Zie ook: Acromegalie
Algemeenheid
Gigantisme is de overdreven groei van een individu ten opzichte van de referentiepopulatie.
In Italië is de gemiddelde volwassen lengte ongeveer 175 cm voor het mannetje en 162 cm voor het vrouwtje.
Afhankelijk van de bronnen spreken we van gigantisme wanneer de hoogte de gemiddelde lengte van de referentiepopulatie met 15-20% overschrijdt (201-210 cm voor de Italiaanse volwassen man, 186-194 cm voor de Italiaanse volwassen vrouw). noodzakelijk om gevallen van constitutioneel of erfelijk gigantisme te onderscheiden van die van pathologische aard.
Oorzaken
Hypofyse-gigantisme
Morbide gigantisme kan worden veroorzaakt door overmatige secretie van hGH.In deze zeer zeldzame gevallen spreken we van hypofyse-gigantisme, een syndroom dat vaak wordt veroorzaakt door een hypofyseadenoom.
De overdreven afgifte van dit hormoon tijdens de ontwikkelingsleeftijd versnelt de lengtegroei van de lange botten enorm, waarna in de postpuberale fase de afmetingen van de extremiteiten aanzienlijk toenemen (zie acromegalie).
Groei in lengte en puberteit
De lichaamsgroei van een individu wordt mogelijk gemaakt door de aanwezigheid van kleine regio's, epifysaire platen genaamd, die tussen de epifyse en de diafyse van de lange botten zijn geplaatst.Deze kernen van botgroei produceren cellen die in staat zijn zich continu te delen en nieuw kraakbeenweefsel te synthetiseren, wat vervolgens geleidelijk verbeend.
Het lassen van de epifysairschijven, dat normaal gesproken plaatsvindt rond de leeftijd van 18-20 jaar, zorgt voor de definitieve stopzetting van de groei in hoogte. Aangezien deze gebeurtenis te wijten is aan de chronische toename van het circulerende aandeel van geslachtshormonen (vooral oestrogeen), is het niet verrassend dat sommige vormen van gigantisme typerend zijn voor een vertraagde puberteit; in deze gevallen spreken we van eunuchoïde gigantisme, gekenmerkt door een onevenredige toename van de lengte van de onderste ledematen in vergelijking met de bovenste (eunuchen zijn gecastreerde mannelijke proefpersonen). Vroegtijdige puberteit gaat daarentegen gepaard met een snelle vroegtijdige groei, die echter net zo snel stopt, wat leidt tot statuurtekorten op volwassen leeftijd. Aandoeningen van de puberteit komen ook vrij vaak voor bij hypofyse-gigantisme.
Andere vormen van gigantisme
Een andere vorm, cerebraal gigantisme genaamd, wordt geassocieerd met het zogenaamde Sotos-syndroom, waarbij de GH-spiegels in de bloedsomloop normaal zijn; getroffen kinderen vertonen overmatige lichaamsgroei tijdens de eerste twee of drie levensjaren, met een aanzienlijk grotere hoofdomtrek en een vertraagde psychomotorische ontwikkeling .
Statale excessen komen ook voor bij het syndroom van Marfan, een genetische ziekte (zoals de vorige) die het bindweefsel aantast, en bij Klinefelter, waarbij grote gestalte wordt geassocieerd met hypogonadisme, gynaecomastie en slechte haarontwikkeling.
