enchondroom

Algemeenheid

Enchondroom is een goedaardige bottumor die afkomstig is van een kraakbeencel die aanwezig is in het beenmerg.
Zoals elke tumor ontstaat enchondroom ook als gevolg van enkele mutatiegebeurtenissen, die het cellulaire DNA veranderen.Op dit moment zijn, ondanks de talrijke studies over dit onderwerp, de precieze factoren die de bovengenoemde mutatiegebeurtenissen veroorzaken niet duidelijk.

Afbeelding van orthoinfo.aaos.org

Over het algemeen wordt enchondroom gekenmerkt door de aanwezigheid van een cyste die bij sommige patiënten verantwoordelijk is voor fracturen en botmisvormingen.Soms neemt deze cyste de kenmerken aan van een kwaadaardig neoplasma en wordt, om precies te zijn, een chondrosarcoom.
Voor een juiste diagnose van enchondroom zijn de volgende zaken essentieel: lichamelijk onderzoek, anamnese, diagnostische beeldvormingstests en tumorbiopsie.
Als enchondroom asymptomatisch is, heeft het geen behandeling nodig; als het symptomatisch is, is een operatie vereist.

Korte bespreking van wat een tumor is

In de geneeskunde duiden de termen tumor en neoplasie een massa zeer actieve cellen aan, die in staat zijn zich ongecontroleerd te delen en te groeien.

• We spreken van een goedaardige tumor wanneer de groei van de celmassa niet infiltratief is (dat wil zeggen, het dringt de omliggende weefsels niet binnen) en zelfs niet metastaserend.
• We spreken van een kwaadaardige tumor wanneer de abnormale celmassa het vermogen heeft om zeer snel te groeien en zich naar de omliggende weefsels en de rest van het lichaam te verspreiden.
  De termen maligne tumor, kanker en maligne neoplasma moeten als synoniem worden beschouwd.

Wat is enchondroom?

Enchondroom is een goedaardige bottumor die ontstaat in een kraakbeencel in het beenmerg.
Volgens een andere definitie is enchondroom een ​​goedaardige bottumor, afkomstig uit het medullaire kraakbeen; medullair kraakbeen is niets anders dan het kraakbeenweefsel dat zich in het beenmerg bevindt.
Op skeletniveau zijn de meest voorkomende plaatsen van het ontstaan ​​van enchondroom: de botten van de hand, de botten van de voeten, het dijbeen (dijbeen), het scheenbeen (een van de twee beenbotten) en de humerus (het dijbeen). been). arm).
In de meeste gevallen verschijnt enchondroom als een enkele tumor; meer zelden wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere tumormassa's.

Volgens sommige medische onderzoeken heeft 50% van de enchondromen betrekking op de botten van de handen en voeten.

Het resterende percentage van de gevallen zou worden verdeeld in enchondromen waarbij het dijbeen, het scheenbeen en het opperarmbeen betrokken zijn.

WAT IS HET BEENMERG?

Het beenmerg is een zacht weefsel dat aanwezig is in de inwendige holte van sommige botten (dijbeen, opperarmbeen, wervels, enz.). Het is zijn taak om bloedcellen te produceren, dit zijn rode bloedcellen (erytrocyten), witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten).
Het proces van het produceren van bloedcellen wordt hematopoëse genoemd.

EPIDEMIOLOGIE

Enchondroom is een neoplasma dat vooral de bevolking tussen de 10 en 20 jaar treft; met andere woorden, het komt vaker voor bij adolescenten en jonge volwassenen.
Volgens sommige statistische onderzoeken vertegenwoordigt enchondroom minder dan 5% van alle bottumoren en iets meer dan 17% van alle goedaardige bottumoren.

Oorzaken

De meeste vormen van kanker - inclusief enchondroom - komen voort uit genetische DNA-mutaties die de cellulaire processen van groei, deling en dood veranderen.

Kankercellen groeien en delen abnormaal, met een hogere snelheid dan normaal, zozeer zelfs dat experts om deze redenen geneigd zijn ze te definiëren met de terminologie van "gekke cellen".

WAT GEBEURT ER IN EEN ENCHONDROOM?

Sommige onderzoekers zijn van mening dat enchondroom voortkomt uit een verandering van het groeiproces van het kraakbeen, dat zich aan het uiteinde van de botten bevindt; andere wetenschappers zijn echter van mening dat enchondroom het gevolg is van een aanhoudende en abnormale groei van het embryonale kraakbeen.

WELKE FACTOREN BEVORDEREN DNA-MUTATIES?

Artsen hebben nog niet precies ontdekt welke factoren en omstandigheden DNA-mutaties bevorderen die de oorsprong zijn van enchondroma-episodes.
De meest recente studies hebben uitgesloten dat het ontstaan ​​van enchondromen afhangt van enkele van de klassieke risicofactoren voor botkanker, zoals:

• Blootstelling aan ioniserende straling
• Blootstelling aan bepaalde farmacologische/chemische stoffen.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Enchondroom Symptomen

De celmassa die kenmerkend is voor de episodes van enchondroom is een kraakbeencyste, die zich in het beenmerg bevindt.
Over het algemeen is enchondroom een ​​asymptomatisch neoplasma, dwz het veroorzaakt geen symptomen; in plaats daarvan is het meestal verantwoordelijk voor een specifieke symptomatologie wanneer de tumormassa ontstaat op een bot van de hand of voet, of wanneer het neoplasma zich presenteert met meerdere massa's.
Wat betreft de symptomen in de zojuist genoemde gevallen, deze bestaat uit:

• Abnormale botverzwakking;
• Vervorming van het aangetaste bot of botten;
• Gemakkelijke breuken.

BIJZONDERE VERENIGINGEN

Afbeelding van de site radiologytutorials.com

Enchondroom is vaak een solitaire tumor.
In sommige zeldzame gevallen is het echter mogelijk dat het voorkomt in combinatie met twee specifieke medische aandoeningen, bekend als het syndroom van Ollier en het syndroom van Maffucci.

• Ollier-syndroom: ook bekend als enchondromatose, het wordt gekenmerkt door de continue vorming van enchondromen in verschillende delen van het lichaam. Het verschijnt meestal op jonge leeftijd.
  De vorming van enchondromen stopt bij de voltooiing van de rijping van het skelet.
  Mensen met het syndroom van Ollier hebben een bijzondere neiging tot botbreuken en hebben bij gebroken botten ernstige misvormingen.
  Het syndroom van Ollier treft ongeveer één op de 100.000 mensen.
• Maffucci-syndroom: het is een aandoening die wordt gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van meerdere enchondromen en meerdere hemangiomen. Soms gaat het ook om het ontstaan ​​van meerdere lymfangiomen.
  Over het algemeen treedt het Maffucci-syndroom op tijdens de adolescentie of de puberteit; het treft vooral de vingerkootjes van de hand, waardoor ze vervormen en een ongewone neiging tot breken. Zelden beïnvloedt het de vingerkootjes van de voeten en andere skeletgebieden.

COMPLICATIES

Enchondroom is een goedaardig neoplasma dat, na verdere mutatie-DNA-processen, echter een kwaadaardig neoplasma kan worden.Normaal gesproken is het type kwaadaardige tumor waarin enchondroom wordt omgezet chondrosarcoom.
Gelukkig is de conversie van een enchondroom naar een chondrosarcoom een ​​ongewone gebeurtenis; volgens sommige statistische onderzoeken zou dit in 5% van de gevallen voorkomen.
In tegenstelling tot enchondroom is chondrosarcoom verantwoordelijk voor verschillende symptomen, waaronder:

• Pijn in het aangetaste bot of botten;
• Pijn die intenser is dan normaal bij het ontwaken uit de nachtrust of na bepaalde activiteiten;
• Zwelling in het gebied dat de tumormassa presenteert;
• Aanzienlijke neiging tot botbreuken.

Chondrosarcoom is een kwaadaardige bottumor die het kraakbeenweefsel aan het einde van de skeletbeenderen aantast.

Diagnose

Bijna altijd zonder symptomatologie, enchondroom is een aandoening die artsen bijna altijd bij toeval diagnosticeren, tijdens een röntgenonderzoek dat om andere redenen wordt uitgevoerd (bijvoorbeeld in het geval van een botletsel of de aanwezigheid van artritis).
Om de kenmerken van een enchondroom te kennen en het werkelijke gevaar ervan te begrijpen, zijn de volgende zaken essentieel: lichamelijk onderzoek, anamnese, verdere diagnostische beeldvormingstests (naast röntgenfoto's) en tumorbiopsie.

BEELDDIAGNOSTIEK

Beeldvormende tests worden voornamelijk gebruikt om de exacte locatie van de tumormassa te identificeren.
De diagnostische beeldvormingstests die nuttig zijn in het geval van botkanker zijn onder meer:

• CT-scan (of computergestuurde axiale tomografie).
  Kenmerken: het voorziet in de blootstelling van de patiënt aan een bepaalde hoeveelheid ioniserende straling, dus het is enigszins invasief.
• Kernmagnetische resonantie (NMR).
  Kenmerken: het voorziet niet in de blootstelling van de patiënt aan straling, daarom is het niet invasief.
• Botten scan.
  Kenmerken: het gaat om het gebruik van een radioactieve contrastvloeistof, dus het is invasief.

TUMORBIOPSY

Een tumorbiopsie bestaat uit het nemen en histologisch analyseren, in het laboratorium, van een monster van cellen uit de tumormassa.
Het is het meest geschikte onderzoek om de belangrijkste kenmerken van een enchondroom te bepalen, van de precieze histologie tot de mate van agressie.
Het verwijderen van cellen uit een enchondroom, uitgevoerd onder lokale of algehele anesthesie, kan op minstens twee verschillende manieren plaatsvinden: door middel van een naald (botnaaldbiopsie) of door middel van een scalpel ("open" biopsie).
Om meer over dit onderwerp te weten te komen, kunnen lezers het artikel hier raadplegen.

Belang van tumorbiopsie in aanwezigheid van een vermoedelijk chondrosarcoom
Bij visueel onderzoek van de beelden van een MRI- of CT-scan hebben enchondroom en niet-hooggradig chondrosarcoom zeer vergelijkbare kenmerken, wat hun herkenning bemoeilijkt.
De enige manier om de exacte aard van de tumor te begrijpen, is door een biopsie te ondergaan.

Behandeling

Als het een symptomatologie mist en zijn goedaardige karakter behoudt, heeft enchondroom geen behandeling nodig. In de bovengenoemde situaties is de enige indicatie van de artsen de aanbeveling om de tumormassa te blijven observeren en periodiek te controleren door middel van diagnostische beeldvormingstests. (x- stralen en meer).

WANNEER IS EEN BEHANDELING NODIG?

Enchondroom vereist een specifieke behandeling wanneer het symptomatisch is (bv. breuken, misvormingen, botverzwakking, enz. veroorzaakt) of wanneer het verandert in een kwaadaardig neoplasma.

WAAR BESTAAT DE BEHANDELING UIT?

De behandeling van een enchondroom is chirurgisch en bestaat in de eerste plaats uit het zogenaamde schrapen van de tumormassa en vervolgens uit de bottransplantatie:

• De curettage is een operatie die de chirurg alleen kan uitvoeren als het aangetaste bot intact is. Daarom, als er op het moment van diagnose van enchondroom fracturen zijn, is het noodzakelijk om te wachten op hun genezing.
• Bottransplantatie bestaat uit het wegnemen van een stukje gezond botweefsel van een lichaamsdeel van de patiënt en het transplanteren hiervan in het aangetaste gebied (autologe transplantatie of autotransplantatie) Het dient om het bot te versterken dat zojuist is onderworpen aan curettage.
  Soms kan de transplantatie van het allogene type zijn, dat wil zeggen dat bij de verwijdering een compatibele donor betrokken is.

PRE-OPERATIEVE EVALUATIES

Afgezien van de aanwezigheid van symptomen en maligniteit van het neoplasma, zijn ook andere aspecten van invloed op de keuze van de operatie, waaronder:

• De leeftijd van de patiënt;
• De algemene gezondheidstoestand van de patiënt;
• de medische geschiedenis van de patiënt;
• De omvang van de ziekte;
• De mate van tolerantie van de patiënt voor medicijnen die nodig kunnen zijn tijdens de operatie;
• Voorkeuren van de patiënt.

Prognose

In de meeste gevallen heeft enchondroom een ​​positieve prognose.
De gevallen die mislukken, zijn meestal die waarin het enchondroom een ​​kwaadaardig neoplasma wordt.