Teleangiëctasieën

Wat zijn teleangiëctasieën?

Teleangiëctasieën zijn ongevaarlijke verwijdingen van kleine bloedvaten (venulen, haarvaten en arteriolen), zichtbaar voorbij de epidermis. Telangiëctasieën verschijnen als oppervlakkige bochtige arborescenties, met een blauw-rode kleur, vaak een gevolg van huidaandoeningen van een degeneratieve inflammatoire aard: niet toevallig , vertegenwoordigen teleangiëctasieën een veel voorkomende aandoening bij dermatosen.

Oorsprong van de term

Merkwaardig is de etymologie van de term "telangiëctasie", die is afgeleid van de naam die door de oude Grieken werd toegeschreven aan een zichtbare laesie van de kleine bloedvaten. Telos (einde), angeion (kan), ektasis (verwijding), of laesie / verwijding van het uiteinde van het vat = tele-ang-ectasia.

incidentie

Teleangiëctasieën komen voor bij mannen en vrouwen, met een vrouwelijke neiging; in het algemeen is de aandoening gekoppeld aan "het ouder worden", maar er zijn ook gevallen van personen die op jonge leeftijd last hebben van teleangiëctasieën. Bij veroudering zijn teleangiëctasieën meestal duidelijker: als bij jonge proefpersonen de diameter van de betrokken bloedvaten tussen 2 en 3 millimeter is, kunnen de afmetingen bij ouderen toenemen totdat ze worden geassocieerd met cerebrale, pulmonale of arterioveneuze fistels. hart. Teleangiëctasieën hebben een wisselend verloop door de jaren heen: hun aantal en grootte kunnen niet alleen veranderen, maar het verschijnen van nieuwe teleangiëctasieën is zeer waarschijnlijk.

Functies

Teleangiëctasieën manifesteren zich als microvarices die verschillende vormen kunnen aannemen: lineair, cirkelvormig, reticulair, getuft, fragmentarisch of spinnenweb (in dit opzicht kunnen telangiëctasieën worden verward met spinangiomen). Evenzo kunnen teleangiëctasieën verschillende kleuren aannemen, variërend van paars tot blauw en rood. Bovendien kunnen ze verschijnen in licht reliëf (papels), met of zonder arborisaties (vertakte opstelling van de vaten).
De laesies kunnen niet alleen de epidermis aantasten, maar ook de slijmvliezen; ze lijken over het algemeen klein, vooral ter hoogte van het gezicht. Teleangiëctasieën zijn met name vaak gelokaliseerd op het binnenoppervlak van de lippen, in het neus- en linguale slijmvlies, op het tandvlees, de oorschelpen, het gehemelte; soms kunnen ook de romp, nagels, vingers, voetzolen en handpalmen worden aangetast.

Symptomen

Teleangiëctasieën zijn normaal gesproken asymptomatische veneuze misvormingen: vasculaire veranderingen die niet leiden tot symptomen of pathologische effecten, ondanks dat er sprake is van een "duidelijke verandering in het uiterlijk van de huid". Daarnaast kunnen teleangiëctasieën soms jeuk veroorzaken, in deze gevallen is het goed om ze niet te onderschatten en contact op te nemen met een arts om de aanwezigheid van nog niet gediagnosticeerde pathologieën uit te sluiten.
In andere gevallen zijn teleangiëctasieën echter gerelateerd aan bloedingen, vooral als de laesies - van ernstige aard - de huid, de slijmvliezen en het spijsverteringsstelsel aantasten; niettemin is het zeer onwaarschijnlijk dat een dergelijke bloeding de dood tot gevolg heeft. en met een bepaalde frequentie optreden, kan de getroffen persoon nog steeds een anemische vorm (ijzertekort) vertonen, zelfs ernstig.

Oorzaken

De oorzaken die het ontstaan ​​van teleangiëctasieën bevorderen, kunnen talrijk zijn: vasodilatatie, herhaalde ontstekingsprocessen, genetische aanleg, hormonale veranderingen (bijv. zwangerschap) en atrofie van de huidweefsels, dragen bij aan het afbakenen van het etiopathologische beeld van teleangiëctasieën.
In de meeste gevallen zijn teleangiëctasieën echter het directe gevolg van een vasodilatatie veroorzaakt door een moeilijke en onvoldoende veneuze drainage.

Classificatie

Op basis van het klinische beeld van teleangiëctasieën worden de volgende onderscheiden:

• Teleangiëctasieën veroorzaakt door veneuze insufficiëntie: gerelateerd aan de vertraging van de veneuze bloedstroom en aan varices (die de voeten, benen en dijen aantasten).
• Hormonale verandering teleangiëctasieën: typische aandoening van vrouwen tijdens de zwangerschap, de menopauze of die de anticonceptiepil gebruiken (voornamelijk de dijen).
• Spataderen-reticulaire teleangiëctasieën: ze vertegenwoordigen vaak de symptomen van veneuze insufficiëntie.
• Teleangiëctasieën veroorzaakt door capillaire zwakte: veroorzaakt door overmatige hitte of kou, UV-stralen (voornamelijk de benen).
• Telangiëctasieën matting: telangiëctasieën treden op als gevolg van chirurgische ingrepen of na het injecteren van scleroserende stoffen, verdwijnen over het algemeen binnen enkele maanden en er zijn geen definitieve therapieën nodig.

Ten slotte zijn er bepaalde soorten teleangiëctasie die worden veroorzaakt door genetische oorzaken: dit is het geval van Osler-Rendu-Weber-teleangiëctasie of erfelijke hemorragische telangiëctasie.
De ziekte van Osler-Rendu-Weber is een autosomaal dominante genetisch overdraagbare aandoening, met laesies die verband houden met de meerdere organen aderen; het tast daarom veel organen aan, zoals de lever, de hersenen, de huid, de longen en het maag-darmstelsel.Het manifesteert zich meestal met epitaxis (bloed dat uit de lichaamsopeningen lekt, een "uitwendige bloeding die afkomstig is van" binnenshuis) .
De onderliggende oorzaak van hemorragische erfelijke teleangiëctasieën wordt weergegeven door de mutatie van drie genen (Endoglin, ALK1, SMAD4). De wijziging van de genen houdt de manifestatie van teleangiëctasieën in: op basis van het aangetaste gen zal de teleangiëctatische manifestatie enkele klinische verschillen vertonen resulterende psychologische en fysieke stoornissen (gebruik van geneesmiddelen die bloedverlies tegengaan, embolisatietechnieken om de dramatische progressie van de ziekte te voorkomen , hydratatie en hygiëne van het slijmvlies, lasertherapie).

Diagnose

In gevorderde stadia zijn teleangiëctasieën gemakkelijk te herkennen, met name die van het hemorragisch-erfelijke type; meerdere teleangiëctatische laesies, die de huid en slijmvliezen aantasten, gerelateerde bloedingen en de progressie van de zweren in de tijd, zijn allemaal factoren die, geassocieerd met genetische aanleg en vertrouwdheid, perfect passen bij teleangiëctatische stoornis.

Geassocieerde pathologieën

In sommige gevallen kunnen teleangiëctasieën optreden in combinatie met verschillende pathologieën, waarvan ze soms een van de belangrijkste symptomen zijn. Onder deze herinneren we ons:

• Couperose;
• Rosacea;
• sclerodermie;
• Actinische keratose;
• Ataxie-telangiëctasie (of Louis-Bar-syndroom), een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van oculocutane teleangiëctasieën geassocieerd met immunodeficiëntie en cerebrale ataxie;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber-syndroom, een zeldzame aangeboren neurocutane ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van kleine bloedvaten in het gezicht en de ogen;
• Bloom-syndroom, een zeldzame genetische aandoening van chromosomale breuken die wordt gekenmerkt door groeiachterstand en het optreden van teleangiëctatisch erytheem in het gezicht;
• Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom (of angio-osteohypertrofisch syndroom), een zeldzame aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door misvormingen van de bloedvaten in een ledemaat.

Behandeling

De uit te voeren behandeling hangt natuurlijk af van het type teleangiëctasieën waaraan de patiënt lijdt en vooral van de oorzaak die ze heeft veroorzaakt.
Daarom, als teleangiëctasieën het symptoom zijn van een onderliggende ziekte, moet de behandeling gericht zijn op de genezing van de primaire aandoening die aanleiding gaf tot deze microvarices.
Sommige getroffen personen gebruiken, na overleg met een arts, lasertherapie, een van de meest succesvolle behandelingen voor de eliminatie van teleangiëctasieën.Naast de laser is het, altijd na medisch overleg, ook mogelijk om behandelingen met gepulseerd licht van hoge intensiteit, met radiofrequentie of sclerotherapie.
Het ernstigste gevolg van teleangiëctasieën verwijst naar epitaxis; in dit opzicht omvat de behandeling tampons, elektrocoagulatie, embolisatie en het gebruik van lokale hemostaten, die mogelijke maatregelen zijn om het bloeden te stoppen.
Gezien het feit dat bij sommige getroffen personen het bloedverlies zo sterk is dat het bloedarmoede en ijzertekort veroorzaakt, is het soms raadzaam om een ​​bloedtransfusie en een 'ijzersuppletie' te ondergaan.

Samenvatting

Om de concepten op te lossen...

Ziekte Teleangiëctasieën Oorsprong van de term Uit het Oudgrieks: Telos (einde), angeion (kan), ektasis(verwijding): laesie van het uiteinde van het vat, tele-ang-ectasia. Klinisch beeld Asymptomatische veneuze misvormingen: lineaire, cirkelvormige, reticulaire microvarices, vaak gerelateerd aan bloedingen van verschillende entiteiten Oorzaken Vasodilatatie, ontsteking, hormonale veranderingen, weefselatrofie, genetische aanleg Classificatie

• Teleangiëctasieën veroorzaakt door veneuze insufficiëntie;
• Hormonale verandering teleangiëctasieën;
• Spataderen-tericulaire teleangiëctasieën;
• Teleangiëctasieën veroorzaakt door capillaire zwakte;
• Teleangiëctasieën matten;
• Hemorragische erfelijke teleangiëctasieën.

Geassocieerde pathologieën

• Couperose;
• Rosacea;
• sclerodermie;
• Actinische keratose;
• Ataxie-telangiëctasie;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber-syndroom;
• Bloom-syndroom;
• Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom.

Plaats Gezicht (lippen, voorhoofd, oorschelpen, neus- en tongslijmvliezen, tandvlees), romp, nagels, vingers, inwendige organen incidentie Vooral mannen en vrouwen na de leeftijd van dertig Diagnose Meerdere teleangiëctatische laesies, bloedingen, progressie van zweren in de loop van de tijd Teleangiëctasieën: mogelijke therapieën Padding, elektrocoagulatie, embolisatie, gebruik van lokale hemostaten, lasertherapie, gepulseerd licht met hoge intensiteit, radiofrequentie, sclerotherapie.