Algemeenheid
Lewy body dementie is de derde meest voorkomende vorm van dementie bij mensen, na de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie.
De specifieke naam is afgeleid van het feit dat onoplosbare eiwitaggregaten, Lewy-lichaampjes genaamd, worden gevormd in sommige neuronen van de hersenen.
Het diagnosticeren van Lewy body dementie is niet eenvoudig; de arts is gebaseerd op een "nauwkeurige evaluatie van de symptomen (die zeer gevarieerd is), op enkele diagnostische beeldvormingstests (CT en magnetische resonantiebeeldvorming) en op tests die pathologieën van soortgelijke aandoeningen uitsluiten.
Helaas is Lewy body dementie een ongeneeslijke en levensbedreigende ziekte.
Wat is Lewy body dementie?
Lewy body dementie (of Lewy body dementie) is een neurodegeneratieve ziekte van de hersenen, die een progressieve achteruitgang in de cognitie van een persoon veroorzaakt.
De naam is afgeleid van de ongewone aanwezigheid in de cellen van de hersenschors en van de zwarte kern van patiënten, van onoplosbare eiwitaggregaten die Lewy-lichaampjes worden genoemd.
Bestaande uit een eiwit dat bekend staat als alfa-synucleïne, zijn Lewy-lichaampjes dezelfde abnormale clusters die worden aangetroffen in de neuronen van mensen met de ziekte van Parkinson en multi-systeematrofie.
De substantia nigra
Daar zwarte kern - ook bekend als de zwarte substantie van Sommering - is een bepaald gebied van de hersenen dat zich tussen de middenhersenen en het diencephalon bevindt, in de buurt van de cerebrale steeltjes.
In zwarte kern twee regio's te herkennen: de zogenaamde pars compacta (of compact deel) en de zogenaamde pars reticulata (of verknoopt deel).
Met verschillende specifieke functies zorgen deze twee regio's voor de uitvoering en besturing van verschillende motorfuncties.
EPIDEMIOGIE
Lewy body dementie is verantwoordelijk voor 10-15% van alle bekende vormen van dementie en komt, door verspreiding, kort na de ziekte van Alzheimer (veruit de meest voorkomende dementie, met 50-70 op elke 100 gevallen van dementie) en vasculaire dementie (met ongeveer 25 gevallen op 100).
Lewy body dementie treft beide geslachten met dezelfde incidentie en komt, zoals de meeste vormen van dementie, vaker voor bij mensen van 65 jaar en ouder (daarom komt het vaker voor op oudere leeftijd).
Oorzaken
Zoals veel vormen van dementie ontstaat Lewy body dementie ook doordat neuronen in de hersenen afsterven of niet meer functioneren zoals zou moeten.
Hoewel de onderzoeken hieromtrent nog enkele vraagtekens opleveren, menen de onderzoekers dat de eerder genoemde Lewy-lichaampjes gevormd in het cytoplasma van laatstgenoemde de dood (of storing) van hersencellen veroorzaken.
TE VERDUIDELIJKEN ASPECTEN
Over de rol die Lewy-lichaampjes spelen, moeten artsen en onderzoekers ten minste twee aspecten nog verduidelijken:
- Wat veroorzaakt het op een bepaald moment in iemands leven;
- Hoe ze de neuronen die ze bevatten beschadigen.
Wat dit tweede punt betreft, is er een "hypothese - nog steeds niet wetenschappelijk bewezen - volgens welke de Lewy-lichaampjes zouden interfereren met de chemische signalering tussen de neuronen van de hersenschors en die van de zwarte kern; chemische signalering waarvan de belangrijkste actoren moleculen zijn die in het algemeen neurotransmitters worden genoemd.
RISICOFACTOREN
Na verschillende onderzoeken hebben artsen en onderzoekers geconcludeerd dat de aandoeningen die het ontstaan van Lewy body dementie - of risicofactoren - bevorderen zijn:
- De gevorderde leeftijd
- Een bepaalde aanleg van de familie voor de ziekte.
Er zijn specifieke genetische mutaties geïdentificeerd die - indien doorgegeven van een ouder op een kind - de kans op het ontwikkelen van dementie vergroten. Wetenschappers wijzen er echter op dat deze genetische afwijkingen zeer zeldzaam zijn.
Symptomen en complicaties
Net als andere vormen van dementie is de ziekte van Lewy body alleen in de beginfase verantwoordelijk voor milde symptomen. In feite, naarmate de betrokkenheid van hersenneuronen steeds uitgebreider wordt, hebben de stoornissen en veranderingen van cognitieve vermogens de neiging om onverbiddelijk te verergeren. Bovendien is het in de laatste stadia van de ziekte onmogelijk om zelfs de eenvoudigste dagelijkse klusjes uit te voeren.
Hoewel elke patiënt een afzonderlijk geval vertegenwoordigt, zijn de manifestaties van Lewy body dementie meestal een mengsel van de symptomen van de ziekte van Alzheimer en de symptomen van de ziekte van Parkinson.
Als we daarom ingaan op de details, omvat het symptomatische beeld:
- Problemen met aandacht en waakzaamheid.
Ze zijn heel gewoon en enigszins grillig van aard. In feite hebben ze de neiging om van uur tot uur te variëren, waarbij plotselinge verbeteringen worden afgewisseld met een even plotselinge verslechtering. - Problemen met driedimensionale waarneming en bij het kwantificeren van de afstanden van objecten.
- Moeite met oordelen, plannen en denken.
- Geheugenverlies.
Het is een meer voorkomende aandoening in de late stadia van de ziekte. - Visuele hallucinaties, of dingen zien die niet bestaan.
Ze zijn zeer frequent. - Auditieve hallucinaties, d.w.z. het horen van niet-bestaande dingen.
Ze komen minder vaak voor dan de vorige. - Motorische problemen, die de typische symptomen van de ziekte van Parkinson volgen.
Tot de meest voorkomende verschijnselen behoren stijfheid en vertraging van bewegingen, uitdrukking van het gezicht, slaperigheid, gebogen gang bij het lopen, schuifelen, onzeker evenwicht en trillingen in de ledematen.
De typische symptomen van de ziekte van Parkinson treffen ongeveer 2/3 van de mensen met dementie met Lewy-lichaampjes en zijn verantwoordelijk voor vallen en tijdelijk bewustzijnsverlies.
Hoe verder de dementie gevorderd is, hoe ernstiger al deze aandoeningen zijn. - Bijzondere slaapstoornissen, waardoor de patiënt overdag in slaap valt en zich 's nachts rusteloos voelt, met moeite om in slaap te vallen.
- Verwardheid
- Depressie
- Spraakproblemen
- Problemen met kauwen en slikken.
Deze aandoeningen zijn bijzonder uitgesproken in de laatste stadia van de ziekte en zijn mogelijke oorzaken van inademingspneumonie of verstikkingsaanvallen.
HOE WORDEN DE SYMPTOMEN VAN PARKINSON VERKLAARD?
HOE LANG LEEFT EEN PATINT NA HET EERSTE SYMPTOOM?
Hoewel elke patiënt een eigen geval vertegenwoordigt, leven individuen met Lewy-body-dementie doorgaans ongeveer 7-8 jaar nadat het eerste symptoom verscheen.
WANNEER DE ARTS RAADPLEGEN?
Artsen raden aan om contact met hen op te nemen zodra de eerste tekenen van dementie verschijnen.
Dit is om de impact die de ziekte op de patiënt kan hebben te verminderen naarmate deze ernstiger wordt.
Diagnose
Het diagnosticeren van Lewy body dementie is om ten minste een aantal redenen complex:
- De gelijkenis van symptomen met die van andere vormen van dementie (met name de ziekte van Alzheimer).
- Het ontbreken van een onderzoek of instrumentele test die dergelijke dementie specifiek herkent. Dit leidt er vaak toe dat artsen overgaan tot uitsluiting (differentiële diagnose).
Doorgaans omvat de diagnostische opwerking voor een vermoedelijk geval van Lewy-dementie een aantal verschillende beoordelingen, waaronder:
- Een anamnese analyse, gevolgd door een zorgvuldig lichamelijk onderzoek.
- Een neurologisch onderzoek
- Een "analyse van mentale vermogens"
- Laboratorium testen
- Een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en/of een CT-scan (computer axiale tomografie), beide verwezen naar de hersenen.
KLINISCHE GESCHIEDENIS EN OBJECTIEF ONDERZOEK
De klinische anamneseanalyse is een medisch onderzoek om te verduidelijken hoe en wanneer de eerste aandoeningen zijn opgetreden, of de patiënt lijdt of heeft geleden aan bepaalde pathologieën, of hij bepaalde medicijnen gebruikt, enz.
De belangrijkste symptomen:
- Gebrek aan aandacht en waakzaamheid
- Visuele hallucinaties
- Typische symptomen van de ziekte van Parkinson
Het objectieve onderzoek daarentegen is het observeren en verzamelen van de symptomen die door de patiënt worden gemanifesteerd (of waarover wordt geklaagd).
In beide gevallen is het van bijzonder belang om ook een naast familielid van de patiënt (of een persoon die veel tijd met hem doorbrengt) te ondervragen om een gedetailleerder symptoombeeld te krijgen.
NEUROLOGISCH ONDERZOEK EN GEESTELIJKE VAARDIGHEDEN
Het neurologisch onderzoek bestaat uit een analyse van peesreflexen, motoriek (balans, etc.) en sensorische functies.
De beoordeling van mentale vermogens daarentegen omvat de studie van cognitieve vermogens (d.w.z. redeneren, oordelen, taal, enz.) en hun mate van beperking.
Voor een arts die ervaring heeft met Lewy body dementie, kunnen twee van dergelijke onderzoeken essentiële informatie opleveren.
LABORATORIUMEXAMEN
Van de laboratoriumtests moet met name het volgende worden opgemerkt:
- Bloedtesten
- Urineonderzoek
- Toxicologische tests
- De meting van de bloedsuikerspiegel
Hun uitvoering dient, meer dan wat dan ook, vanuit het perspectief van differentiële diagnose, daarom om morbide aandoeningen van vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Met bloedonderzoek kunnen we bijvoorbeeld de hypothese uitsluiten dat de aandoeningen verband houden met een vitamine B12-tekort.
MRI EN CT
Kernmagnetische resonantie en CT zijn twee diagnostische beeldvormingstests waarmee u:
- Evalueer de aanwezigheid van tumoren, beroertes en hersenbloedingen. Het verifiëren dat deze aandoeningen er niet bij betrokken zijn, is zeer belangrijke informatie met het oog op de uiteindelijke diagnose.
- Observeer het uiterlijk van het hersengebied dat wordt geïdentificeerd met de term zwarte kern. In het geval van Lewy body dementie is dit specifieke deel van de hersenen op een bijzondere manier veranderd.
Behandeling
Zoals de meeste vormen van dementie is Lewy-lichaamsziekte een neurodegeneratieve ziekte waarvan het volgens de huidige medische kennis onmogelijk te genezen is. Er zijn echter behandelingen die de symptomen kunnen verminderen en de gezondheidstoestand van zieke personen, zij het in beperkte mate, kunnen verbeteren (symptomatische therapie).
DRUGS VOOR SYMPTOMATISCHE THERAPIE
Met verschillende werkzaamheid van patiënt tot patiënt, zijn de geneesmiddelen die worden gebruikt bij Lewy body dementie:
- Acetylcholinesteraseremmers.
Geneesmiddelen die tot deze categorie behoren en die effectief kunnen zijn tegen hallucinaties, verwardheid en slaperigheid, zijn donepezil, galantamine en rivastigmine.
Bijwerkingen: misselijkheid, diarree, hoofdpijn, terugkerende vermoeidheid en spierkrampen. - Levodopa.
Het heeft tot doel de symptomen van Parkinson, dus bewegingsproblemen, te verminderen.
Bijwerkingen: verergert hallucinaties. - Antidepressiva.
Ze worden gebruikt in die gevallen van Lewy body dementie gekenmerkt door depressie. - Clonazepam.
Bij sommige personen verlicht het slaapstoornissen - Antipsychotica, vooral haloperidol.
Ze worden zelden toegediend en in lage doses (omdat ze verantwoordelijk zijn voor ernstige bijwerkingen), wanneer de patiënt ernstige beoordelingsmoeilijkheden meldt.
Bijwerkingen: kan stijfheid en immobiliteit veroorzaken
ANDERE BEHANDELINGEN DIE DEEL UIT MAKEN VAN DE SYMPTOMATISCHE THERAPIE
- Fysiotherapie. Het wordt gebruikt om motorische stoornissen en evenwichtsproblemen te verbeteren.
- Ergotherapie. Het doel is om de patiënt zo onafhankelijk mogelijk van anderen te maken en hem weer in een sociale context te plaatsen.
- Taal therapie. Het dient om spraakstoornissen (die de communicatieve vaardigheden aantasten) te verlichten en de slikvaardigheid te verbeteren.
- Cognitieve stimulatie. Het omvat oefeningen die gericht zijn op het verbeteren van geheugen, taal en denkvaardigheden.
- Correctie van zichtproblemen. Het kan een gedeeltelijke remedie zijn voor de visuele hallucinaties waaraan patiënten gewoonlijk lijden.
- Een lichte lichamelijke activiteit (een eenvoudige wandeling is voldoende) en het weigeren van elke vorm van alcoholische dranken, sigarettenrook en koffie. Deze suggesties (N.B.: ten eerste moet een persoon de patiënt stap voor stap volgen) worden gegeven om de nachtrust te verbeteren.
