Algemeenheid
Dermatomyositis is een idiopathische ontstekingsziekte die de spieren en de huid aantast en spiertekorten (zwakte, pijn en atrofie) en enkele typische huidverschijnselen (uitslag en sclerodermie) veroorzaakt.
Afbeelding: Huidsymptomen geassocieerd met dermatomyositis. Van de site: twicsy.com
In een vergevorderd stadium kan dermatomyositis ook inwendige organen (slokdarm, longen en hart) aantasten en ernstige gevolgen hebben (moeilijkheden met slikken, ademhalingsproblemen en hartfalen).
Momenteel zijn de oorzaken van dermatomyositis onbekend, maar een "immunologische oorsprong wordt verondersteld".
De diagnose is gebaseerd op een grondig lichamelijk onderzoek, gevolgd door verschillende laboratorium- en instrumentele tests.
De momenteel beschikbare behandelmethoden kunnen alleen de symptomen verlichten en de progressie van dermatomyositis vertragen.
Wat is dermatomyositis?
Dermatomyositis is een chronische ontstekingsziekte van bindweefsel, gekenmerkt door huid- (uitslag en sclerodermie) en spier- (zwakte, pijn en atrofie) aandoeningen. Het is niet verrassend dat de naam dermatomyositis is afgeleid van de "unie of the terms" dermato ", wat verwijst naar de huid, en "myositis", wat verwijst naar een "ontsteking van de spieren".
Als dermatomyositis naast de vrijwillige skeletspieren ook de dwarsgestreepte spieren van het hart en de gladde spieren van het spijsverterings-, bloedsomloop- en ademhalingsstelsel aantast, kan dit het leven van de getroffen mensen ernstig in gevaar brengen.
WAT IS EEN MYOSITE?
Myositis is de medische term die wordt gebruikt om een bepaalde pathologische aandoening aan te duiden, gekenmerkt door een "ontsteking van de spieren van het lichaam.
Wanneer een persoon lijdt aan myositis, verslechteren de spiervezels waaruit zijn spieren bestaan.
Afhankelijk van de uitlokkende oorzaken, kan myositis worden onderverdeeld in:
- Idiopathische inflammatoire myositis (NB: in de geneeskunde betekent de term idiopathisch "zonder aanwijsbare oorzaken")
- Infectieuze myositis
- Myositis geassocieerd met andere pathologieën
- Myositis ossificerend
- Geneesmiddelgeïnduceerde myositis
EPIDEMIOLOGIE
Volgens een Amerikaans statistisch onderzoek heeft dermatomyositis een frequentie van 5-6 gevallen per miljoen mensen. Daarom is het een zeldzame ziekte.
Het kan zowel volwassenen als kinderen treffen: op volwassen leeftijd verschijnt het meestal rond de leeftijd van 40-50, terwijl het in de kindertijd / adolescentie meestal tussen 5 en 15 jaar optreedt.
Om een nog onduidelijke reden krijgen vrouwen significant meer dermatomyositis dan mannen.
Oorzaken
De precieze oorzaken van de oorsprong van dermatomyositis zijn momenteel niet bekend.
Sommige onderzoekers hebben geprobeerd deze ziekte te verklaren als het resultaat van een "viraal (Epstein-Barr-virus) of bacterieel (Chlamydia pneumoniae En Chlamydia psittaci). Andere wetenschappers veronderstellen dat dermatomyositis een pathologische manifestatie (en dus een symptoom) is van sommige auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Sjögren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis of auto-immuun vasculitis (NB: auto-immuunziekten zijn bijzondere aandoeningen waarbij het immuunsysteem van een persoon , in plaats van de laatste te verdedigen tegen bedreigingen van buitenaf, keert hij zich tegen hem door zijn organen aan te vallen).
Juist omdat de oorzaken onbekend zijn, wordt dermatomyositis door artsen beschouwd als idiopathische inflammatoire myositis.
Symptomen en complicaties
De progressieve verslechtering van spiervezels, die optreedt als gevolg van dermatomyositis, is de oorzaak van:
- Spierpijn.Het is pijn in de spieren op het moment van samentrekking.
- Spier asthenie. Synoniem met spierzwakte, het komt voornamelijk voor in de proximale vrijwillige musculatuur (beïnvloedt de spieren die direct van de romp aftakken). De meest getroffen gebieden zijn daarom de nek, schouders, heupen en dijen.
-
Figuur: de eerste spieren aangetast door dermatomyositis. Van de site: http://mda.org
Figuur: de roodheid die gepaard gaat met dermatomyositis wordt gekenmerkt door uniforme rood-violette plaques. De rush begint meestal op de oogleden en breidt zich dan symmetrisch uit naar het gezicht, de armen, de onderarmen en de onderste ledematen. Van de site: huidarts.com Spier atrofie. Het is de vermindering van spiermassa (of tonus). Een atrofisch spierstelsel is minder capabel en minder sterk. Aanvankelijk beïnvloedt spieratrofie de spieren die zich het dichtst bij de romp bevinden (dezelfde die worden aangetast door asthenie); pas later gaat het om de distale musculatuur en die van de inwendige organen.
- Spierpijn
Wat de huidverschijnselen betreft, omvat de typische dermatomyositis-uitslag het begin van roodpaarse vlekken in de oogleden, borst, gezicht, rug, handen en/of gewrichten (vooral knieën en schouders).
Het andere kenmerkende teken van dermatomyositis, namelijk sclerodermie, treft meestal de armen en benen, maar kan ook interne organen betreffen, zoals nieren, hart, slokdarm, darmen en longen.Sclerodermie betekent letterlijk "harde huid"; in feite wordt deze ziekte gekenmerkt door een abnormale verdikking van de huid, het resultaat van een "overmatige synthese en afzetting van collageen.
WANNEER DE ARTS RAADPLEGEN?
Het ontstaan van spierpijn zonder reden en het gelijktijdig verschijnen van rood-paarse vlekken op de huid moet de betrokkene ertoe brengen onmiddellijk contact op te nemen met de arts voor opheldering van de situatie.
COMPLICATIES
Wanneer spierverslechtering en sclerodermie inwendige organen (slokdarm, longen, hart, enz.) Aantasten, is de patiënt met dermatomyositis levensbedreigend, omdat hij onderhevig is aan:
- Moeite met slikken (dysfagie), gevolgd door problemen met voeding en zogenaamde longontsteking ab ingestis. Deze moeilijkheden komen allemaal voort uit een "verandering van de gladde spieren van het spijsverteringsstelsel (vooral de eerste secties). De daaruit voortvloeiende voedingsproblemen leiden tot een plotselinge daling van het lichaamsgewicht en het ontstaan van een ernstige staat van ondervoeding.
NB: longontsteking ab ingestis het is de ontsteking van de longen veroorzaakt door het binnendringen in de bronchiale boom van voedsel, speeksel of neusafscheidingen.De typische symptomen zijn: hoesten, koorts, hoofdpijn, dyspneu en algemene malaise. - Ademhalingsproblemen. Wanneer de intercostale spieren betrokken zijn die ademen mogelijk maken, en wanneer sclerodermie de luchtwegen aantast, ademen mensen met dermatomyositis enorm moeilijk.
- Hart problemen. Door een "ontsteking van de hartspier (dwz het myocardium) kunnen ze bestaan uit verschillende soorten hartritmestoornissen en hartfalen.
Bovendien kunnen, vooral bij jonge patiënten, ongewone ophopingen van calcium in de huid en spieren (calcinose) optreden.
AANVERWANTE ZIEKTEN
Dermatomyositis kan in verband worden gebracht met andere ziektetoestanden. Naast de bovengenoemde auto-immuunziekten kan deze pathologie worden gecombineerd met:
- Het fenomeen van Raynaud. Het is een overmatige spasme van de perifere bloedvaten, die een vermindering van de bloedtoevoer naar de betrokken regio's veroorzaakt.
De reactie kan worden uitgelokt door koude en/of zeer intense emotionele stress. De meest getroffen lichaamsdelen zijn de vingers en tenen, het puntje van de neus, de oorlellen, de tong en in het algemeen al die delen van het lichaam die worden doorkruist door kleine bloedvaten en die zeer gevoelig zijn voor temperatuurschommelingen.
Typische symptomen van het fenomeen van Raynaud zijn: pijn, branderig gevoel, gevoelloosheid en tintelingen. - Pulmonale interstitiële ziekte. Het is een wijziging van het slijmvliesweefsel van de longblaasjes, of de holtes waarbinnen gasuitwisselingen plaatsvinden.In de meest vergevorderde stadia veroorzaakt interstitiële ziekte longfibrose.
- Tumoren in verschillende organen van het lichaam. Bij volwassenen (vooral op hoge leeftijd) lijkt dermatomyositis het ontstaan van tumoren in de baarmoederhals, longen, pancreas, borst, eierstokken en maag-darmkanaal te bevorderen.
Diagnose
Artsen gebruiken een lichamelijk onderzoek en enkele laboratorium- en instrumentele tests om te bepalen of bepaalde tekenen en symptomen te wijten zijn aan dermatomyositis.
Van de verschillende soorten myositis is dermatomyositis misschien wel de eenvoudigste vorm om te diagnosticeren, omdat het spierpijn (die vaak voorkomt bij veel andere ziekten) combineert met zeer gedetailleerde tekenen op de huid.
OBJECTIEF ONDERZOEK
Tijdens het lichamelijk onderzoek vraagt de arts de patiënt om de gevoelde symptomen en de exacte locatie van de pijn te beschrijven. Daarna wijdt hij zich aan het observeren van huidverschijnselen (uitslag) en aan het palperen van pijnlijke spieren (NB: bij dermatomyositis en myositis in het algemeen zijn de spieren vaak zacht en alsof er korrels in zitten). de klinische geschiedenis van de patiënt, waarbij de mogelijke aanwezigheid van huidige en eerdere ziekten wordt onderzocht.
LABORATORIUMEXAMEN
Laboratoriumtesten bestaan uit:
- Kwantificering van bloedspiegels van creatinekinase, aldolase, auto-antilichamen en tumorantigenen. Hun dosering in een klein bloedmonster is erg handig voor diagnostische doeleinden, omdat ze bij een persoon met dermatomyositis boven normaal zijn. Creatinekinase is bijvoorbeeld erg hoog, zelfs 50 keer hoger dan normaal (NB: verhoogde creatinekinase duidt op spierbeschadiging).
- Huidbiopsie. Het bestaat uit het verzamelen en vervolgens analyseren, in het laboratorium, van een klein monster van huidcellen uit het gebied dat door de uitbarsting is getroffen.
Deze test is een van de meest betrouwbare methoden voor het diagnosticeren van dermatomyositis en voor het uitsluiten van pathologieën met vergelijkbare symptomen. - Spier biopsie. Het bestaat uit het verzamelen en vervolgens analyseren, in het laboratorium, van een klein monster spiercellen uit de pijnlijke gebieden.
Hoewel het nuttig is voor het opsporen van spierbeschadiging of infecties, is het minder betrouwbaar dan een huidbiopsie.
INSTRUMENTELE EXAMENS
De mogelijke instrumentele testen zijn:
- Elektromyografie. Het wordt gebruikt om de elektrische activiteit van de spieren te meten en is helemaal niet invasief.
- Kernmagnetische resonantie (NMR). Door magnetische velden te creëren, biedt MRI een "gedetailleerd beeld van de spieren. Het is geen invasief onderzoek."
- Röntgenfoto van de borst. Het wordt gebruikt om de gezondheid van de longen te evalueren. Het is belangrijk bij een vermoeden van longaantasting, omdat het als een invasieve test wordt beschouwd omdat de patiënt wordt blootgesteld aan een minimale dosis ioniserende straling.
Behandeling
Op dit moment is er nog geen specifieke remedie voor dermatomyositis.
De huidige behandelingen die voor patiënten beschikbaar zijn, kunnen het symptomatologische beeld (inclusief complicaties) alleen maar verbeteren en de progressie van de ziekte vertragen.
Van de verschillende behandelingen spelen corticosteroïden en immunosuppressiva een primaire rol, evenals revalidatiebehandelingen en chirurgie.
Volgens sommige wetenschappelijke onderzoeken geldt dat hoe eerder de symptomatische therapie begint, hoe groter de voordelen voor de patiënt zullen zijn.
FARMACOLOGISCHE THERAPIE
Zoals verwacht, zijn de meest gebruikte medicijnen in geval van dermatomyositis corticosteroïden en immunosuppressiva.
De eerste zijn krachtige anti-inflammatoire geneesmiddelen, terwijl de laatste verantwoordelijk zijn voor het verlagen van de immuunafweer.Beide worden toegediend met als uiteindelijk doel het verminderen van ontstekingen en de auto-immuunrespons (NB: corticosteroïden zijn ook nuttig voor het behouden van spierkracht en bij het "vermijden" van atrofie van de spieren die onderhevig zijn aan verslechtering).
Als de bovengenoemde medicijnen niet effectief blijken te zijn, kunnen artsen hun toevlucht nemen tot een derde mogelijkheid, vertegenwoordigd door intraveneuze immunoglobulinen. Deze werken, net als eerdere medicijnen, door de auto-immuunrespons te verminderen, maar zijn veel duurder.
Wat zijn de bijwerkingen van corticosteroïden en immunosuppressiva?
Bij langdurig gebruik en/of in hoge doseringen kunnen corticosteroïden ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals diabetes, osteoporose, hypertensie, gewichtstoename, staar enz.
Immunosuppressiva daarentegen maken de persoon die ze gebruikt kwetsbaarder en meer blootgesteld aan infecties.
- prednison
- Methylprednisolon
- actueel
- Systemisch
- Methotrexaat
- azathioprine
- Rituximab
- Cyclofosfamide
- Mycofenolaatmofetil
- Cyclosporine
- Tacrolimus
- Infliximab
- Systemisch
- intraveneus
REVALIDATIETHERAPIE
Afhankelijk van de ernst van de symptomen, moeten patiënten met dermatomyositis mogelijk het volgende ondergaan:
- Fysiotherapie. Dankzij de hulp van een deskundige fysiotherapeut kan de patiënt een matige spierspanning behouden, zelfs ondanks de progressieve achteruitgang die de spieren ondergaan. Het is essentieel dat patiënten leren motorische oefeningen te doen in volledige autonomie, op een zodanige manier dat om ze thuis, in hun vrije tijd, te kunnen spelen.
- Logopedie. Het is geïndiceerd voor patiënten met slikproblemen, omdat het de ernst ervan helpt verminderen.
- Voldoende voeding. Voor degenen die problemen hebben met eten, is het goed dat ze weten welke voedingsmiddelen ze moeten eten voor een juiste voedingsinname. Daarom zorgt een diëtist voor het samenstellen van een dieet passend bij de leeftijd en behoefte van de patiënt.
CHIRURGIE
De enige chirurgische behandeling die bij dermatomyositis kan worden toegepast, is het verwijderen van kalkaanslag in de huid en spieren (calcinose).
WAT ADVIES
Dermatomyositis verzwakt de huid, vooral de gebieden die door de uitslag worden aangetast.
Daarom raden artsen aan om jezelf niet te veel aan de zon bloot te stellen of dit alleen te doen na het nemen van de nodige voorzorgsmaatregelen (zonnebrandcrème, geschikte kleding, enz.), omdat ultraviolette stralen de situatie verder kunnen verergeren.
Verder is het een goed idee:
- Neem contact op met de behandelend arts voor alle informatie over dermatomyositis en mogelijke bijbehorende pathologieën.
- Blijf actief, op zo'n manier dat de spieren van het lichaam worden verstevigd.
- Rust bij extreme vermoeidheid uit en laat je lichaam weer op krachten komen.
- Als u tekenen of symptomen heeft die u nog nooit eerder heeft ervaren, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.
- Als je door ziekte depressief bent, neem dan contact op met vrienden en familie. In feite helpt bij jezelf insluiten de therapieën niet.
Prognose
Ooit, toen de huidige behandelingen nog niet bestonden, was de prognose negatief en was de 5-jaarsoverleving vanaf het begin van de symptomen erg laag.
Tegenwoordig is de prognose dankzij de medische vooruitgang echter aanzienlijk verbeterd en zijn de overlevingspercentages op 5 en 10 jaar vanaf het begin van dermatomyositis respectievelijk 70% en 57%.
