Oorzaken en classificatie
Geen van de symptomen beschreven in het inleidende artikel is specifiek voor een bepaald type glomerulonefritis; een nierbiopsie is vereist voor een diagnose met zekerheid.
Heel vaak herkent glomerulonefritis een auto-immuungenese, vaak veroorzaakt door een infectieziekte. De etiologische mechanismen zijn complex en nog niet volledig begrepen; het belangrijkste element van het pathogenetische proces is echter geïdentificeerd in de abnormale of overmatige respons van het antilichaamsysteem, dat op directe of indirecte wijze laesies kan veroorzaken aan de componenten van de nierglomerulus.
Het volgende veronderstelt een grondig begrip van de anatomie en fysiologie van de nierglomerulus.
Primaire glomerulonefritis met veel voorkomend nefritisch syndroom zijn:
- Acute post-infectieuze glomerulonefritis: veroorzaakt door groep A B-hemolytische streptokokken of andere bacteriële of protozoaire agentia. Over het algemeen begint het met een vrij acuut ziektebeeld
- Snel progressieve glomerulonefritis (GNRP): gekenmerkt door een snelle en progressieve stijging van de plasmacreatininewaarden, een uiting van een snelle (enkele dagen) verslechtering van de nierfunctie.Afhankelijk van de etiologie, wordt het onderverdeeld in drie subgroepen:
- GNRP met anti-basementmembraan-antilichamen
- GNRP van immuuncomplexen
- Pauci-immuun GNRP
- Glomerulonefritis met IgA mesangiale afzettingen (ziekte of ziekte van Berger): het is de meest voorkomende vorm van primaire glomerulonefritis, vaak gekenmerkt door arteriële hypertensie en pathologische veranderingen in de urinespiegel. Mesangiale afzettingen van IgA worden gewaardeerd op het glomerulaire niveau, bij afwezigheid van systemische leveraandoeningen of aandoeningen van de lagere urinewegen. Ongeveer 30% van de patiënten ontwikkelt in de loop der jaren 'eindstadium nierfalen'
Het komt vaak voor als gevolg van systemische ziekten, zoals SLE, Schönlein-Henoch purpura, het syndroom van Goodpasture. Een snelle diagnose en onmiddellijke behandeling zijn nodig om het slechte resultaat te voorkomen.
Primaire glomerulonefritis met veel voorkomend nefrotisch syndroom zijn:
- Glomerulonefritis met minimale laesies: geeft aanleiding tot aanzienlijke albumineverliezen; glomerulaire veranderingen zijn minimaal, alleen detecteerbaar door elektronenmicroscopie, en zodanig dat de permeabiliteit in gevaar komt, maar niet de filtercapaciteit
- Focale of segmentale glomerulonefritis: de term "focaal" is afgeleid van het beperkte aantal glomeruli dat wordt aangetast door sclerotische laesies, die typisch de glomeruli van het juxtamedullaire gebied van de nierschors aantasten; vaker bij kinderen dan bij volwassenen
- Membraneuze glomerulonefritis: het wordt veroorzaakt door immuuncomplexen, vaak gekenmerkt - naast het nefrotisch syndroom - door een afzetting van eiwitmateriaal op de epitheliale zijde van het basaalmembraan, wat een verdikking van de wand van de gefenestreerde glomerulaire haarvaten veroorzaakt, met de vorming van extroflexies van het basaalmembraan (spikes) die zich insinueren tussen de afzettingen onder de epitheelcellen
- Membrano-proliferatieve glomerulonefritis (mesangio-capillair): gekenmerkt door "verdikking van het basaalmembraan als gevolg van de proliferatie van mesangiale cellen. De ziekte begint vaak vóór de leeftijd van dertig" en heeft meestal een langzaam en progressief verloop; helaas helpt de late diagnose de behandeling niet: als wordt ontdekt wanneer hypertensie en nierinsufficiëntie al aanwezig zijn, is de prognose ongunstig
Laten we nu eens kijken naar enkele voorbeelden van de vele oorzaken die verantwoordelijk zijn voor de verschillende vormen van glomerulonefritis.
Infectieuze processen
- Post-streptokokken glomerulonefritis: in het verleden werd het klassieke verloop van glomerulonefritis beschreven als een plotseling begin van oedeem, arteriële hypertensie en veranderingen in het urinebeeld, ongeveer 10-14 dagen na een "streptokokkeninfectie van de bovenste luchtwegen. Momenteel zijn we weet dat post-streptokokken glomerulonefritis slechts een van de mogelijke vormen van presentatie is.
Zoals verwacht, kan post-streptokokken glomerulonefritis zich ontwikkelen binnen een week of twee van een "streptokokken keelinfectie of, zelden, een" huidinfectie (erispela, impetigo). Het etiologische agens is hemolytische streptokokken van groep A (Streptococcus pyogenes). De overmatige productie van antilichamen tegen de bacterie kan ertoe leiden dat sommige van deze naar de nierglomeruli reizen en deze aanvallen (immuun-gemedieerde schade). Symptomen van post-streptokokken glomerulonefritis zijn zwelling, oligurie (verminderde uitscheiding via de urine) en hematurie. het mannelijk geslacht (M/V-verhouding van 2/1) en treft vooral kinderen tussen 3 en 10 jaar, die in ieder geval - in vergelijking met volwassenen - een groter vermogen hebben tot snelle en spontane genezing. In geïndustrialiseerde landen is de "gezondheid zorg zorgt voor volledig herstel voor de overgrote meerderheid van pediatrische patiënten (sterftecijfer lager dan 1%), terwijl bij immuungecompromitteerde en verzwakte ouderen het sterftecijfer kan oplopen tot 20% Bij sommige patiënten is er het begin van chronische glomerulonefritis: zelfs als de patiënten ogenschijnlijk gezond, het urineonderzoek vertoont tekenen van hematurie, proteïnurie en cylindrurie, en helaas met In de loop der jaren kan de nierfunctie geleidelijk verslechteren tot uremie. - Bacteriële endocarditis: in sommige omstandigheden kunnen bacteriën de bloedbaan binnendringen en van daaruit naar het hart worden geduwd, waar ze hartklepinfecties veroorzaken die bekend staan als endocarditis. Gegevens in de hand, er is een frequente associatie tussen endocarditis en glomerulonefritis, hoewel deze relatie nog niet duidelijk is vanuit pathofysiologisch oogpunt.
- Virale infecties: sommige ziekten veroorzaakt door virussen, in de eerste plaats AIDS en hepatitis type B en C, kunnen het ontstaan van glomerulonefritis bevorderen
- Onder de hoge etiologische agentia die betrokken zijn bij het ontstaan van acute endocarditis, herinneren we ons pneumokokken, varicella-virussen, malariaparasieten en coxachia's.
Auto-immuunziekten
- SLE (systemische lupus erythematosus): het is een chronische ontstekingsziekte op auto-immuunbasis, waarbij het ontstekingsproces zich kan uitstrekken naar verschillende lichaamsdelen, zoals de huid, gewrichten, bloedcellen, hart, longen en juist de nieren.
- Goodpasture-syndroom: zeldzame immunologische longziekte die zich klinisch manifesteert op een manier die vergelijkbaar is met longontsteking; Het syndroom van Goodpasture veroorzaakt longbloedingen en glomerulonefritis
- Glomerulonefritis met IgA mesangiale afzettingen. Auto-immuunziekte gekenmerkt door terugkerende hematurie-episodes; door zich rechtstreeks op de nier te richten met IgA-antilichamen, is het de meest voorkomende oorzaak van glomerulonefritis. De progressie ervan kan zeer langzaam en asymptomatisch zijn, maar onverbiddelijk: ongeveer 30% van de patiënten ontwikkelt in de loop der jaren een "terminaal nierfalen".
Vasculitis
- Polyarteritis: deze vorm van vasculitis tast de kleine en middelgrote bloedvaten aan die verschillende organen van het lichaam bevoorraden, zoals het hart, de nieren en de darmen.
- Wegner's granulomatose: deze vorm van vasculitis tast de kleine tot middelgrote bloedvaten van de longen, bovenste luchtwegen en nieren aan.
Aandoeningen die genezing van de glomeruli kunnen bevorderen
- Hypertensie: zoals we hebben gezien, kan hoge bloeddruk zowel een gevolg zijn van de nierbeschadiging die gepaard gaat met glomerulonefritis als een predisponerende factor voor het ontstaan ervan.
- Diabetische nefropathie: complicatie die 30-40% van de mensen met diabetes type 1 en 10-20% van diabetici type 2 treft. Hoewel op een zeer langzame en progressieve manier, door een eerste fase van compensatie, verslechtert de ziekte de nierfunctie langzaam daarna herstel.
Therapie
De keuze van de therapie hangt uiteraard af van de pathologie waarvan glomerulonefritis een gevolg en uitdrukking is. Post-streptokokken glomerulonefritis wordt bijvoorbeeld behandeld met antibiotica, zoals penicilline, amoxicilline en erytromycine; aan de andere kant, in het geval van glomerulonefritis geassocieerd met nefrotisch syndroom, lijken corticosteroïden en immunosuppressiva een matig therapeutisch succes te garanderen.
Helaas zijn in sommige gevallen de oorzaken van de oorsprong van het nierontstekingsproces niet bekend, dus bij gebrek aan een gevestigde etiologische therapie worden algemene regels aangenomen:
Acute glomerulonefritis:
- Natriumarm en eiwitarm dieet
- Eerst in bed rusten
- Mogelijk gebruik van antihypertensiva
Chronische glomerulonefritis:
- Eiwitarm dieet (besproken), geïndiceerd als nierinsufficiëntie aanhoudt of bijzonder ernstig is
- Antihypertensieve therapie
- Vitamine D
- EPO
- statines
- Lichamelijke activiteit aangegeven
- Mogelijk gebruik van antihypertensiva
