Definitie
Pulmonale hypertensie - ook wel idiopathische pulmonale arteriële hypertensie - het is een vrij zeldzame aandoening die zich manifesteert met een pathologische toename langdurig bloeddruk ALLEEN in de longen en de rechterkant van het hart, bij afwezigheid van een aanwijsbare oorzaak. Pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte waarvan het symptomenbeeld vaak de neiging heeft om progressief en snel te degenereren.
Oorzaken
In de context van pulmonale hypertensie kan het bloed niet normaal in de longen stromen, als gevolg van een vernauwing of afsluiting van de longslagaders en haarvaten: pulmonale hypertensie beïnvloedt het hart dat, gedwongen tot overwerk, "verzwakt.
- Hypothetische risicofactoren: obstructieve slaapapneu, langdurig laag zuurstofgehalte in het bloed, COPD, longembolie, hiv-infecties, congestief hartfalen, longfibrose, sommige hartklepaandoeningen, reumatische aandoeningen.
Symptomen
Kortademigheid en een licht gevoel in het hoofd tijdens het sporten zijn de eerste tekenen die een patiënt met pulmonale hypertensie moeten waarschuwen Andere terugkerende symptomen die verband houden met deze zeldzame ziekte zijn: gezwollen enkels, cyanose, zwakte, pijn op de borst, vermoeidheid, flauwvallen, tachycardie, duizeligheid.
Informatie over pulmonale hypertensie - Geneesmiddelen voor de behandeling van pulmonale hypertensie zijn niet bedoeld ter vervanging van de directe relatie tussen de zorgverlener en de patiënt Pulmonale hypertensie.
Medicijnen
Voordat we beginnen met het analyseren van de medicijnen en mogelijke behandelingen om de symptomen van pulmonale hypertensie te verlichten, rapporteren we schematisch het mechanisme dat de aandoening veroorzaakt, wat zal helpen om de keuze van therapeutische strategieën beter te begrijpen.
Vernauwing van de longslagaders → bloed heeft moeite om in de longen te stromen → ↑ druk → de rechter hartkamer wordt gedwongen tot overbelasting om bloed in de longen te pompen → vergrote hartkamer → verzwakking van het hart en hartfalen
Hoewel er nog geen volledig definitieve genezing voor pulmonale hypertensie is gevonden, zijn de huidige behandelingsopties gericht op het verlichten van symptomen, het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en vooral het blokkeren of anderszins vertragen van de onverbiddelijke progressie van de ziekte.
Het is allereerst essentieel om in te grijpen op de factoren die pulmonale hypertensie predisponeren of verergeren, zoals (met name) apneus, longziekten en hartklepaandoeningen.
De arts zal kiezen welk medicijn het meest geschikt is voor de patiënt, afhankelijk van de uitlokkende oorzaak (verondersteld of vastgesteld, indien identificeerbaar) en de duidelijke symptomen; sommige patiënten moeten bloedverdunners gebruiken om het risico op stolselvorming in de aderen van de onderste ledematen of in de longslagaders te verminderen.
Bij veel patiënten met pulmonale hypertensie wordt een laag zuurstofgehalte in het bloed waargenomen: in deze gevallen is het noodzakelijk om snel in te grijpen met een geschikte therapie (zuurstofsuppletie).
Patiënten met pulmonale hypertensie moeten stoppen met roken, reizen naar plaatsen op grote hoogte vermijden, zich onthouden van zware lichamelijke activiteit en tillen, en jaarlijks vaccins tegen griep en pneumokokken ondergaan.
In gevallen van ernst is transplantatie van hart, long of beide denkbaar.
Hieronder volgen de klassen van geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de therapie tegen pulmonale hypertensie, en enkele voorbeelden van farmacologische specialiteiten; het is aan de arts om het actieve ingrediënt en de dosering te kiezen die het meest geschikt is voor de patiënt, op basis van de ernst van de ziekte , de gezondheidstoestand van de patiënt en zijn reactie op de behandeling:
Eerstelijnsgeneesmiddelen voor de behandeling van pulmonale hypertensie:
- Ambrisentan (bijv. Volibris): het medicijn behoort tot de klasse van endothelinereceptorremmers; het actieve ingrediënt oefent zijn therapeutische activiteit uitstekend uit in de context van pulmonale hypertensie door de receptoren van het hormoon endotheline te blokkeren, dat verantwoordelijk is voor het vernauwen van de bloedvaten. Door de hormoonactiviteit te vernietigen, ambrisentan verwijdt de bloedvaten en bevordert een verlaging van veranderde pulmonale druk. De aanbevolen dosis stelt voor om 5 mg van het geneesmiddel oraal in te nemen, eenmaal per dag, met voedsel of op een lege maag.
- Bosentan (bijv. Tracleer): het medicijn is, net als het vorige, een remmer van endotheline 1. Voor volwassenen die meer dan 40 kg wegen en lijden aan pulmonale hypertensie, wordt aanbevolen om het medicijn in te nemen in een dosis van 62 , 5 mg, tweemaal per dag, gedurende één maand. De onderhoudsdosering is om de dosis te verhogen tot 125 mg, tweemaal per dag. Voor getroffen personen die minder dan 40 kg wegen, wordt aanbevolen om de dosis van 62,5 mg te handhaven, zowel voor aanvang en onderhoudsbehandeling Het geneesmiddel kan levertoxiciteit veroorzaken.
- Iloprost (bijv. ventavis): verkrijgbaar in de vorm van een vernevelaar, het geneesmiddel is een prostacycline-analoog dat in staat is bloedvaten te verwijden, waardoor de bloeddruk wordt verlaagd en de symptomen van pulmonale hypertensie verbeteren. Het wordt aanbevolen om de behandeling te starten door het geneesmiddel in te ademen met een inhalator met een dosis van 2,5 microgram; volg de therapie met doses van 5 microgram. Als de dosis van 5 microgram te hoog is voor de patiënt, is het raadzaam om terug te keren naar de startdosis en de therapie voort te zetten volgens dit therapeutische schema. aanbevolen om niet meer dan 6-9 verstuivingen per dag toe te dienen.
- Sitacentan-natrium (bijv. Thelin): het geneesmiddel behoort tot de klasse van endotheline-1-remmers. Het wordt aanbevolen om eenmaal per dag één tablet van 100 mg in te nemen, met of zonder voedsel. Het wordt aanbevolen om het medicijn ongeveer altijd op hetzelfde tijdstip in te nemen. In geval van falen van de behandeling na 3 maanden behandeling, wordt aanbevolen om van medicijn te veranderen.Het medicijn werd in 2011 stopgezet vanwege ernstige bijwerkingen in de lever.
- Sildenafil (bijv. Revatio): het medicijn wordt veel gebruikt bij de behandeling van erectiestoornissen; omdat het echter een 5-fosfodiësteraseremmer is, wordt het ook gebruikt om de symptomen van pulmonale hypertensie te verminderen, omdat het, door het effect van salpeterzuur op de vaattonus te moduleren, een goede, relatief selectieve vasodilatator van de longslagaders is. een dosis van 20 mg, oraal, driemaal daags, met een tussenpoos van ten minste 4-6 uur tussen de ene dosis en de volgende. Als alternatief is het mogelijk om driemaal daags 10 mg (overeenkomend met 12,5 ml) via een intraveneuze bolusinjectie in te nemen: de hierboven beschreven dosering bepaalt hetzelfde therapeutische effect als een orale dosis van 20 mg. Over het algemeen is deze tweede indicatie voorbehouden aan patiënten die eerder met oraal Sildenafil zijn behandeld en tijdelijk niet in staat zijn het geneesmiddel via de mond in te nemen.
- Stikstofmonoxide (bijv. INOmax): geneesmiddel dat moet worden geïnhaleerd, geïndiceerd voor de behandeling van neonatale pulmonale hypertensie, vooral wanneer het gepaard gaat met hypoxische respiratoire insufficiëntie.Over het algemeen wordt het geneesmiddel niet alleen gebruikt, maar samen met andere specifieke geneesmiddelen; bovendien wordt de patiënt gewoonlijk ook onderworpen aan geassisteerde ventilatie, om de oxygenatie te verbeteren. Het actieve ingrediënt wordt verdund in stikstofgas in een concentratie van 400 ppm. Voor de exacte dosering: raadpleeg uw arts.
- Tadalafil (bijv. Adcirca): het geneesmiddel behoort tot de klasse van fosfodiësteraseremmers van het type 5. Het is daarom in staat het enzym te blokkeren. Het wordt aanbevolen om het geneesmiddel in te nemen in een dosis van één tablet van 40 mg, tweemaal per dag. In geval van lichte of matige nier- of leverdeficiëntie, wordt behandeling met dit geneesmiddel echter niet aanbevolen in geval van ernstige nier- of leverdeficiëntie.
Parallelle therapieën voor de beheersing van symptomen van pulmonale hypertensie
Sommige specialisten raden ook aan om standaardgeneesmiddelen te gebruiken die worden gebruikt bij de behandeling van hypertensie; calciumkanaalblokkers (of calciumkanaalblokkers) en diuretica lijken bijzonder geschikt.
Anticoagulantia om de complicaties van pulmonale hypertensie te voorkomen
- Isosorbidedinitraat (bijv. Carvasin, Dnike, Nitrosorbide): het geneesmiddel is een nitraat dat ook wordt gebruikt voor de behandeling van angina pectoris en wordt gebruikt als tweede keus voor de behandeling van symptomen die verband houden met pulmonale hypertensie. Begin de therapie met een medicijndosis van 40 mg, elke 8-12 uur. Ga door met onderhoudstherapie met een dosis van 40-80 mg, elke 8-12 uur.
- Epoprostenol (bijv. Flolan, Epoprostenol PHT): bevordert vasodilatatie en remt de aggregatie van bloedplaatjes.Om deze reden wordt het medicijn gebruikt bij therapie voor de beheersing van pulmonale hypertensiesymptomen.Begin de therapie met een medicijndosis gelijk aan 2 ng / kg / min; Verhoog de dosis geleidelijk in stappen van 2 ng/kg om de 15 minuten. Overschrijd niet meer dan 8,6 ng/kg/min Raadpleeg uw arts voor meer informatie.
Hypothesen en hoop voor de behandeling van pulmonale hypertensie
Wetenschappers richten hun onderzoek naar de behandeling van pulmonale hypertensie op het testen van nieuwe medicijnen, zoals serotonine-antagonisten, oplosbare guanylaatcyclase-stimulantia, tyrosinekinaseremmers en vasoactieve intestinale peptiden, jaren voordat ze het werkelijk wonderbaarlijke medicijn vonden - daarom volledig beslissend - voor pulmonale hypertensie .
