Oorzaken, symptomen, diagnose
De ziekte van Paget is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door een "verandering van de botremodelleringscyclus, waardoor sommige botgebieden metabolisch hyperactief en rijk gevasculariseerd worden.
De eerste gebeurtenis wordt waarschijnlijk weergegeven door een duidelijke toename van de botresorptie als gevolg van de overmatige activiteit van de osteoclasten. Osteolyse wordt gevolgd door een compenserende toename van botvorming veroorzaakt door lokaal gerekruteerde osteoblasten.Versnelde osteoblastische activiteit produceert gedesorganiseerd botweefsel, waarbij de normale architectuur wordt vervangen door de grove opstelling van lamellen en trabeculae ("mozaïekpatroon"). Als gevolg hiervan kan het nieuw gevormde bot geleidelijk in volume toenemen, zijn biomechanische efficiëntie en belastingsweerstand verminderen, met effecten ook op de aangrenzende gewrichten.De botmatrix wordt vervangen door een onvoldoende gemineraliseerde, zachtere en zwakkere structuur.De patiënt lijdt door de ziekte van Paget is hij daarom vatbaar voor pijn, breuken, skeletdeformaties, secundaire artrose of compressie van zenuwstructuren.Met betrekking tot het betrokken lichaamsdeel kunnen geleidelijk verschillende complicaties optreden van neurologische, cardiale, metabolische of reumatologische aard. Paget begint meestal bij oudere mensen en kan elk skeletbot aantasten, hoewel het meestal voorkomt in de wervelkolom, het bekken, botten van lange ledematen of de schedel.
De botziekte van Paget is vaak asymptomatisch, of klinische symptomen worden verward met andere skeletafwijkingen die gepaard gaan met veroudering. De diagnose wordt meestal gesteld na een routinematig radiologisch onderzoek of biochemische evaluatie. Bloedonderzoek wijst vaak op een toename van alkalische fosfatase, een parameter die weerspiegelt snelle botturnover Met botscintigrafie kan de mate van botbetrokkenheid worden bepaald, terwijl een botbiopsie alleen nodig is als osteosarcoom wordt vermoed. Het beloop van de botziekte van Paget is zeer variabel: perioden van stabiliteit kunnen worden afgewisseld met perioden van snelle progressie.
.jpg)
