CHIARI-SYNDROOM
Trombose is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door de vorming van een of meer bloedstolsels (trombus genaamd) in de bloedvaten (we spreken van veneuze trombose als het in de aderen optreedt, en arteriële trombose als het in de slagaders optreedt).
De aanwezigheid van zelfs een enkele trombus kan het lumen van het vat belemmeren en de bloedstroom stroomafwaarts van het stolsel blokkeren.
Een trombose van de leveraders kan optreden als gevolg van:
- Echte polycytemie
- Antifosfolipidensyndroom
- Een gecompliceerde zwangerschap
- Een genetische neiging tot trombose, als gevolg van een tekort of defect van enkele fundamentele elementen van het stollingsproces (eiwit C, eiwit S, factor V van Leiden, protrombine, antitrombine, enz.).
- bloedvergiftiging
- Sikkelcelanemie
- Gebruik van de anticonceptiepil
- Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie
- Antistollingsmiddel lupus
SECUNDAIR BUDD-CHIARI-SYNDROOM
Secundair Budd-Chiari-syndroom kan optreden als gevolg van:
- flebitis
- Auto-immuunziekten zoals de ziekte van Behçet
- Tumoren in organen of weefsels naast de lever (bijvoorbeeld niercelcarcinoom, hepatocellulair carcinoom of bijniercarcinoom)
- Trauma
- Aanwezigheid, bij de geboorte, van een soort membraan (vliezige vernietiging) dat de onderste vena cava blokkeert. Deze anomalie is vooral wijdverbreid in Azië en in sommige staten van Afrika (bijvoorbeeld Zuid-Afrika).
- Leiomyosarcoom
Symptomen en complicaties
De klassieke symptomen en tekenen van het Budd-Chiari-syndroom zijn buikpijn, ascites, geelzucht en hepatomegalie.
In sommige gevallen kunnen patiënten ook een verhoogd gehalte aan leverenzymen, splenomegalie (vergrote milt), braken, hematemesis (bloedbraken), hepatische encefalopathie, beenoedeem en diarree hebben.
KENMERKEN VAN DE ACUTE EN CHRONISCHE VORMEN
De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door intense symptomen met een snel en plotseling begin.
In sommige situaties is het zo ernstig dat het binnen enkele uren of dagen kan leiden tot de dood, als gevolg van het begin van een toestand van shock en levercoma (acute fulminante vorm).
Meest voorkomende symptomen van de acute vorm
- Buikpijn
- Hepatomegalie
- Braken en hematemesis
- Geelzucht
- splenomegalie
- Diarree
- Ascites
- Buikpijn
- Ascites
- Hepatomegalie
Figuur: Ascites. De ophoping van vloeistoffen die optreedt tijdens ascites zwelt de buik behoorlijk op. Van de site: dynamic.psu.ac.th
De chronische vorm daarentegen heeft een geleidelijk begin en een langzame progressie. Soms blijven sommige patiënten gedurende meerdere opeenvolgende jaren asymptomatisch (dat wil zeggen, ze hebben geen symptomen).
COMPLICATIES
Bij sommige mensen kan het Budd-Chiari-syndroom gepaard gaan met levercirrose, de vervanging van levercellen door functioneel littekenweefsel.
Door levercirrose wordt een toestand van leverfalen vastgesteld, die onverenigbaar is met een normaal leven.
Diagnose
De tekenen die een arts ertoe brengen het Budd-Chiari-syndroom te vermoeden, zijn hepatomegalie, ascites en hoge niveaus van leverenzymen, gevonden in bloedonderzoek.
Om echter alle twijfels weg te nemen en de oorzaken te achterhalen die de vermoedelijke tekenen en symptomen hebben veroorzaakt, moeten de volgende diagnostische tests worden uitgevoerd:
- Doppler-echografie
- Nucleaire magnetische resonantie (MRI)
- CT-scan (computertomografie)
- Leverbiopsie. Het is ook belangrijk om gelijkaardige ziekten uit te sluiten (differentiële diagnose), zoals galactosemie en het syndroom van Reye
- Angiografie
Behandeling
De therapie varieert afhankelijk van de oorzaken en bijbehorende symptomen (type symptomen, snelheid van optreden van stoornissen, mate van intensiteit, enz.).
Patiënten met ascites en beenoedeem krijgen diuretica en een natriumarm dieet voorgeschreven.
Aan patiënten met trombose van de leveraders kan een behandeling met trombolytica (bijv. heparine) worden voorgeschreven.
Figuur: CT-scan van een persoon met het Budd-Chiari-syndroom. Pijlen geven veneuze occlusies aan. Van de site: wikipedia.org
Bij bijna alle patiënten is een operatie, bekend als TIPS, nodig om een alternatieve doorgang voor de veneuze bloedstroom te construeren.
Een "alternatief voor TIPS is de" dotteroperatie, waarbij het vernauwde of volledig verstopte bloedvat (of bloedvaten, als er meer dan één zijn) wordt verwijd.
TIPS
De TIPS, of Shunt Transjugulaire intrahepatische portosystemische, omvat het creëren van een kunstmatig kanaal (genaamd shunt), die de poortader verbindt met de leverader; op deze manier is het mogelijk om de vasculaire occlusie te omzeilen.
De realisatie van de shunt, waarvan het samenstellende materiaal via de halsader wordt ingebracht, is een zeer complexe procedure, waarvoor een nauwkeurige röntgengeleiding nodig is.
Risico's van de tussenkomst van TIPS: TIPS kan hepatische encefalopathie veroorzaken (of verergeren).
WAT TE DOEN BIJ LEVERCIRROSE?
In geval van levercirrose is de meest geschikte behandeling een levertransplantatie, een zeer delicate chirurgische ingreep die niet zonder mogelijke complicaties is.
Prognose
Budd-Chiari-syndroom heeft meestal een slechte prognose.
De kansen op herstel zijn in feite klein en worden verder verminderd als de uitlokkende oorzaken ernstig zijn of als de therapie laat is (d.w.z. het begint wanneer de lever al gedeeltelijk is beschadigd).
Volgens enig statistisch onderzoek leeft 2/3 van de personen met het Budd-Chiari-syndroom dankzij adequate behandelingen ongeveer 10 jaar vanaf het moment van diagnose.
