De bekendste activiteit van carnitine is zijn rol als transporteur van vetzuren met lange ketens in de mitochondriale matrix, waar vetzuren worden omgezet in energie via het bèta-oxidatieproces.L-carnitine wordt gebruikt als voedingssupplement. en sportvelden.
van zijn totale carnitine, dat in het algemeen overeenkomt met 25%.De endogene synthese vindt plaats vanuit het substraat TML (6-N-trimethylsine), dat op zijn beurt voortkomt uit de methylering van het aminozuur lysine. Het TML wordt vervolgens gehydroxyleerd tot hydroxythmethyline (HTML) door middel van trimoxylismine dioxygenase, waarvoor de aanwezigheid van ascorbinezuur en ijzer HTML wordt vervolgens afgebroken door HTML-aldolase (een pyridoxaalfosfaat dat het enzym nodig heeft), waarbij 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) en glycine worden geproduceerd. TMABA wordt vervolgens gedehydrogeneerd tot gamma-butyrobetaïne in een NAD+-afhankelijke reactie, gekatalyseerd door TMABA-dehydrogenase. Gamma-butyrobetaïne wordt vervolgens gehydroxyleerd door gamma-butyrobetaïne-hydroxylase (een bindend enzym van) tot L-carnitine, waarvoor ijzer in de vorm van Fe2+ nodig is.
Samengevat:
- 6-N-trimethyllysine (TML) wordt verkregen door methylering van lysine
- Door middel van trimoxylsyoxygenase wordt TML in aanwezigheid van ijzer en ascorbinezuur (vitamine C) gehydroxyleerd tot hydroxythmethylline (HTML)
- Door aldolase wordt HTML opgesplitst in 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + glycine
- Met de werking van TMABA-dehydrogenase en katalyse van NAD+, wordt TMABA gedehydrogeneerd tot gamma-butyrobetaïne
- Door de activiteit van gamma-butyrobetaïne-hydroxylase wordt gamma-butyrobetaïne vervolgens gehydroxyleerd tot L-carnitine, waarvoor ijzer in de vorm van Fe2+ nodig is.
