Exophthalmus (uitpuilende ogen)

Algemeenheid

De exophthalmus bestaat uit het uitsteeksel van de oogbol, naar voren buiten de baan; als gevolg van deze anomalie worden de ogen visueel "uitpuilend" of prominent.
De termen exophthalmus en proptosis worden vaak door elkaar gebruikt, maar met enig voorbehoud:

• Exophthalmos wordt gebruikt om uitpuilende ogen aan te geven bij endocriene aandoeningen;
• Proptosis duidt, meer precies, het uitpuilen van de oogbollen aan veroorzaakt door andere oorzaken (orbitale tumor, vasculaire pathologieën, retrobulbaire bloeding, enz.)

Exophthalmus kan bilateraal of unilateraal zijn, dat wil zeggen, het beïnvloedt beide ogen of slechts één.

Het uitpuilen van het oog is secundair aan de toename van het orbitale volume binnen de botgrenzen, die in plaats daarvan gefixeerd blijven. De baan is in feite gesloten aan de achterste, mediale en laterale wanden; daarom zal elke vergroting van de structuren die zich erin bevinden, de voorste verplaatsing van de oogbol veroorzaken, met als gevolg exophthalmus.

Oorzaken

De exophthalmus kan het resultaat zijn van vele processen die voortkomen uit primaire orbitale pathologie (geïsoleerd of proximaal) of van systemische ziekten. De etiologische basis kan voornamelijk inflammatoir, vasculair, neoplastisch of infectieus zijn. Bij volwassenen is schildklierorbitopathie (dwz de pathologische oogkas van schildklieroorsprong) is de meest voorkomende oorzaak van unilaterale en bilaterale exophthalmus. Vooral de ziekte van Graves - een auto-immuunziekte die hyperthyreoïdie veroorzaakt - wordt vaak geassocieerd met exophthalmus: uitpuilende ogen zijn het gevolg van abnormale infiltratie van lymfocyten, plasmacellen en mestcellen bij het niveau van het orbitale bindweefsel; dit bepaalt een afzetting van collageen en glycosaminoglycanen in de extrinsieke spieren van het oog, wat op zijn beurt leidt tot fibrose en een verdere vergroting van het orbitale volume.

Proptosis wordt soms geassocieerd met het ontstaan ​​van tumoren die zich in de oogkas ontwikkelen.De volledige of gedeeltelijke dislocatie van de baan is ook mogelijk als gevolg van direct trauma of zwelling van het omringende weefsel. Bij kinderen wordt unilaterale exophthalmus vaak veroorzaakt door orbitale cellulitis, terwijl neuroblastoom en leukemie waarschijnlijk zijn als de aandoening bilateraal is.
De belangrijkste oorzaken van exophthalmus en proptosis zijn weergegeven in de tabel.

Inflammatoir / Infectueus

neoplastisch

Graves' oftalmopathie
Orbitale cellulitis
dacryocystitis
Mucormycose
Orbitaal inflammatoir syndroom
Wegener's granulomatose

Leukemie
meningeoom
Nasofaryngeale angiofibroom
hemangioom
Traanklieradenoom
glioom

Vasculair

Andere oorzaken

Carotis-caverneuze fistel
Aorta-insufficiëntie
Caverneuze sinustrombose

Hyperthyreoïdie
Neuroblastoom
dermoid cyste
Frontale sinus mucocele
Orbitale en gezichtsfractuur
Retrobulbaire bloeding

Progeria

Symptomen

Het meest voor de hand liggende klinische teken is de anterieure verplaatsing van het oog uit de baan.
Exophthalmus kan gepaard gaan met andere symptomen:

• Ooglidzwelling: kan gepaard gaan met conjunctivale chemose (uitsteeksel van de bulbaire conjunctiva ten opzichte van de onderliggende weefsels) en blepharoptosis.
• Moeite met het volledig sluiten van de oogleden tijdens het knipperen of slapen 's nachts;
• Dubbel zien: veroorzaakt door de beperking van de beweging van de extrinsieke spieren van de oogbol, die de oorzaak kunnen zijn van ontsteking (myositis) of worden samengedrukt door een groeiende tumor.
• Roodheid en pijn: treden meestal op in aanwezigheid van een ontsteking, infectie of een snel voortschrijdende tumor.In ernstige gevallen kan secundaire blootstelling aan keratopathie optreden als gevolg van onvolledige sluiting van het ooglid op het hoornvlies. Aantasting van het hoornvliesoppervlak kan pijn veroorzaken en de gezichtsscherpte beïnvloeden.
• Verminderd gezichtsvermogen: de patiënt kan verminderd gezichtsvermogen ervaren. De gezichtsscherpte kan worden aangetast door directe betrokkenheid van de oogzenuw in de pathofysiologie van exophthalmus of als de macula is vervormd door een laesie die achter de oogbol duwt (tumor of bloeding).

Afhankelijk van de oorzaak kunnen andere oogsymptomen aanwezig zijn. Als exophthalmus wordt veroorzaakt door een schildkliergerelateerde aandoening, zoals de ziekte van Graves, kan naast uitpuilende ogen ook het volgende optreden:

• Oogontsteking, roodheid en pijn;
• Droge ogen
• Overmatig scheuren
• Gevoeligheid voor licht (fotofobie).

Complicaties

Bijzonder ernstige proptosis kan lagophthalmus veroorzaken (het niet sluiten van de oogleden). Voortdurende blootstelling van het oog kan uitdroging en mogelijke beschadiging van het hoornvlies (infecties of zweren) veroorzaken als gevolg van de verhoogde wrijving tijdens het knipperen. Het pathologische proces dat de verplaatsing van de oogbol veroorzaakt, kan ook de oogzenuw of de oogslagader samendrukken, waardoor blindheid ontstaat.Andere mogelijke complicaties zijn conjunctivitis en optische atrofie. Exophthalmus kan de druk achter en in het oog (intraoculaire druk) verhogen Overmatige intraoculaire druk verhoogt het risico op andere oogziekten, zoals glaucoom Als een persoon plotseling proptosis ontwikkelt, vooral in één oog, kan er een zeer ernstig probleem aanwezig zijn, die altijd onmiddellijk door een oogarts moet worden beoordeeld.

Diagnose

De exophthalmus is vaak gemakkelijk te herkennen aan het duidelijke uitsteeksel van de oogbollen.

Een grondige medische geschiedenis van de patiënt is de sleutel tot het stellen van een diagnose. De klinische presentatie varieert in feite afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De aard van exophthalmus resulteert echter in enkele gemeenschappelijke kenmerken.De richting van het uitsteeksel, de ernst, de mate van aanvang en de bijbehorende symptomen geven vaak een goede indicatie van de onderliggende oorzaak, maar dit moet meestal worden bevestigd met verder onderzoek De oogarts controleert het bereik van oogbewegingen, gezichtsscherpte, pupilfunctie, gezichtsvelddefecten en de breedte van de interpalpebrale spleet. Meting van de mate van exophthalmus wordt gedaan met behulp van een instrument dat een exophthalmometer wordt genoemd. De meeste bronnen definiëren proptosis als een uitsteeksel van de oogbol groter dan 18 mm. Blepharoptosis en lagophthalmus (onvolledige sluiting van de oogleden) zijn bijkomende symptomen waarmee rekening moet worden gehouden tijdens het onderzoek.
Palpatie van de voorste baan maakt het mogelijk om de mate van zwelling, consistentie en massamobiliteit te beoordelen. Oedeem kan duiden op een ontstekingsproces of "neurale invasie door neoplasie." Tactiele inspectie van de wereld kan pulsaties onthullen die secundair zijn aan arterioveneuze communicatie. Als kanker wordt vermoed als oorzaak van proptosis, kan computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden uitgevoerd om de oogkas in meer detail te onderzoeken. De resultaten zouden moeten wijzen op verder laboratoriumonderzoek. In het geval van lymfoom kunnen bijvoorbeeld hematologische onderzoeken, lichaamsbeeldvorming en een beenmergbiopsie geïndiceerd zijn. Bij patiënten met orbitale cellulitis kunnen kweken van bloed- en neusmonsters en een volledige bloedtelling worden gedaan. Met bloedonderzoek of een schildklierfunctietest kunt u controleren of de schildklier goed functioneert.

Behandeling

De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak. Zodra de etiologie van exophthalmus of proptosis is vastgesteld, zullen medische therapieën gericht zijn op het omkeren van het onderliggende probleem en het minimaliseren van oculaire complicaties. Ondertussen kunnen kunstmatige tranen worden gebruikt om symptomatische verlichting te bieden en het blootgestelde hoornvlies te beschermen. Voor meer ernstige gevallen kan een operatie nodig zijn. Patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd om de mate van exophthalmus en de complicaties als gevolg van deze oogziekte te beoordelen. Bovendien moet eventuele schade aan het hoornvlies vroegtijdig worden geïdentificeerd en opgelost.