Siamese tweeling

Algemeenheid

Siamese tweelingen, of Siamese tweelingen, zijn een paar homozygote (dus identieke) tweelingen die fysiek verenigd worden geboren en vaak een of meer organen delen.

Het proces dat leidt tot de geboorte van twee Siamese tweelingen lijkt sterk op dat wat de geboorte van normale homozygote tweelingen kenmerkt: vereenvoudigd, het hangt af van de verdeling van de bevruchte eicel (zygote) in twee helften, met het verschil dat in de In het geval van de Siamees is deze splitsing onvolledig.
De Siamese tweelingen worden geclassificeerd volgens de modaliteiten van anatomische vereniging.Sommige gewrichten hebben betrekking op vitale organen en dit is een van de belangrijkste doodsoorzaken van de twee individuen.
De meeste Siamese tweelingen worden al dood geboren of sterven een paar uur na de geboorte. Paren die overleven en wiens vereniging beperkt is tot een paar anatomische structuren, kunnen een operatie ondergaan voor hun scheiding.

Homozygote en heterozygote tweelingen

Tweelingen zijn individuen geboren uit een "enkele zwangerschap, die in dit specifieke geval wordt gedefinieerd als meerlingzwangerschap.
Er zijn twee hoofdcategorieën van tweelingen:

• Homozygote tweelingen, ook wel monoovular genoemd.
• Heterozygote tweelingen, ook wel biovulair genoemd.

Figuur: conceptie van homozygote tweelingen en heterozygote tweelingen. Zoals te zien is, komen twee heterozygote tweelingen voort uit twee eieren die door evenveel spermatozoa zijn bevrucht; de resulterende zygoten zijn twee en ontwikkelen zich volgens de modaliteiten van enkele zwangerschappen. Dit verklaart waarom heterozygote tweelingen ook erg van elkaar kunnen verschillen. Van de site: en.wikipedia.org

Meerlingzwangerschappen eindigen met de geboorte van een heterozygote tweeling in 65-75% van de gevallen en met de geboorte van een homozygote tweeling in de overige 25-35%.

HOMOZYGOT MANCHETKNOPEN

Homozygote tweelingen komen voort uit dezelfde zygote, die in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling (precies tussen de 1e en 12e dag vanaf de conceptie), in plaats van verenigd te blijven, zich in twee of meer gelijke en verschillende delen splitst (NB: de zygote is de cel die wordt gevormd door vereniging van de zaadcel met de eicel tijdens de bevruchting; deze cel ondergaat snel verschillende onderverdelingen die de morula en vervolgens de blastocyst vormen).
De deling van de zygote zal dus plaats maken voor de ontwikkeling van twee of meer embryo's (de hoeveelheid hangt af van het aantal gelijke delen waarin de zygote is verdeeld), die dezelfde genetische erfenis hebben, van hetzelfde geslacht zijn en bijna identiek (zelfs op somatische kenmerken).
Eventuele verschillen, op fysiek niveau en met betrekking tot de incidentie van sommige ziekten, zijn te wijten aan de verschillende levensgewoonten en de verschillende groeiomstandigheden van elke homozygote tweeling.

Wat kan twee of meer homozygote tweelingen in de loop van het leven onderscheiden?

• Het roken van sigaretten en tabaksgebruik in het algemeen
• Type werk
• Milieuvervuiling
• Vermogenstype:
• Fysieke activiteit
• Spanning

LET OP: afhankelijk van het moment waarop de splitsing plaatsvindt, krijgen eeneiige tweelingen bepaalde kenmerken; in feite als de verdeling van de zygote plaatsvindt:

• in de eerste 3 dagen na de bevruchting zal de zwangerschap bicoriaal en biniotisch zijn, dat wil zeggen, er zullen twee placenta's en twee verschillende vruchtzakken zijn;
• tussen de 4e en 8e dag na de bevruchting hebben de foetussen slechts één placenta maar twee vruchtzakjes;
• tussen de 9e en de 12e dag zullen de foetussen ook de vruchtzak delen.

Siamese tweeling

Siamese tweelingen, zeldzamer Siamese tweelingen genoemd, zijn een paar homozygote tweelingen die fysiek samen in één deel van het lichaam worden geboren.
Soms is de fysieke vereniging zo diep dat de tweeling een of meer organen deelt.

WAAROM WORDT DE TERM SIAMESE GEMINI GEBRUIKT?

Figuur: de gezamenlijke tweeling Chang en Eng Bunker, afkomstig uit Siam (nu Thailand) en waarvan de term “Siamese tweeling” is afgeleid.

Het gebruik van de term "Siamese tweeling" is te danken aan Chang en Eng Bunker, twee Siamese tweelingen uit Siam (nu Thailand), beroemd over de hele wereld vanwege hun optredens met het circus Phineas Taylor Barnum.
Fysiek verenigd op het niveau van het onderste borstbeen door een strook kraakbeen en met de twee levers verbonden, werden Chang en Eng Bunker echte beroemdheden vanaf 1829, op de intuïtie van een zekere Robert Hunter, die hen naar Amerika bracht. Tijdens de circusvoorstellingen werden ze voorgesteld als "de Siamese tweeling", een term die vanaf dat moment de "nu weinig gebruikte" Siamese tweeling "verving.
Als Chang en Eng Bunker in modernere tijden hadden geleefd, zouden ze met een operatie van elkaar zijn gescheiden en een ander leven hebben kunnen leiden.

EPIDEMIOLOGIE

De geboorte van een Siamese tweeling is een zeer zeldzaam fenomeen: volgens sommige schattingen zou het zelfs eens per 119.000 geboorten plaatsvinden (NB: dit is een gemiddelde waarde).
Siamese tweelingen worden in de meeste gevallen (tussen 70 en 80%) al dood geboren (dood bij de geboorte) of overlijden kort na de bevalling.De doodsoorzaak is gerelateerd aan gedeelde organen en hun misvormingen.
Om een ​​nog onbekende reden zijn Siamese tweelingen vaker vrouwelijk: volgens enig statistisch onderzoek zou de verhouding vrouw:man gelijk zijn aan 3: 1.
De gebieden van de wereld waar de geboorte van een Siamese tweeling waarschijnlijker is, zijn Latijns-Amerika (met name Brazilië), het zuidwesten van Azië en enkele staten van Afrika.

Oorzaken

Waarom worden Siamese tweelingen geboren?
Er zijn twee theorieën en ze richten zich beide op de deling (of scheiding) van de zygote, typisch voor meervoudige homozygote zwangerschappen.

• Volgens de oudste theorie, zou de episode die zou leiden tot de vorming van een Siamese tweeling een vertraging zijn in de deling van de zygote, die, in plaats van binnen de 12e dag van conceptie, later zou plaatsvinden, meestal tussen de 13e en 15e dag.
  Deze vertraging zou betekenen dat de scheiding niet definitief eindigt; door deze onvolledige splitsing zijn de twee toekomstige embryo's op een gegeven moment fysiek verenigd.
• Volgens de meest moderne theorie (en nu zelfs meer geaccrediteerd), zou de vorming van de Siamese tweeling te wijten zijn aan een herschikking van de twee delen van de zygote die voorheen volledig verdeeld waren.
  Met andere woorden, volgens de tweede theorie is de scheiding correct en vindt deze plaats volgens de normale tijden van homozygote tweelingen (dus binnen 12 dagen na de conceptie), maar dan zou een gedeeltelijke herschikking van de twee delen die voorheen een zygoot vormden plaatsvinden alleen.
  De oorzaken van de herschikking zijn nog volledig onbekend.

Interessante reproductie van hoe homozygote tweelingen eruit zien wanneer de zygote deling plaatsvindt na 1-3 dagen, 4-8 dagen, 8-12 dagen en na 13-15 dagen. Zoals kan worden geraden, houdt dit beeld de hypothese vast dat de Siamese tweeling wordt gevormd als gevolg van een vertraging in de deling van de zygote om correct te zijn.

RISICOFACTOREN

Op dit moment zijn de factoren en omstandigheden die de geboorte van een Siamese tweeling bevorderen nog niet bekend.

Symptomen en complicaties

Zwangere vrouwen die een Siamese tweeling dragen, hebben geen specifieke symptomen of tekenen, behalve die typisch zijn voor meerlingzwangerschappen (zie tabel).

Typische effecten veroorzaakt door meerlingzwangerschappen:

• Zeer snelle baarmoedergroei
• Meer vermoeid dan in een enkele zwangerschap
• Misselijkheid en braken vaker dan bij een enkele zwangerschap

Siamese foetussen delen het chorion, de placenta en de vruchtzak. Deze kenmerken zijn echter niet exclusief voor hen: het is zelfs mogelijk dat sommige homozygote niet-Siamese foetussen de bovengenoemde structuren gemeen hebben (zie in dit opzicht de figuur die uitbeeldt wat er gebeurt als de deling van de zygote plaatsvindt aan de 1e - 3e dag, 4e-8e dag, 8e-12e dag en 13e -15e dag vanaf de conceptie).

SOORTEN SIAMESE TWEELINGEN

Siamese tweelingen worden geclassificeerd op basis van hoe ze fysiek met elkaar verbonden zijn.
De meest voorkomende manieren om lid te worden (of mee te doen) zijn:

• De thoraco-omphalopagus kruising (of thoraco-omphalopagus Siamese tweeling). Gekenmerkt door de versmelting van de thorax en een deel van de buik, is deze methode van vereniging verreweg de meest voorkomende (28% van de gevallen). Thoraco-omphalopagus-tweelingen delen vaak het hart en soms de lever en een deel van het spijsverteringsstelsel (dunne darm en dikke darm).
• De thoracopagus kruising (of thoracopagus Siamese tweeling). De twee lichamen zijn ter hoogte van de borst samengesmolten en hebben altijd het hart gemeen. Deze combinatie komt voor in 18,5% van de gevallen.
• De omphalopagus-overgang (of Siamese omphalopagus-tweeling). De versmelting van de twee lichamen bevindt zich ter hoogte van de buik, nabij de navel. De Siamese omphalopagus-tweeling deelt de lever, een deel van het spijsverteringsstelsel, het middenrif en verschillende andere buikorganen, maar nooit het hart. De omphalopagus-overgang komt voor in 10% van de gevallen.
• De parasitaire kruising (of parasitaire Siamese tweeling). De twee lichamen zijn beslist asymmetrisch en de vereniging kan overal op het lichaam plaatsvinden.Deze verbinding wordt gekenmerkt door een grotere tweeling, uitgerust met bijna alle vitale anatomische structuren, en door een kleinere tweeling die onvolledig en afhankelijk is van de ander (dit verklaart de term "parasiet"). Parasitaire tweelingen zijn goed voor 10% van de gevallen.
• De craniopagus junctie (of craniopagus Siamese tweeling). De twee individuen zijn uitsluitend verenigd op het niveau van de schedel. Craniopagusovergang, die in 6% van de gevallen voorkomt, kan posterieur (occipitale schedelgebied), frontaal (d.w.z. ter hoogte van het voorhoofd) of lateraal optreden.
  Er zijn nooit vakbonden waargenomen op het niveau van het gezicht.

De minder gebruikelijke manieren om lid te worden zijn daarentegen:

• De cephalopagus-junctie (of Siamese cephalopagus-tweeling). De twee individuen hebben een hoofd met twee gezichten die zich over het algemeen tegenover elkaar bevinden. Ze hebben ook vaak het bovenlichaam gemeen.
  De cerebrale misvormingen van cephalopagus-tweelingen zijn niet verenigbaar met het leven.
• De siphhal (of siamese siamese tweeling) kruising. De twee individuen hebben slechts één hoofd en één gezicht, maar hebben vier oren en twee stammen.
• De cephalothoracopagus kruising (of Siamese cephalothoracopagus tweeling). De twee individuen zijn versmolten in het hoofd en in de thorax en kunnen twee of slechts één gezicht hebben.
• De xiphagus-overgang (of xiphagus-tweeling). De twee lichamen zijn verbonden ter hoogte van het xiphoid-kraakbeen van het onderste borstbeen. Xiphagous tweelingen delen meestal een lever.
  Tweeling Chang en Eng Bunker waren xiphopagus.
• De ischiopagus-junctie (of ischiopagus-tweeling). De twee lichamen zijn samengesmolten in het bekkengebied van de wervelkolom en hebben vaak het maagdarmkanaal, de lever, de geslachtsorganen en de anus gemeen.Ischiopagus-tweelingen hebben vier armen en twee tot vier benen.
• De parapago-junctie (of tweelingparapago). De twee individuen zijn ter hoogte van de heupen met elkaar verbonden. De kruising kan alleen het bekken of zelfs de buik omvatten.
  Sommige parapaghi-manchetknopen hebben een enkele stam, twee armen en twee gezichten.

Verdere manieren om mee te doen:

• Pygopagus (of iliopagus) kruising
• Rachipagus-kruising
• Conjunctie onfaloischiopago

COMPLICATIES

Siamese tweelingen hebben een keizersnede nodig. Een keizersnede is nu een veilige procedure, maar het is nog steeds een chirurgische ingreep, met zijn mogelijke risico's en mogelijke complicaties.
Zoals reeds vermeld, worden Siamese tweelingen in de meeste gevallen dood geboren (40-60% van de gevallen) of sterven enkele dagen na de geboorte (25-30% van de gevallen).

Diagnose

De aanwezigheid, in de baarmoeder van de moeder, van een Siamese tweeling kan al tijdens het eerste trimester van de zwangerschap worden aangetoond door middel van een eenvoudige echografie.
In deze gevallen adviseren artsen de moeder om meer diepgaande diagnostische tests te ondergaan, zoals een "hogere echografie, MRI of echocardiogram van de foetus; deze onderzoeken maken het mogelijk om de kenmerken van het gewricht, de organen in delen en functionaliteit beter te visualiseren van de of harten.

VALS POSITIEF

Vóór de tiende week konden diagnostische tests medisch specialisten misleiden door een vals-positief te geven. Een vals-positief is een valse alarmsituatie, waarin instrumentele tests ten onrechte de aanwezigheid van een Siamese tweeling aan het licht brengen, hoewel dit in werkelijkheid normale homozygote tweelingen zijn die niet aan elkaar zijn gekoppeld.
De verkeerde inschatting bij het analyseren van de resultaten is meestal te wijten aan het feit dat Siamese tweelingen, net als sommige gezonde homozygote tweelingen, het chorion en de vruchtzak delen.

Behandeling

Als de Siamese tweeling de bevalling overleeft, en als hun soort verbinding het toelaat, kan een scheidingsoperatie worden toegepast.
Over het algemeen zijn de chirurgische ingrepen voor het scheiden van Siamese tweelingen enigszins complex, en worden nog ingewikkelder wanneer de tweelingen vitale organen delen of op uiterst delicate plaatsen (bijv. hoofd of buik) worden samengevoegd.
In de afgelopen decennia heeft de chirurgie aanzienlijke vooruitgang geboekt en heeft het mogelijk gemaakt om een ​​operatie te overwegen, zelfs voor gevallen van Siamese tweelingen die ooit ongeneeslijk zouden zijn verklaard.

WAT IS HET GOEDE SUCCES VAN DE INTERVENTIE AFHANKELIJK?

Het succes van de scheidingsprocedure hangt af van:

• Gezondheidstoestand van de tweeling. Als de tweeling gezond is (ondanks hun toestand), heeft de scheidingsprocedure meer kans van slagen.
• Gezamenlijke stoel. Sommige delen van het lichaam zijn aanzienlijk gevoeliger dan andere. Zo is bijvoorbeeld een "verbinding ter hoogte van de schedel zeker moeilijker te behandelen dan een" verbinding ter hoogte van het zwaardvormige kraakbeen.
• Organen en andere gedeelde anatomische structuren. Het belang van het delen van vitale organen is hierboven al besproken.
• Type wederopbouwinterventie. Zodra de scheiding is voltooid, wordt een interventie gepland voor de reconstructie van de ingesneden en onsamenhangende anatomische structuren. Hoe complexer de reconstructie, hoe groter de kans op complicaties.

Helaas eindigen in sommige gevallen de scheidingsoperaties, hoewel ze haalbaar zijn, met de dood van een of beide Siamese tweelingen.

WANNEER IS DE BESTE TIJD OM TE WERKEN?

Volgens chirurgen is de beste tijd om te opereren tussen de 2e en 4e levensmaand.
Er moet echter worden gespecificeerd dat elk paar Siamese tweelingen een bepaald geval vertegenwoordigt; daarom kan de bovengenoemde indicatie, die betrekking heeft op de optimale interventietijden, variaties ondergaan.

WANNEER WORDT SCHEIDEN NIET AANBEVOLEN?

Ondanks het overleven van de bevalling, worden sommige Siamese tweelingen niet gescheiden. Dit gebeurt wanneer, na een "passende medische evaluatie, wordt vastgesteld dat de risico's van de operatie duidelijk groter zijn dan de voordelen, en dat om deze reden de tweeling een langere levensverwachting heeft als ze bij elkaar blijven."

INFORMATIE OVER DE KEIZARBEZORGING

Zoals eerder vermeld, ondergaan vrouwen die een Siamese tweeling in utero dragen uit voorzorg een keizersnede.Dit vindt doorgaans ongeveer 2-4 weken voor de verwachte leverdatum plaats.

ANDERE TIPS VOOR DE MOEDER

Voor vrouwen die een Siamese tweeling verwachten te krijgen, raden artsen aan om regelmatig echografisch onderzoek te doen om de groei van de foetus en de kenmerken van het gewricht in detail te volgen.
Hoe meer informatie je hebt over het type en de mate van verbintenis van de tweeling, hoe beter de voorbereiding op de operatie (als de twee Siamese tweelingen natuurlijk levend worden geboren en zelfs na de bevalling overleven).