Folliculaire keratose

Wat is dat

Folliculaire keratose is een dermatologische ziekte die veranderingen veroorzaakt in de keratinisatie van de haarzakjes.

"Folliculaire keratose" en "pilaire keratose" zijn synoniemen en duiden op een aandoening van hyperkeratose, dat wil zeggen een abnormale verdikking van het stratum corneum van de epidermis: in dit artikel zullen we eerst een zeldzame variant van de aandoening onderzoeken - genaamd Siemens brengt spinulosische folliculaire keratose over - vervolgens wordt kort de inverse folliculaire keratose onderzocht en ten slotte het verband tussen folliculaire keratose en de ziekte van Darier.

Folliculaire keratosis spinulosa decalvante door Siemens

Siemens decalvante spinulaire folliculaire keratosis is een zeldzame variant van keratosis pilare die in verschillende delen van het lichaam voorkomt. In detail behoort Siemens die folliculaire keratose overbrengt tot de groep van huidziekten die wordt gedefinieerd als zeldzame genodermatoses.

Overdragen

Ontkalken van folliculaire keratose wordt genetisch overgedragen als een recessieve eigenschap gekoppeld aan het X-chromosoom: om deze reden zijn getroffen vrouwen over het algemeen gezonde dragers (dit is hetzelfde concept dat we hebben geanalyseerd bij kleurenblindheid). Deze theorie van genetische overdracht is echter in twijfel getrokken door recent onderzoek: het lijkt er zelfs op dat de folliculaire keratose van Siemens bij sommige personen wordt overgedragen als een autosomaal dominante eigenschap; bijgevolg kan de ziekte zich bij zowel mannen als vrouwen met dezelfde waarschijnlijkheid manifesteren.

Tekenen en symptomen

Folliculaire keratose begint in de puberteit met de vorming van keratotische papels van de follikels: het is een ziekte die de huid, ogen en haarzakjes aantast ter hoogte van de oren, handpalmen, voetzolen, nek en gezicht. De aangetaste gebieden vertonen een progressief verlies van wimpers en wenkbrauwen, baard en haar (om deze reden wordt folliculaire keratose vaak geassocieerd met gegeneraliseerde alopecia) De oogleden worden ook beschadigd naarmate ze dikker worden; op oculair niveau, ja het is ook getuige een langzame maar progressieve degeneratie van het hoornvlies.
Andere symptomen die gepaard gaan met deze vorm van folliculaire keratose worden weergegeven door: fotofobie, erytheem in het gezicht, ontsteking in het gezicht veroorzaakt door bacteriële infecties, atopie en palmoplantaire keratodermie.

Behandeling

Helaas heeft de wetenschap nog geen geschikte remedie gevonden voor de volledige genezing van de aandoening: het is echter zeker dat de tekenen die door Siemens folliculaire keratose worden achtergelaten, kunnen worden verlicht en onder controle gehouden door het aanbrengen van op corticosteroïden gebaseerde zalven. Bovendien reageert de ziekte in sommige gevallen, maar niet in alle, positief op therapie met systemische retinoïden.
In het geval dat folliculaire keratose ook gepaard gaat met bacteriële infecties en ontstekingszweren, wordt het gebruik van antibiotica aanbevolen, uiteraard op medisch voorschrift.
In ieder geval is een biopsie van het aangetaste huidweefsel, met medische expertise, vóór het ondergaan van enige therapie essentieel om de overdracht van spinulaire folliculaire keratose van Siemens vast te stellen.

Omgekeerde folliculaire keratose

Deze ziekte staat ook bekend als "geïrriteerde seborrheic keratosis": het is een zeldzame aandoening die het gezicht aantast. Het wordt "seborrheic" genoemd vanwege de histologische kenmerken die het presenteert, vergelijkbaar met seborrheic keratose. Bij inverse folliculaire keratose zijn er echter ook squameuze gebieden die in een draaikolk zijn gerangschikt, die zich geleidelijk over het oppervlak van de epidermis uitstrekken.Het manifesteert zich met papillomen ter hoogte van het ooglid: ze zijn niet gepigmenteerd en kunnen zich ontwikkelen tot ernstigere vormen, om te voorkomen dat het onderwerp correct kan zien.
De enige mogelijke behandeling om omgekeerde folliculaire keratose te genezen is chirurgische excisie van het papilloma.

Ziekte van Darier

Verband tussen folliculaire keratose en de ziekte van Darier

Folliculaire keratosen worden ook gevonden bij de ziekte van Darier, een autosomaal dominante huidaandoening die zich manifesteert als olieachtige, gele of bruine keratotische papels. De ziekte van Darier is ook bekend als folliculaire keratose of de ziekte van Darier-White. "en behoort ook" tot de groep van zeldzame genodermatoses.
Deze vorm van folliculaire keratose komt voornamelijk voor in de seborrheic gebieden van het gezicht en de romp en, meer specifiek, de manifestaties ervan beïnvloeden het voorhoofd, de hoofdhuid, de oren, de nek, de rug en de bovenborst.
De ziekte van Darier verwijst naar folliculaire keratose omdat het bulleuze papels veroorzaakt die vergelijkbaar zijn met die bij keratose: in dit opzicht worden beide huidverschijnselen beschouwd als varianten van verruciforme acrokeratose (zeldzame vorm van dermatose).
Gezien de specifieke kenmerken van de papels waarmee de pathologie zich manifesteert, kan de ziekte van Darier echter verkeerd worden geïnterpreteerd als seborrheic dermatitis.

Tekenen en symptomen

Zoals vermeld, wordt de ziekte van Darier gekenmerkt door de vorming van vette, gele of bruine keratotische papels, die gepaard gaan met karakteristieke nagelveranderingen.
De papels kunnen zo samenkomen dat ze echte plaques vormen, beslist onooglijk. Dergelijke laesies kunnen geïrriteerd en geïnfecteerd raken, onwelriekend worden en dus een groot probleem voor de patiënt vormen. De nagels daarentegen zijn kwetsbaar en hebben een karakteristieke en afwijkende "V-vorm".
Bovendien zijn er op de rug van de handen en voeten gestippelde keratosen die een typisch teken van deze pathologie vertegenwoordigen.
Symptomen van de ziekte van Darier kunnen verergeren door blootstelling aan de zon of kunstmatige UVB-stralen, maar ook negatief worden beïnvloed door hitte of zweten.

Behandeling

Behandeling met isotretinoïne kan nuttig zijn om de typische hyperkeratose geassocieerd met deze ziekte tegen te gaan, evenals producten op basis van melkzuur of ureum. Het gebruik van lokale corticosteroïden kan daarentegen helpen om irritatie tegen te gaan.In ernstige gevallen kan de arts ook orale toediening van retinoïden voorschrijven.
Als alternatief voor medicamenteuze behandeling kunnen chirurgische maatregelen, laserverwijdering en dermabrasie worden toegepast om de bulleuze papels die typisch zijn voor de ziekte van Darier en folliculaire keratose te elimineren.