Methemoglobine is een eiwit vergelijkbaar met hemoglobine, waarvan het verschilt voor de verschillende oxidatietoestanden van ijzer.In feite wordt het ijzer dat aanwezig is in de -EME-groep van methemoglobine geoxideerd tot ferri-ion (Fe3 +), terwijl het in hemoglobine wordt aangetroffen in de vorm van ferro-ionen (Fe2+). De overgang van ijzeroxidatie van een tweewaardige naar een driewaardige toestand maakt methemoglobine niet in staat om zuurstof in ons organisme te transporteren.
In de rode bloedcel worden onder normale omstandigheden altijd kleine hoeveelheden methemoglobine gevormd, die onmiddellijk worden geëlimineerd door bepaalde enzymatische systemen.
De ophoping van methemoglobine in de erytrocyten kan optreden voor verworven of erfelijke oorzaken.De verworven oorzaken zijn de blootstelling van het organisme aan oxiderende chemicaliën en medicijnen, terwijl de aangeboren oorzaken voornamelijk te wijten zijn aan een enzymdeficiëntie (deficiëntie van het methemoglobine-reductase-enzym). .
Om in ons organisme geen onaangename gevolgen te ondervinden, moet methemoglobine een maximale concentratie hebben die gelijk is aan 1% van de totale hemoglobine. Wanneer methemoglobine deze drempelwaarde aanzienlijk overschrijdt, kan dit methemoglobinemie worden genoemd. Gelukkig heeft ons organisme, zoals verwacht, mechanismen die spontaan geoxideerd methemoglobine kunnen verminderen (ongeveer 3% per dag); deze mechanismen omvatten de tussenkomst van het enzym NADH cytochroom-b5-reductase, aanwezig in erytrocyten en ook wel bekend als methemoglobine-reductase. Dankzij de tussenkomst van dit enzym wordt het aandeel methemoglobine constant onder de 1% gehouden.
Oorzaken
De mogelijke oorzaken die verantwoordelijk zijn voor de overmatige vorming of accumulatie van methemolgobine, en het daaruit voortvloeiende begin van methemoglobinemie, zijn:
- GEREDUCEERDE CELVERDEDIGINGSMECHANISMEN veroorzaakt door een erfelijke deficiëntie van het NADH-enzym cytochroom-b5-reductase en/of door blootstelling aan gevaarlijke chemicaliën;
- FARMACEUTISCHE COMPONENTEN zoals amylnitriet, chloroquine, dapson, nitrieten, nitraten, nitroglycerine, nitroprusside, chinonen, sulfonamiden en alle verbindingen die bij lokale anesthesie worden gebruikt;
- MILIEUMIDDELEN zoals aromatische aminen (bijvoorbeeld p-nitroaniline), arsine, chloorbenzolo, chroomzuurzouten en tenslotte nitrieten en nitraten;
Symptomen van methemoglobinemie
Patiënten met methemoglobinemie hebben geen specifieke symptomen. Een kenmerkend teken van methemoglobinemie is cyanose, met of zonder cardiale en/of respiratoire verschijnselen. De term cyanose duidt op een bepaalde blauwbruine kleur van het bloed, waardoor de huid en slijmvliezen een blauwachtige kleur krijgen.
De verhoging van de bloedspiegels van methemoglobine kan ook leiden tot het ontstaan van hoofdpijn, dyspneu en uiteindelijk asthenie.
Diagnose
De enige laboratoriumtests die nuttig zijn voor de diagnose van methemoglobinemie zijn de spectroscopie van de vloeistof afkomstig van de hemolyse van erytrocyten en de elektroforese van hemoglobine.
Therapie
Behandeling van methemoglobinemie omvat de intraveneuze toediening van twee stoffen, ascorbinezuur of methyleenblauw.
Methyleenblauw is een organische stof met een sterk reducerende activiteit, die ijzer kan omzetten van ferri-ion naar ferro. Afhankelijk van de ernst kan de toegediende dosis methyleenblauw variëren van 60 tot 70 mg per dag. Gezien de gevaarlijkheid ervan moet de dosis altijd door een arts worden bepaald.
Ascorbinezuur, ook bekend als vitamine C, is een van de stoffen die nuttig zijn bij de behandeling van methemoglobinemie, omdat het, net als methyleenblauw, een verminderende activiteit op ijzer heeft (het transformeert het van ijzer in ijzer).
