Algemeenheid
Diabetes insipidus is een zeldzaam syndroom dat wordt gekarakteriseerd door de opvallende afgifte van urine, vergezeld van een "onverzadigbare dorst met voorkeur voor koude dranken. Het is te wijten aan een gebrek of onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon (ADH of vasopressine) door de hypothalamus. hypofyseachterkwab of het gebrek aan activiteit in de nieren In het eerste geval spreken we van centrale, ADH-gevoelige of neurogene diabetes insipidus, in het tweede geval van nefrogene of ADH-ongevoelige diabetes insipidus (omdat dit niet kan worden gecorrigeerd door toediening van exogene vasopressine).
Tekenen en symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Diabetes insipidus
Sommige patiënten met de ziekte slagen erin om tot 18 liter urine per dag uit te scheiden. Onder normale omstandigheden werkt het vasopressinehormoon in feite in het laatste kanaal van de nefronen (distale tubuli en verzamelkanalen), waar het de reabsorptie van een aanzienlijke hoeveelheid water bevordert. Op deze manier wordt het volume van de urine verminderd en bijgevolg neemt hun dichtheid (soortelijk gewicht) toe. Bij een absoluut of relatief tekort aan vasopressine is polyurie dus een onvermijdelijk symptoom, evenals nocturie (de noodzaak om meerdere keren te plassen tijdens de nachtrust) en polydipsie (abnormale dorst). Zie ook: Diabetes Insipidus Symptomen
Diabetes insipidus wordt goed verdragen zolang de patiënt voldoende water tot zijn beschikking heeft; als dit niet gebeurt of als de patiënt niet kan drinken, is er een snelle dehydratie, met gewichtsverlies, hemoconcentratie tot collaps en overlijden.
Diagnose
Laboratoriumtests tonen glucoseconcentraties in de urine en bloed die volkomen normaal zijn, wat diabetes insipidus onderscheidt van diabetes mellitus (mellitus omdat de aanwezigheid van glucose in de urine ze zo zoet als honing maakt). Anderzijds worden hypernatriëmie en verhoging van de plasma-osmolariteit geregistreerd. Zoals vermeld, vertoont de overvloedige urine een laag soortelijk gewicht en een lage osmolariteit. De differentiële diagnose tussen centrale en nefrogene diabetes insipidus is gebaseerd op de waarneming van de effecten die gepaard gaan met de toediening van exogene ADH , die de eerste, maar niet de tweede vorm positief oplost.
Oorzaken
Er zijn talloze oorzaken die diabetes insipidus kunnen veroorzaken, zowel in de primaire als in de secundaire vorm.Aan de basis van dit syndroom kunnen bijvoorbeeld zeldzame genetische ziekten of aangeboren afwijkingen op hypothalamisch niveau liggen (primitieve vormen); vaker is centrale diabetes insipidus een gevolg van hoofdtrauma, neurochirurgie, infectieuze processen (encefalitis, meningitis) of intracraniële tumoren; in een goed percentage van de gevallen (30-40%) blijft de oorzaak echter onbekend (idiopathische vormen). Vergeleken met de centrale, is nefrogene diabetes insipidus een zeer zeldzame ziekte, in stand gehouden door het onvermogen van de nierreceptoren om adequaat te reageren op ADH, dat zelf in normale hoeveelheden wordt geproduceerd; ook in dit geval zijn er aangeboren en verworven vormen, waaronder chronische nierinsufficiëntie, hypercalciëmie en hypokaliëmie.Ten slotte kunnen er ook voorbijgaande vormen zijn, bijvoorbeeld door de werking van stoffen die de werking van "antidiuretisch hormoon" verstoren.
Behandeling
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van Diabetes Insipidus
De behandeling van centrale diabetes insipidus bestaat uit de toediening van vasopressine via de nasale, orale of subcutane route, wat de regressie van symptomatische manifestaties mogelijk maakt. In sommige en geselecteerde gevallen kan de behandeling etiologisch zijn en als zodanig gebaseerd zijn op het wegnemen van de bevorderende oorzaak (bijvoorbeeld het verwijderen van een tumormassa).
In aanwezigheid van nefrogene diabetes is er geen medische therapie en wordt de ziekte onder controle gehouden door de inname van grote hoeveelheden water, natriumbeperking in de voeding en het gebruik van thiazidediuretica.
