Pemphigus: symptomen en diagnose

Algemeenheid

Pemphigus is een ernstige auto-immuunziekte die de huid en/of slijmvliezen aantast; het is een bulleuze dermatose die wordt gekenmerkt door het losraken van de epidermale cellen die het gelaagde epitheel vormen (acantholyse) Pemphigus ontwikkelt zich na een interactie tussen endogene (genetische) en omgevingsfactoren. Het verloop van de ziekte kan subacuut of chronisch progressief zijn.

Symptomen

Voor meer informatie: Pemphigus-symptomen

De primaire laesies van pemphigus worden weergegeven door uiterst fragiele bellen en variëren in grootte (van één tot enkele centimeters). Hun inhoud is helder en serumachtig.
Bulleuze laesies van pemphigus hebben twee onderscheidende klinische kenmerken:

1. ze ontstaan ​​op de normale huid en zijn daarom niet geassocieerd met een ontstekingsverschijnsel rondom de wond;
2. door met een vinger over de gezonde huid in de buurt van een blaar te wrijven, treedt een kenmerkende loslating van de opperhuid op, bekend als: Het teken van Nikolsky. Deze reactie benadrukt het compromis van de cohesie die normaal bestaat tussen de cellen die de epidermis vormen.

Meestal verschijnen blaren in eerste instantie in de slijmvliezen (50% van de patiënten heeft orale laesies), of ze kunnen de hoofdhuid, het gezicht, de romp, de okselstrengen of de liesstreek aantasten. Pemphiguslaesies ontstaan ​​meestal op een ogenschijnlijk gezonde huid. Wanneer de blaren scheuren, veroorzaken ze pijnlijke erosies en gede-epithelialiseerde gebieden die korsten krijgen.Deze formaties blijven als chronische, vaak pijnlijke, laesies gedurende een variabele periode en kunnen geïnfecteerd raken.Elk gebied van het meerlagig plaveiselepitheel. Het kan worden aangetast door pemphigus (de laesies kunnen bijvoorbeeld de orofarynx en het bovenste deel van de slokdarm omvatten), maar de omvang van de huidlaesies en de betrokkenheid van de slijmvliezen zijn extreem variabel.

De blaren zijn meestal pijnlijk en genezen langzaam; hun aanvang in pemphigus gaat niet gepaard met plaatselijke symptomen en de patiënt voelt geen jeuk op het niveau van de laesie. Andere symptomen zijn geassocieerd met het progressieve verloop van pemphigus en worden gekenmerkt door een progressieve verslechtering van de algemene toestand, met het optreden van klinische symptomen zoals asthenie en verlies van eetlust (verergerd door het onvermogen om regelmatig te eten als gevolg van laesies van de mondholte ).

Sommige tekenen en symptomen verschillen afhankelijk van de klinische varianten:

1. Pemphigus vulgaris en vegetatieve pemphigus: ze tasten de doornuitsteeksels van de epidermis aan.Deze vormen worden gekenmerkt door de vorming van laesies in de slijmvliezen, met pijnlijke zweren, en in de huid, met slappe blaren (vergelijkbaar met die veroorzaakt door brandwonden) die breken gemakkelijk en ze laten een "niet-gelijmd gebied van de epidermis aan de randen" achter. De laesies kunnen zich op het hele lichaamsoppervlak bevinden, maar vooral in gebieden die onderhevig zijn aan wrijving, zoals oksels, liesstreek en geslachtsdelen. Erosies van de mondholte komen vaker voor.
   • Bij pemphigus vulgaris verschijnen de blaren aanvankelijk op de slijmvliezen, breken ze gemakkelijk, worden bedekt met korsten en verdwijnen meestal zonder littekens. De epidermis laat gemakkelijk los van de onderliggende lagen (teken van Nikolsky) en de biopsie toont over het algemeen een typische loslating van de suprabasale epidermale cellen.
   • In vegetatieve pemphigus vulgaris daarentegen worden de bellen na breuk bezet door zachte en exsuderende vegetaties, begrensd door een epitheliale rand.
2. Pemphigus foliaceus en erythemateuze pemphigus: Bij pemphigus foliaceus en erythemateuze komen laesies niet voor in het suprabasale gebied, maar in de oppervlakkige delen van de doornuitsteeksel en in de granulaire laag.
   • In pemphigus foliaceus verschijnen platte, slappe bellen met weinig vloeistof, die niet de neiging hebben te breken, maar samen te smelten. Pemphigus foliaceus heeft meestal geen invloed op de slijmvliezen: de blaren beginnen meestal op het gezicht en de hoofdhuid en verschijnen dan op de borst en rug. De laesies zijn meestal niet pijnlijk, maar kunnen soms jeuken (wanneer de blaren korsten krijgen). Ook kan pemphigus foliaceus psoriasis, een "geneesmiddeluitslag" of sommige vormen van dermatitis nabootsen.
   • Seborrheic of erythemateuze pemphigus vertoont blaren die evolueren naar olieachtige schilferige korsten, gelokaliseerd op typisch seborrheic plaatsen en met vergelijkbare aspecten als seborrheic dermatitis en subacute cutane lupus erythematosus.

Diagnose

Pemphigus is niet onmiddellijk te diagnosticeren, omdat het een zeldzame ziekte is en de aanwezigheid van de laesies niet voldoende is om de pathologie met zekerheid te definiëren (omdat het verschijnen van chronische blaren en ulceraties van de slijmvliezen kan worden geassocieerd met verschillende andere aandoeningen). De diagnose pemphigus wordt gesteld op basis van histopathologische bevindingen op de laesies en door middel van immunofluorescentietechnieken op serum of huid van patiënten, die de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de desmogleïnes van de keratinocytmembranen aan het licht brengen.Deze tests zullen ook worden onderzocht door analyse van de De differentiële diagnose moet worden gesteld met betrekking tot andere chronische ulceratieve laesies van de mondholte en andere bulleuze dermatosen.