Definitie van sclerodermie
Sclerodermie is een chronische ziekte, ontdekt in de jaren dertig van de vorige eeuw, die nog steeds voor verwarring en twijfel zorgt.
Sclerodermie wordt ook wel progressieve systemische sclerose; de naam is afgeleid van het oude Grieks, waarvan de letterlijke vertaling "harde huid" is: in feite tast deze pathologie de huid aan en veroorzaakt verharding en verdikking van de huid. De gebieden die het meest worden getroffen door sclerodermie zijn de armen, benen en huid rond de mond; het kan zich echter ook uitstrekken tot haarvaten, arteriolen en inwendige organen (hart, nieren, darmen en longen). In het laatste geval kan de ziekte zeer ernstige gevolgen hebben, tot aan de dood van de proefpersoon.
Voor meer informatie: Sclerodermie Symptomen
In Italië treft sclerodermie ongeveer 70.000 mensen, waarvan 90% vrouwen: het komt meestal voor tussen de 40 en 50 jaar, maar de meest ernstige vorm komt voor tussen de 20 en 25 jaar.
Oorzaken
Het lijkt vreemd dat sclerodermie zo'n groot aantal mensen treft en tegelijkertijd zijn de uitlokkende oorzaken nog niet gevonden: modern onderzoek is echter tot de conclusie gekomen dat de genetische aanleg van elke individuele persoon, in combinatie met zijn erfgoed genic, vertegenwoordigen twee fundamentele factoren voor de manifestatie van de pathologie. Benadrukt moet worden dat systemische sclerose niet als een erfelijke ziekte wordt beschouwd: in feite hebben getroffen personen geen familieleden die aan deze aandoening lijden, hoewel het waarschijnlijk is dat een of meer familieleden andere auto-immuunziekten vertonen.
Lange tijd werd het als een infectieziekte beschouwd: met het huidige onderzoek wordt het "onwaarschijnlijk" geacht dat een "infectie een dergelijke pathologie zou kunnen veroorzaken. Ondanks wat is beweerd, is de hypothese dat een virus (cytomegalovirus of CMV , die cellen binnendringt en zich op een parasitaire manier voortplant en soms de dood veroorzaakt) zou kunnen worden betrokken bij het ontstaan van sclerodermie, omdat het een van de vermoedelijke verantwoordelijken is voor de activering van de immuunrespons tegen organen of weefsels van het subject.
Het is gebleken dat sommige synthetische stoffen, zoals vinylchloride, aromatische koolwaterstoffen en epoxyharsen, fibrose kunnen veroorzaken die vergelijkbaar is met die van een persoon met sclerodermie.
Classificatie
Sclerodermie is ingedeeld in twee verschillende typen; voor elk van hen zijn er subcategorieën die worden onderscheiden op basis van de manifestaties.
- Systemische scleroderimie - of systemische sclerose - die kan zijn: beperkt, diffuus, overlap of CREST. Het is “beperkt” als de verdikking en verharding van de huid aan de extremiteiten optreedt; het is "wijdverbreid" als het de ledematen, het gezicht, de romp en de inwendige organen betreft. Sclerodemie is "overlap" in het geval dat de aandoeningen ook verschillend zijn en typisch zijn voor de pathologieën die het bindweefsel aantasten. Met "CREST" bedoelen we een sclerodermiepathologie die wordt gekenmerkt door calcinose, het syndroom van Raynaud, aandoeningen van de slokdarm, sclerodactylie en teleangiëctasieën.
Omdat het een systemische ziekte is, worden ook andere organen en systemen aangetast: hart-, ademhalings-, musculoskeletale, urinaire en gastro-intestinale systemen.
- Gelokaliseerde sclerodermie van het lineaire type (gemanifesteerd door lineaire littekens op het gezicht, armen of benen) of morphea (gekenmerkt door een soort dikke en harde huidplaten).
Algemeenheid
Tot de cellen die betrokken zijn bij de pathogenese van sclerodermie behoren fibroblasten, endotheelcellen van bloedvaten en kleine slagaders en afweercellen (T-lymfocyten en B-lymfocyten) Collageenvezels zijn hyperactief: ze produceren een enorme hoeveelheid collageen, waardoor clusters ontstaan; daardoor wordt de huid dikker. De huidaanhangsels verdwijnen, evenals de hydrolipidenfilm.
Bij sclerodermie treden veranderingen op in de bloedvaten van de microcirculatie, met sclerotische manifestaties op het hart, de longen, de darmen en de huid. Er wordt een overmatige hoeveelheid antilichamen geproduceerd.
Mogelijke behandelingen
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van sclerodermie
Het is niet correct om te spreken van een "genezing" voor sclerodermie: in plaats daarvan moet de term "behandeling" worden gebruikt, die het probleem niet volledig oplost, maar de schade die aan de patiënt wordt toegebracht, kan verlichten, waardoor op de een of andere manier zijn levensomstandigheden.
Van de geneesmiddelen verdienen diegene die fibrose van weefsel, huid of inwendige organen kunnen vertragen de voorkeur: bijvoorbeeld interferon-gamma, penicilline-isomeer D, kinaseremmer imatinib.Ook calcitriol, een derivaat van vitamine D, kan aandoeningen verlichten.
Onlangs zijn ook thalidomide en sommige prostaglandine-agonisten overwogen.
Sommige verenigingen op het nationale grondgebied (AILS, de Italiaanse vereniging voor de strijd tegen sclerodermie, en GILS, de Italiaanse groep voor de strijd tegen sclerodermie) moedigen fondsenwerving aan en versterken wetenschappelijk onderzoek om zo snel mogelijk een oplossing voor het sclerodermieprobleem te vinden.
